Prognóstico
A colangite biliar primária (CBP) é uma doença de progressão lenta na maioria dos pacientes. Devido à idade de apresentação da doença, muitos pacientes falecem em decorrência de outras causas antes de atingir a doença hepática em estádio terminal. Estudos epidemiológicos, no entanto, sugerem que a mortalidade geral é significativamente elevada em pacientes com colangite biliar primária (razão de mortalidade padronizada de 2.8 no nordeste da Inglaterra).[70] Esse aumento na mortalidade geral resulta de aumentos na mortalidade relacionada ao fígado e em óbitos não relacionados ao fígado.
Mortalidade relacionada ao fígado
Há aproximadamente uma duplicação do risco de óbito relacionado ao fígado em pacientes com CBP em relação a populações com comparador relevante.[70] No entanto, tem havido uma tendência em direção à redução da mortalidade relacionada ao fígado como consequência do diagnóstico de formas mais leves da doença, o que pode ter sido negligenciado previamente (e que está associado a um risco mais baixo de óbitos relacionados ao fígado), e dos efeitos do tratamento (em particular com ácido ursodesoxicólico, mas também, nos casos em que a doença hepática avançada se desenvolve, com o transplante). A natureza de longo prazo do tratamento com ácido ursodesoxicólico significa que as alterações na taxa de mortalidade da população relacionadas à doença hepática levarão muito tempo para surgir. A mortalidade relacionada ao fígado resulta do desenvolvimento de complicações da cirrose (particularmente a hipertensão portal com hemorragia por varizes), do desenvolvimento de doença hepática avançada com insuficiência hepatocelular e suas complicações associadas ou de carcinoma hepatocelular.[71][72]
Mortalidade não relacionada ao fígado
Está se tornando claro a partir de estudos epidemiológicos que o risco da mortalidade não relacionada ao fígado é aproximadamente duplicado em pacientes com CBP, contribuindo para o aumento geral do risco de vida.[70] O risco parece ser inespecífico (o risco específico de doença cardiovascular e doença maligna foi abordado em detalhes, sem a identificação de nenhum risco substancial associado à CBP). Uma possibilidade é que esse aumento da mortalidade seja decorrente da fragilidade associada à inflamação crônica. Medidas preventivas específicas são difíceis de recomendar devido à falta de um mecanismo claro. Entretanto, boas práticas clínicas seriam sugerir que uma revisão abrangente dos fatores de risco de doenças importantes nas quais a modificação preventiva do estilo de vida poderia ser benéfica é apropriada na CBP.
Qualidade de vida
Os principais fatores que contribuem para o prejuízo da qualidade de vida na CBP são prurido, fadiga e características clínicas associadas à doença avançada.[36][39][40][73][74] O prurido é tipicamente um sintoma dos estádios intermediários da doença, em geral ausente nos estádios iniciais (embora haja exceções) e ocasionalmente apresentando melhora nos estádios finais da doença. Ao contrário, a fadiga não exibe associação com a gravidade da doença e, na realidade, parece ser estável ao longo do tempo.[74] A implicação dessa observação é que os pacientes que apresentam fadiga significativa com a CBP provavelmente não melhoram de forma espontânea. Os pacientes que não têm fadiga significativa na apresentação provavelmente não desenvolverão fadiga profunda ao longo de períodos relativamente curtos de acompanhamento.
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