O ácido ursodesoxicólico deve ser mantido indefinidamente. As diretrizes dos EUA e da Europa recomendam avaliar a resposta bioquímica ao tratamento em 12 meses para estratificar o risco dos pacientes. Pacientes de baixo risco (responsivos ao ácido ursodesoxicólico) devem então ter acompanhamento individualizado de acordo com a carga de sintomas e o estágio da doença. Pacientes de alto risco (aqueles que apresentam uma resposta inadequada ao tratamento) devem ser considerados para tratamentos de segunda linha.[14]Lindor KD, Bowlus CL, Boyer J, et al. Primary biliary cholangitis: 2018 practice guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2019 Jan;69(1):394-419.
https://aasldpubs.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/hep.30145
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30070375?tool=bestpractice.com
[15]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: the diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017 Jul;67(1):145-72.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28427765?tool=bestpractice.com
A resposta ao tratamento pode ser avaliada usando sistemas de escores quantitativos (escores de risco GLOBE e UK-PBC) ou qualitativos (critérios Paris-I, Paris-II, Rotterdam, Toronto, Rochester, Ehime).[30]European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on non-invasive tests for evaluation of liver disease severity and prognosis - 2021 update. J Hepatol. 2021 Sep;75(3):659-89.
https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(21)00398-6/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34166721?tool=bestpractice.com
A ferramenta escolhida deve incluir medições de FA e bilirrubina, pois essas são as duas variáveis mais fortes usadas para prever o prognóstico.[15]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: the diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017 Jul;67(1):145-72.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28427765?tool=bestpractice.com
A medição da rigidez hepática (LSM) por elastografia transitória (TE) surgiu recentemente como uma técnica importante para avaliar o prognóstico e a resposta ao tratamento. As diretrizes dos EUA a mencionam como uma técnica emergente, enquanto as diretrizes europeias definem um papel claro para ela, tanto em termos de estratificação de risco na linha basal quanto durante o acompanhamento do tratamento.[14]Lindor KD, Bowlus CL, Boyer J, et al. Primary biliary cholangitis: 2018 practice guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2019 Jan;69(1):394-419.
https://aasldpubs.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/hep.30145
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30070375?tool=bestpractice.com
[15]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: the diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017 Jul;67(1):145-72.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28427765?tool=bestpractice.com
Atualmente, faltam evidências quanto ao intervalo de tempo ideal entre as LSMs subsequentes, mas a sugestão atual é repetir a LSM a cada 2 anos em pacientes com doença em estágio inicial e anualmente em pacientes com doença avançada.[15]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: the diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017 Jul;67(1):145-72.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28427765?tool=bestpractice.com
A triagem regular para carcinoma hepatocelular com ultrassonografia +/- alfafetoproteína é recomendada em intervalos de 6 meses em pacientes com cirrose e pacientes do sexo masculino.[14]Lindor KD, Bowlus CL, Boyer J, et al. Primary biliary cholangitis: 2018 practice guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2019 Jan;69(1):394-419.
https://aasldpubs.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/hep.30145
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30070375?tool=bestpractice.com
[15]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: the diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017 Jul;67(1):145-72.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28427765?tool=bestpractice.com
As diretrizes dos EUA também recomendam o monitoramento de testes hepáticos a cada 3-6 meses, densitometria mineral óssea a cada 2 anos, TSH anual, monitoramento anual de vitaminas lipossolúveis em pacientes com icterícia e endoscopia digestiva alta a cada 1-3 anos se cirrótico, escore de risco de Mayo >4.1, ou a elastografia transiente mostra um escore ≥17 kPa.[14]Lindor KD, Bowlus CL, Boyer J, et al. Primary biliary cholangitis: 2018 practice guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2019 Jan;69(1):394-419.
https://aasldpubs.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/hep.30145
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30070375?tool=bestpractice.com
A deterioração da função de síntese do fígado (elevação da concentração de bilirrubina e tempo de protrombina e queda da concentração de albumina) é um indicador de doença progressiva ou cirrose e deve levar a uma investigação mais aprofundada.[27]Lleo A, Wang GQ, Gershwin ME, et al. Primary biliary cholangitis. Lancet. 2020 Dec 12;396(10266):1915-26.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33308474?tool=bestpractice.com