Hemofilia

Pacientes com hemofilia A ou B leve: os concentrados de fator são infundidos conforme necessário para o controle do sangramento.

Alguns pacientes com hemofilia A ou B moderada e a maioria dos pacientes com hemofilia A ou B grave: os concentrados de fator são infundidos profilaticamente para manter um nível mensurável de fator VIII ou IX de forma contínua.

O paciente e sua família precisam receber recomendações e orientações quanto à terapia residencial de reposição de fator.[38]Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH guidelines for the management of hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020 Aug;26 Suppl 6:1-158. https://www.doi.org/10.1111/hae.14046 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32744769?tool=bestpractice.com [68]National Hemophilia Foundation Medical and Scientific Advisory Council (MASAC). MASAC document 267 - MASAC recommendation concerning prophylaxis for hemophilia A and B with and without inhibitors. Apr 2022 [internet publication]. https://www.hemophilia.org/healthcare-professionals/guidelines-on-care/masac-documents/masac-document-267-masac-recommendation-concerning-prophylaxis-for-hemophilia-a-and-b-with-and-without-inhibitors Devem ser fornecidas informações específicas adicionais sobre o que fazer em episódios de sangramento agudo. As recomendações devem ser:

• Realizar a infusão com concentrados de fator o mais rapidamente possível em caso de sangramento

• Em caso de trauma, realizar a infusão com concentrados de fator; será necessário entrar em contato com o centro de tratamento de hemofilia, e o paciente deverá ser avaliado no hospital

• Agentes antifibrinolíticos (como ácido tranexâmico ou ácido aminocaproico) podem ser usados isoladamente ou em combinação com concentrados de fator para procedimentos odontológicos ou sangramento oral ou nasal. Os agentes antifibrinolíticos são contraindicados para o tratamento da hematúria e no cenário de cirurgia torácica.[38]Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH guidelines for the management of hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020 Aug;26 Suppl 6:1-158. https://www.doi.org/10.1111/hae.14046 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32744769?tool=bestpractice.com Os antifibrinolíticos não devem ser usados para o tratamento de qualquer sangramento sempre que houver hematúria. Os antifibrinolíticos também devem ser evitados em pacientes com sangramento na cavidade torácica.

Recomendações sobre medidas de prevenção incluem:

• Evitar o uso de aspirina e de anti-inflamatórios não esteroidais

• Sempre usar capacete ao andar de bicicleta

• Sempre usar um colar ou pulseira de alerta médico

• Evitar esportes de contato, embora a maioria dos pacientes com hemofilia, que adota medidas de profilaxia, possa participar de muitos esportes

• Evitar trauma o máximo possível

• Sempre siga seu cronograma de terapia profilática.

Oriente os pacientes e cuidadores em relação às imunizações, inclundo informações sobre:[50]National Hemophilia Foundation Medical and Scientific Advisory Council (MASAC). MASAC Document 278 - MASAC recommendations on administration of vaccines to individuals with bleeding disorders. May 2023 [internet publication]. https://www.hemophilia.org/healthcare-professionals/guidelines-on-care/masac-documents/masac-document-278-masac-recommendations-on-administration-of-vaccines-to-individuals-with-bleeding-disorders [152]Santagostino E, Riva A, Cesaro S, et al. Consensus statements on vaccination in patients with haemophilia-results from the Italian haemophilia and vaccinations (HEVA) project. Haemophilia. 2019 Jul;25(4):656-67. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.13756 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30990961?tool=bestpractice.com ​​​[153]Steele M, Cochrane A, Wakefield C, et al. Hepatitis A and B immunization for individuals with inherited bleeding disorders. Haemophilia. 2009 Mar;15(2):437-47. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19335752?tool=bestpractice.com ​

• Seguir os cronogramas de vacinação recomendados de acordo com a idade

• Fazer a imunização para hepatites A e B

• O risco de hematoma nos sítios de injeção e as medidas que podem ser tomadas para reduzir o risco, inclusive injeção subcutânea para algumas vacinas.

Os pacientes devem ser encorajados a praticar exercícios regulares adequados ao status articular, especialmente natação, para melhorar a qualidade de vida.[154]Gomis M, Querol F, Gallach JE, et al. Exercise and sport in the treatment of haemophilic patients: a systematic review. Haemophilia. 2009 Jan;15(1):43-54. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18721151?tool=bestpractice.com [155]Broderick CR, Herbert RD, Latimer J, et al. Association between physical activity and risk of bleeding in children with hemophilia. JAMA. 2012 Oct 10;308(14):1452-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23047359?tool=bestpractice.com ​ Um fisioterapeuta deve proporcionar educação e suporte contínuos, inclusive orientações relativas à atividade física e a hábitos saudáveis.[77]National Hemophilia Foundation Medical and Scientific Advisory Council (MASAC). MASAC Document 275 - MASAC Recommendations regarding physical therapy management for the care of persons with bleeding disorders. May 2023 [internet publication]. https://www.hemophilia.org/healthcare-professionals/guidelines-on-care/masac-documents/masac-document-275-masac-recommendations-regarding-physical-therapy-management-for-the-care-of-persons-with-bleeding-disorders

Os pacientes e seus cuidadores podem considerar úteis recursos online publicados por várias entidades profissionais. The Haemophilia Society Opens in new window National Hemophilia Foundation Opens in new window World Federation of Hemophilia Opens in new window Hemophilia Federation of America Opens in new window