Complicações
Um grande sangramento no grupo muscular de flexores profundos dentro de um espaço fechado nos membros pode resultar em síndrome compartimental com comprometimento neurovascular. Essa é uma emergência musculoesquelética.
Pode ocorrer após trauma ou sangramento muscular espontâneo.
O reconhecimento precoce é extremamente importante para evitar danos neuromusculares permanentes.
Sinais precoces incluem dor, edema, amplitude de movimento reduzida e temperatura elevada.
Sinais tardios incluem agravamento da dor, palidez, ausência ou diminuição de pulsos e deficit sensorial.
O tratamento inicial é a terapia agressiva de reposição de fatores (não fasciotomia), mas o paciente também necessita de observação direta e contínua e monitoramento da necessidade de fasciotomia. O manejo deve ser coordenado entre os especialistas em hemofilia e os cirurgiões ortopédicos.
Risco aumentado em pacientes com hemofilia B.
Geralmente, a reação alérgica ao fator IX indica que o paciente está desenvolvendo ou desenvolveu um inibidor do fator IX.
Os pacientes com hemofilia B com inibidores de fator e uma história de anafilaxia para o fator IX devem ser monitorados cuidadosamente quanto ao desenvolvimento de síndrome nefrótica e reações alérgicas graves recorrentes durante a indução de imunotolerância com concentrados do fator IX.[36][38]
Alto risco se a hemofilia for grave e não estiver recebendo terapia profilática (definida como a administração regular e contínua de um agente/agentes hemostáticos com o objetivo de prevenir sangramento em pessoas com hemofilia, permitindo que elas levem uma vida ativa e alcancem uma qualidade de vida comparável a indivíduos não hemofílicos).[38]
Risco médio na hemofilia moderada e sem terapia profilática.
Baixo risco na hemofilia leve.
Essas complicações são secundárias ao sangramento recorrente em articulação ou músculo e podem ser evitadas com a administração de infusões profiláticas de fator VIII ou IX, ou emicizumabe para hemofilia A. O uso do fator VII ativado recombinante parece seguro e eficaz para proporcionar cobertura hemostática adequada em pacientes com inibidores e que são submetidos a procedimentos de cirurgia ortopédica.[147][148]
O pseudotumor é uma condição de risco de vida e de risco para os membros. O "tumor" cresce como uma massa cística encapsulada crônica subsequente ao manejo inadequado de sangramentos recorrentes em tecidos moles/músculos ou ossos.[60] Frequentemente ocorre no músculo adjacente ao osso, que pode estar secundariamente envolvido. O pseudotumor pode tornar-se maciço, causando pressão nos órgãos vitais adjacentes e estruturas neurovasculares e pode causar fraturas patológicas. O manejo deve ser coordenado entre os especialistas em hemofilia e os cirurgiões ortopédicos.
Alto risco se a hemofilia for grave e não estiver recebendo terapia profilática (definida como a administração regular e contínua de um agente/agentes hemostáticos com o objetivo de prevenir sangramento em pessoas com hemofilia, permitindo que elas levem uma vida ativa e alcancem uma qualidade de vida comparável a indivíduos não hemofílicos).[38]
Baixo risco na hemofilia grave com profilaxia.
Risco médio na hemofilia moderada.
Baixo risco na hemofilia leve.
O risco aumenta em todos os pacientes com trauma ou cirurgia.
O risco é baixo para hemofilia de leve a moderada, e médio para hemofilia grave.
A probabilidade é maior na hemofilia A que na hemofilia B.
Cerca de 30% dos pacientes com hemofilia A desenvolvem inibidores contra o fator VIII infundido, enquanto a incidência de inibidor para hemofilia B é de até 5%.[38]
Os fatores de risco para o desenvolvimento de inibidores incluem:[19][22][39][40][41][42][43][44][45][46][47][48]
Gravidade da doença - mais comum em hemofilia grave, mas também pode ocorrer em pacientes com hemofilia leve a moderada
Fatores ambientais - intensidade do tratamento, infecção, idade, tipo de produto
Mutações genéticas - em particular, as que resultam na ausência de um produto gênico; genes da resposta imune também são associados ao desenvolvimento de inibidores. Pessoas com história familiar de desenvolvimento de inibidores contra o fator VIII infundido e pessoas com ascendência afrocaribenha ou hispânica apresentam maior probabilidade de desenvolver inibidores.
Os pacientes são classificados como de baixa ou alta resposta com base nos níveis de anticorpos inibitórios, e essa classificação contribui para a tomada de decisão sobre o tratamento.[1] Os pacientes com alta resposta apresentam história de título ≥5 unidades Bethesda (UB); entretanto, convém observar que os pacientes com alta resposta podem apresentar um resultado de baixo título (um título <5 UB) em qualquer teste específico sem que altere a classificação geral.
Pacientes com inibidores de baixo título podem ser tratados com altas doses do fator VIII ou IX, enquanto os com inibidores de alto título precisam de tratamento com agentes bypassing (por exemplo, fator VII ativado recombinante ou fração bypassing de inibidores do fator VIII [um concentrado de complexo protrombínico ativado (CPPA)]).
Em última análise, o objetivo é erradicar o inibidor por indução de imunotolerância (ITI). A necessidade de ITI está agora em debate, com a disponibilidade de emicizumabe para profilaxia eficaz. Estudos são necessários.
Dos pacientes com hemofilia que receberam concentrados de fator VIII e IX no final da década de 1970 e início da década de 1980, 70% a 90% foram infectados pelo vírus da hepatite C, pelo vírus da hepatite B e pelo HIV. Isso se deve à preparação de concentrados de pools de plasma coletados de milhares de doadores.[149][150]
A segurança e a pureza do concentrado de fator aprimoradas foram alcançadas por uma combinação de rastreamento de doadores de plasma, métodos de inativação viral por calor ou química, anticorpos monoclonais e outras técnicas de purificação e tecnologia do DNA recombinante.[151]
Nos EUA, os Centros de Controle e Prevenção de Doenças implementaram um programa chamado Universal Data Collection (UDC) para monitorar a segurança do sangue. Os pacientes inscritos no UDC fazem exames de sangue gratuitamente para hepatite (A, B e C) e HIV.
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