História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

idade 40-65 anos

O pico de incidência é por volta dos 40 anos.[7]​A idade mediana no momento do diagnóstico é de 65 anos.[2]​ Os pacientes podem apresentá-la a partir dos 20 anos e pacientes mais jovens possam ter uma doença mais agressiva e menos responsiva ao tratamento.[2]​ Existem relatos apenas anedóticos da doença em crianças.

sexo feminino

A CBP é significativamente mais comum em mulheres que em homens (chegando a uma diferença de 10 vezes).[4][5][6]​​ Estudos sugerem que pelo menos uma em cada 1,000 mulheres com mais de 40 anos tem CBP.[7]

Incomuns

história familiar de CBP

Um parente de primeiro grau afetado aumenta o risco de CBP em quase dez vezes.[18]

Outros fatores diagnósticos

comuns

história pessoal de doença autoimune

Tanto doenças autoimunes específicas de órgãos quanto as não específicas.[22][23][24]​​

história familiar de doença autoimune

Tanto doenças autoimunes específicas de órgãos quanto as não específicas.[22][23][24]​

história de hipercolesterolemia

Característica da colestase. Lipoproteína de alta densidade (HDL) e lipoproteína X tipicamente elevados.[37]

prurido

Presente em aproximadamente 30% dos pacientes. Frequentemente interpretado erroneamente como consequência da presença de doença cutânea, particularmente quando há escoriações resultantes do ato de coçar.[36]

fadiga

Provavelmente comum, mas a frequência real depende da definição. Frequentemente não mencionada pelos pacientes, que acham que ela não está relacionada à doença.[36][40]

ressecamento dos olhos e da boca

Características leves associadas à síndrome de Sjögren. Os problemas oculares podem ser particularmente acentuados em usuários de lentes de contato. A produção insuficiente de saliva frequentemente é relatada pelos pacientes como disfagia.[23]

desconforto abdominal

Característica da colestase. Além dos sintomas clássicos de CBP, as preocupações relatadas pelo paciente podem incluir dor abdominal.[15]

perturbação do sono

Em particular, sonolência durante o dia, claramente associada à fadiga.[41]

hepatomegalia

Com frequência, o fígado pode estar levemente aumentado (bordas lisas e sem sensibilidade).

Incomuns

xantelasma

Presente em torno dos olhos. Tipicamente não associado a outras características cutâneas de hipercolesterolemia.[38][39]

tontura postural/blackouts

Característica de disfunção autonômica. Pode ser exacerbada por medicamentos vasoativos.[42]

problemas de memória e concentração

Podem estar associados à disfunção autonômica.[43]

icterícia

Ausente na maioria dos pacientes na maioria das populações na apresentação.[38][39]

ascite

Característica apenas da doença muito avançada.[38][39] Muito improvável, a menos que o paciente também apresente icterícia.

esplenomegalia

Característica da doença avançada e sugestiva da presença de hipertensão portal.

pigmentação da pele

Tipicamente acompanha a icterícia quando presente, causando alteração na cor da pele de maneira desproporcional ao grau de icterícia bioquímica.[38][39]

Fatores de risco

Fortes

sexo feminino

A CBP é significativamente mais comum em mulheres que em homens (chegando a uma diferença de 10 vezes).[4][5][6]​​​ Estudos sugerem que pelo menos uma em cada 1,000 mulheres com mais de 40 anos tem CBP.[7]

idade entre 40 e 65 anos

Pico de incidência por volta dos 40 anos.[7]​A idade mediana no momento do diagnóstico é de 65 anos.[2]

história familiar de CBP

Um parente de primeiro grau afetado aumenta o risco de CBP em quase dez vezes.[18]

Fracos

história familiar de doença autoimune

Os pacientes com CBP frequentemente descrevem uma história familiar positiva de outra doença autoimune.[22]​[23][24]​

tabagismo

O tabagismo está associado à CBP na população branca. Essa associação ainda precisa ser verificada em outras populações.[22]

infecção do trato urinário

A infecção do trato urinário está associada com CBP na população branca. Essa associação ainda precisa ser verificada em outras populações.[22]

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