Epidemiologia

A prevalência da CBP nos EUA é cerca de 35 por 100,000 na população geral, com uma incidência de aproximadamente 3 a 5 por 100,000 por ano.[3][4]​​​​Ela é significativamente mais comum em mulheres que em homens (chegando a uma diferença de 10 vezes); no entanto, os homens parecem ter um prognóstico desfavorável.[4][5][6]​​​ Estudos sugerem que pelo menos uma em cada 1,000 mulheres com mais de 40 anos tem CBP.[7]​O pico de incidência é observado em adultos por volta dos 40 anos.[7]​A idade mediana no momento do diagnóstico é de 65 anos.[2]​ Os pacientes podem apresentá-la a partir dos 20 anos e pacientes mais jovens possam ter uma doença mais agressiva e menos responsiva ao tratamento.[2]​ Existem relatos apenas anedóticos da doença em crianças.

Dados sobre variações étnicas são limitados, mas o risco de CBP parece ser amplamente similar (embora não idêntico) em grupos étnicos distintos dentro do mesmo ambiente geográfico (uma observação coerente com o fator ambiental envolvido na patogênese da doença). A possibilidade da doença deve ser considerada em todos os grupos étnicos.

A incidência e prevalência de CBP em países europeus é ligeiramente menor do que nos EUA, com uma prevalência de 22 casos por 100,000 e uma incidência anual de 1 a 2 novos casos por 100,000 pessoas.[8]​ Tanto na Europa quanto nos EUA, a prevalência de CBP está aumentando, o que pode ser devido ao diagnóstico precoce e diminuição da mortalidade devido ao tratamento com ácido ursodesoxicólico.[9]​​ A doença é substancialmente menos comum (embora não bem estudada) em países africanos e asiáticos, em comparação com a Europa e os Estados Unidos. No entanto, foi amplamente divulgado que a incidência da doença está aumentando na China; uma meta-análise da CBP na região da Ásia-Pacífico mostrou que a prevalência era de 19 por 100,000 no Japão e na China.[10][11][12]​​​

A CBP está associada a distúrbios metabólicos e do sistema imunológico, incluindo doença tireoidiana, esclerodermia, síndrome de Sjögren/complexo sicca (olhos e boca secos), doença celíaca e osteoporose.[13][14][15]​​ Em um estudo controlado baseado em entrevistas com 1,032 pacientes, doenças autoimunes foram encontradas em 32% dos casos de CBP, em comparação com 13% dos controles (p<0.0001).[13]

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