Doença de depósito de glicogênio tipo 1

Os pais/pacientes devem ser orientados a respeito da preparação do amido de milho e das restrições alimentares. O amido de milho cru é administrado como uma pasta utilizando água ou fluido adoçado artificialmente, ou na fórmula para lactentes, em intervalos de 3 a 5 horas durante o dia, e em intervalos de 4 a 6 horas durante a noite. Os pacientes devem ser aconselhados a consumir uma quantidade adequada de proteínas e gorduras. O colesterol alimentar deve ser restrito a <300 mg/dia. Produtos lácteos e frutas podem ser usados com moderação. Pode-se elaborar uma carta de emergência para pacientes com doenças de depósito de glicogênio para melhorar a interconectividade e ajudar a prevenir emergências metabólicas. Metabolic Emergency Protocol: ​emergency letter generator Opens in new window