Doença de depósito de glicogênio tipo 1

Doença de depósito de glicogênio tipo 1

Esquema simplificado da síntese de glicogênio e degradação no fígado. Legenda do esquema: UDP-glicose, uridina difosfato glicose; 1. hexoquinase/glicoquinase; 2. glicose 6-fosfatase; 3. fosfoglicomutase; 4. glicogênio sintase; 5. enzima ramificante; 6. glicogênio fosforilase; 7. enzima desramificante; 8. fosfofrutoquinase; 9. frutose 1,6-bisfosfatase; 10 maltase ácida; 11. piruvato desidrogenase.

Criado pelo Dr. Joseph I. Wolfsdorf; usado com permissão

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