Os avanços no tratamento permitem um estilo de vida e uma expectativa de vida quase normais para a maioria dos pacientes com hemofilias A e B. A preservação da função articular pode ser alcançada, mesmo em pacientes com hemofilia A ou B grave, com o uso de profilaxia (definida como administração regular e contínua de um agente/agentes hemostáticos, com o objetivo de prevenir sangramentos em pessoas com hemofilia, permitindo que eles tenham uma vida ativa e alcancem uma qualidade de vida comparável à de indivíduos não hemofílicos).[38]Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH guidelines for the management of hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020 Aug;26 Suppl 6:1-158.
https://www.doi.org/10.1111/hae.14046
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32744769?tool=bestpractice.com
Complicações da hemofilia, como artropatia articular crônica, continuam sendo uma ocorrência comum em países em desenvolvimento, principalmente naqueles que não estão recebendo infusões profiláticas de fator ou desenvolveram inibidores do fator VIII ou do fator IX. Vários estudos mostraram que a profilaxia com doses tão baixas quanto 5 a 10 UI/kg 2 a 3 vezes por semana reduziu substancialmente a taxa de sangramento (em comparação com a terapia sob demanda), com melhora da qualidade de vida permitindo melhor frequência escolar, emprego remunerado e participação da comunidade.[142]Tang L, Wu R, Sun J, et al. Short-term low-dose secondary prophylaxis for severe/moderate haemophilia A children is beneficial to reduce bleed and improve daily activity, but there are obstacle in its execution: a multi-centre pilot study in China. Haemophilia. 2013 Jan;19(1):27-34.
www.doi.org/10.1111/j.1365-2516.2012.02926.x
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23231016?tool=bestpractice.com
[143]Hua B, Lian X, Li K, et al. Low-dose tertiary prophylactic therapy reduces total number of bleeds and improves the ability to perform activities of daily living in adults with severe haemophilia A: a single-centre experience from Beijing. Blood Coagul Fibrinolysis. 2016 Mar;27(2):136-40.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26258677?tool=bestpractice.com
[144]Verma SP, Dutta TK, Mahadevan S, et al. A randomized study of very low-dose factor VIII prophylaxis in severe haemophilia: a success story from a resource limited country. Haemophilia. 2016 May;22(3):342-8.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26987935?tool=bestpractice.com
[145]Gouider E, Jouini L, Achour M, et al. Low dose prophylaxis in Tunisian children with haemophilia. Haemophilia. 2017 Jan;23(1):77-81.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27943510?tool=bestpractice.com
[146]Eshghi P, Sadeghi E, Tara SZ, et al. Iranian low-dose escalating prophylaxis regimen in children with severe hemophilia A and B. Clin Appl Thromb Hemost. 2018 Apr;24(3):513-8.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6714659
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28049359?tool=bestpractice.com
A profilaxia em baixas doses deve, portanto, ser defendida em pacientes nos países em desenvolvimento.