Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
fosfatase alcalina (FAL)
Exame
Sugestiva da presença de coléstase (da qual a CBP é uma das causas) se a fosfatase alcalina for de origem hepática (isoenzimas ou coelevação de gama-glutamiltransferase podem ser úteis na determinação se houver dúvida clínica).
Resultado
elevado
gama-glutamiltransferase (GGT)
Exame
Sugestiva de presença de coléstase (da qual a CBP é uma das causas).
Resultado
elevado
bilirrubina
Exame
Sugestiva (embora não confirmatória) de progressão da doença com a presença de fibrose avançada.
Resultado
Normal ou elevada na doença avançada
alanina aminotransferase (ALT)
Exame
Menos de 10% dos pacientes com CBP apresentam um processo mais inflamatório que o comum, e a presença da variante inflamatória é confirmada pela biópsia hepática. A suspeita dessa variante pode ser levantada por uma ALT desproporcionalmente elevada.
Resultado
Normal ou com discreta elevação
albumina sérica
Exame
Sugestiva (embora não confirmatória) de insuficiência na função de síntese do fígado, compatível com a presença de doença hepática avançada.
Resultado
Normal ou reduzida na doença avançada
imunofluorescência de anticorpo antimitocondrial (AAM)
Exame
Observada como coloração difusa em todo o citoplasma.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Padrões de autoanticorpo característicos na colangite biliar primária. Seta branca: coloração antimitocondrial; seta vermelha: coloração de fator antinuclear (FAN) em múltiplos pontos nuclearesDo acervo de DEJ Jones; usado com permissão. [Citation ends].
O uso de imunofluorescência e ELISA irá variar de acordo com a prática local.[25] O uso das duas metodologias só é necessário em casos de dúvida clínica.
Resultado
presente
imunofluorescência de fator antinuclear (FAN)
Exame
Esse padrão de coloração de múltiplos pontos no núcleo, juntamente com o padrão de coloração nas bordas não observado neste exemplo, é característico da CBP e deve ser diferenciado do padrão difuso de coloração nuclear, o qual é característico da hepatite autoimune e do lúpus eritematoso sistêmico.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Padrões de autoanticorpo característicos na colangite biliar primária. Seta branca: coloração antimitocondrial; seta vermelha: coloração de fator antinuclear (FAN) em múltiplos pontos nuclearesDo acervo de DEJ Jones; usado com permissão. [Citation ends].
O uso de imunofluorescência e ELISA irá variar de acordo com a prática local.[25] O uso das duas metodologias só é necessário em casos de dúvida clínica.
Resultado
padrão de coloração com bordas antinucleares (indica reação com complexo de poros nucleares) ou com múltiplos pontos nucleares (indica reação com a proteína Sp100) ou com ambos
ELISA para o complexo E2 antipiruvato desidrogenase
Exame
Indica a presença de anticorpo antimitocondrial.
Títulos >1:40 são considerados significativos.
O uso de imunofluorescência e ELISA irá variar de acordo com a prática local.[25]
Resultado
presente
ELISA para anti-M2
Exame
Indica a presença de anticorpo antimitocondrial.
Títulos >1:40 são considerados significativos.
O uso de imunofluorescência e ELISA irá variar de acordo com a prática local.[25]
Resultado
presente
ELISA para antiglicoproteína-210
Exame
Indica a presença de fator antinuclear com bordas antinucleares.
Títulos >1:40 são considerados significativos.
O uso de imunofluorescência e ELISA irá variar de acordo com a prática local.[25]
Resultado
presente
ELISA para anti-Sp100
Exame
Indica a presença de fator antinuclear em múltiplos pontos nucleares.
Títulos >1:40 são considerados significativos.
O uso de imunofluorescência e ELISA irá variar de acordo com a prática local.[25]
Resultado
presente
ultrassonografia abdominal
Exame
Lesões obstrutivas do ducto devem sempre ser descartadas radiologicamente antes que o diagnóstico de CBP seja realizado.[27]
Resultado
exclui lesão obstrutiva dentro dos ductos biliares visíveis
colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM)
Exame
Pode ser usado como alternativa à ultrassonografia para detectar cálculos no ducto biliar e lesões que causam obstrução extra-hepática, principalmente no ducto biliar distal.[15] A ultrassonografia endoscópica (USE) pode ser uma alternativa à CPRM na avaliação da doença biliar distal.[14][15]
Resultado
exclui lesão obstrutiva dentro dos ductos biliares visíveis e carcinoma hepatocelular
Investigações a serem consideradas
imunoglobulina sérica
biópsia hepática
Exame
Geralmente não é necessário confirmar o diagnóstico.[14][15][30]
A biópsia hepática só deve ser realizada se houver incerteza diagnóstica ou alguma preocupação quanto à presença de uma potencial doença inflamatória responsiva a corticosteroides.
Resultado
lesões do ducto biliar (ruptura do ducto biliar dentro de tratos portais inflamados) e formação de granulomas; estádios tardios da doença: perda de ductos biliares (ductopenia) com fibrose biliar progressiva; pode ser observado um padrão mais inflamatório com hepatite de interface em uma minoria de pacientes (<10%)
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