Prevenção primária

Nenhuma estratégia foi identificada para prevenir essa condição. No entanto, episódios de sangramento e algumas complicações podem ser evitados.

Prevenção secundária

A profilaxia deve ser considerada terapia padrão para os indivíduos com hemofilia A ou B grave (fator VIII ou fator IX <1%), incluindo aqueles com inibidores.[68] É definida como a administração regular de um agente/agentes hemostáticos com o objetivo de prevenir o sangramento em pessoas com hemofilia, permitindo-lhes levar uma vida ativa e alcançar uma qualidade de vida comparável a indivíduos não hemofílicos.[38]

Existem diferentes tipos de profilaxia:[1][83]

  • A profilaxia primária refere-se à terapia iniciada em pacientes jovens com hemofilia, antes que ocorra o segundo sangramento evidente de grandes articulações e antes dos 3 anos de idade (terapia preventiva)

  • A profilaxia secundária refere-se à terapia iniciada após 2 ou mais sangramentos em grandes articulações e antes do início de doença articular estabelecida

  • A profilaxia terciária refere-se à terapia iniciada após o início de doença articular.

Estudos observacionais e prospectivos em caráter aberto sugerem que a profilaxia é superior ao tratamento episódico quanto a protelar ou prevenir artropatia, mesmo em pacientes com hemofilia grave.[85][87][156]

Para a hemofilia A, o esquema típico de infusão é de 2 a 3 vezes por semana com o fator VIII recombinante ou derivado do plasma padrão, ou uma vez a cada 5 a 7 dias para o fator VIII da meia-vida estendida (ação prolongada).[157] O fator IX recombinante ou derivado do plasma padrão é geralmente administrado duas vezes por semana para a hemofilia B; no entanto, as moléculas do fator IX de meia-vida estendida (ação prolongada) são, geralmente, administradas uma vez a cada 7 a 14 dias para manter os níveis de vale de 3% a 5% ou acima.[38]

A profilaxia é recomendada após o tratamento inicial do sangramento intracraniano.[83] Nesse cenário, diferentes esquemas de tratamento foram sugeridos, desde infusões em dias alternados até infusões semanais.

Profilaxia com emicizumabe em pacientes com hemofilia A

O emicizumabe, um anticorpo monoclonal humanizado que mimetiza a função do fator VIII sem ser afetado pelos inibidores do fator VIII, é aprovado pela European Medicines Agency e pela Food and Drug Administration dos EUA para profilaxia em pacientes com hemofilia A com e sem inibidores.[69][92][93]

O emicizumabe é administrado por via subcutânea e pode ser administrado semanalmente, a cada 2 semanas ou em intervalos de 4 semanas. O emicizumabe tem meia-vida longa e seu nível plasmático permanece constante (sem picos e vales como na profilaxia do fator de coagulação), uma vez que o estado de equilíbrio é alcançado após as doses de ataque nas 4 semanas iniciais.

Em pacientes com hemofilia A com ou sem inibidores, o emicizumabe está associado a melhora substancial e significativa nos desfechos relacionados à saúde.[94] O emicizumabe não pode ser usado para tratar sangramentos agudos ou para cobrir procedimentos cirúrgicos, e não pode ser usado para a profilaxia da hemofilia B.

O emicizumabe interferirá com o ensaio de tempo de tromboplastina parcial ativada, o ensaio em um estágio para a atividade do fator de coagulação e o título de inibidor do fator VIII. Ao usar o emicizumabe, um ensaio cromogênico usando reagentes bovinos deve ser usado para quantificação dos níveis de fator VIII infundido ou endógenos, e um ensaio de inibidor de Bethesda cromogênico usando reagentes bovinos deve ser usado para quantificação do inibidor do fator VIII.[61][95] A fração bypassing do inibidor do fator VIII (um concentrado de complexo protrombínico ativado [CPPA]) deve ser evitada quando os pacientes estiverem administrando emicizumabe para evitar a ocorrência de microangiopatia trombótica e trombose.[61][95]

Prevenção de sangramento para cirurgia e trauma

As medidas incluem:

  • Administração de desmopressina para pessoas (com uma resposta positiva a ela demonstrada) com hemofilia A leve (níveis de fator >5%) submetidas a cirurgias ou procedimentos odontológicos de pequeno porte.[69]​

  • Infusão de fator VIII ou IX, recomendada para pessoas com hemofilia A ou B moderada e grave, respectivamente, submetidas a cirurgias ou procedimentos odontológicos de pequeno porte, ou para pacientes submetidos a cirurgias de grande porte. A repetição de doses pode ou não ser necessária, dependendo da extensão do procedimento e do risco de sangramento.

  • Os pacientes com inibidores e que são submetidos a cirurgias de grande porte devem receber agentes transpositores como terapia de primeira linha.

  • Para procedimentos associados a um risco de sangramento de mucosas, como cirurgia oral, odontológica, nasal ou gastrointestinal, recomenda-se administrar um agente antifibrinolítico por via oral a cada 6 horas por 7 a 10 dias, iniciando-se na noite anterior ao procedimento. O ácido aminocaproico pode ser administrado por via intravenosa após uma cirurgia oral ou de orelha, nariz e garganta.[69] Os antifibrinolíticos devem ser evitados se o paciente tiver hematúria.

As medidas preventivas também incluem orientações ao paciente e à família, como a necessidade de se evitarem esportes de contato e traumas (se possível). Para imunizações, a administração subcutânea pode ser considerada preferencialmente à injeção intramuscular. No entanto, não está claro se o benefício da redução de risco de hematoma intramuscular supera o potencial risco de menor eficácia de algumas vacinas. As vacinas pneumocócica polissacarídica, para poliomielite com vírus inativado, hepatite A e hepatite B demonstraram manter a eficácia quando administradas por via subcutânea.[50][152]​​​​​ As imunizações contra hepatite A e B são recomendadas em conjunto com todas as imunizações de rotina.[153] Uma agulha de calibre fino (calibre 23 ou menos) pode ser usada, e uma pressão firme deve ser aplicada no local por pelo menos 2 minutos antes da injeção. O tratamento também pode ser considerado antes da imunização, para reduzir o risco de hematoma, dependendo do nível de fator do paciente. Para os pacientes que recebem profilaxia, a vacinação pode ser coordenada com a administração da profilaxia para reduzir o risco de hematoma.[50]

Os pacientes devem ser encorajados a praticar exercícios regulares adequados ao status articular, especialmente natação, para melhorar a qualidade de vida.[154][155]​​ Recomenda-se a avaliação anual com um fisioterapeuta, com educação e suporte contínuos, inclusive orientações relativas à atividade física e a hábitos saudáveis.[77]

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