História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

presença de fatores de risco

Os principais fatores de risco incluem infecção por vírus Epstein-Barr (EBV), história familiar positiva e adultos jovens de classe socioeconômica mais alta.

linfadenopatia

A linfadenopatia persistente, em geral indolor e acometendo mais comumente a cadeia nodal cervical e/ou supraclavicular, é o sintoma mais comum do LH.

A linfadenopatia mediastinal é comum, mas frequentemente assintomática. Ocasionalmente, pode haver dispneia e/ou tosse.

As linfadenopatias axilar e inguinal são menos comuns.

Outros fatores diagnósticos

Incomuns

febres não explicadas

História de febres recorrentes e inexplicáveis, ≥38°C (≥100.4°F). Um dos três sintomas B que ocorrem em até 30% dos pacientes com LH, geralmente com doença avançada ou outros fatores de risco adversos.[4][5]

sudorese noturna

História de sudorese noturna com encharcamento, que requer troca de roupa de cama, é um dos três sintomas B que ocorrem em até 30% dos pacientes com LH, geralmente naqueles com doença avançada ou outros fatores de risco adversos.[4][5]

perda de peso

Perda de peso inexplicável de >10% do peso inicial nos 6 meses antecedentes é um dos três sintomas B que ocorrem em até 30% dos pacientes com LH, geralmente naqueles com doença avançada ou outros fatores de risco adversos.[4][5]

dispneia

A linfadenopatia mediastinal é comum, mas frequentemente assintomática. A linfadenopatia mediastinal extensiva pode comprimir as vias aéreas principais e causar dispneia.

tosse

A linfadenopatia mediastinal extensiva pode provocar tosse seca.

dor torácica

A linfadenopatia mediastinal extensiva pode provocar um vago desconforto torácico.

síndrome da veia cava superior (SVCS)

A linfadenopatia mediastinal extensiva pode comprimir a veia cava superior, o que pode resultar em SVCS.

Os sintomas da SVCS incluem dispneia, tosse, ortopneia, edema facial e dos membros superiores e dilatação das veias jugulares.

dor abdominal

A linfadenopatia abdominal extensiva pode causar dor abdominal.

prurido

Aproximadamente 10% dos pacientes apresentam prurido localizado ou generalizado.

Originalmente, mas não mais, considerado um sintoma B. Vários estudos têm demonstrado que o prurido não tem significância prognóstica.[39]

dor induzida por álcool nos locais afetados

Embora rara, a dor nos locais da linfadenopatia após a ingestão de bebida alcoólica é um sintoma claro e marcante, característico do LH.

hepatomegalia e/ou esplenomegalia

Pode estar presente na doença avançada.

aumento tonsilar

Pode ser indicativo de envolvimento do tecido linfoide tonsilar.

Fatores de risco

Fortes

20-34 anos e >55 anos de idade

O pico de incidência ocorre entre 20-34 anos.[7]

Os dados indicam uma distribuição bimodal da idade quando do diagnóstico, com pico inicial entre 15-35 anos de idade, seguido de um pico mais modesto entre aqueles com >55 anos de idade.​[6][7]​​[8]

história de infecção por vírus Epstein-Barr (EBV)

Os antígenos do EBV são encontrados em 20% a 40% das células de Reed-Sternberg.[9][10] O aumento dos anticorpos que agem contra os antígenos do EBV é mais provável de ocorrer vários anos antes do diagnóstico de LH que nos controles saudáveis.[24] A mononucleose infecciosa, cujo agente causador é o EBV, é um fator de risco para o desenvolvimento de LH positivo para EBV.[11] A grande maioria dos pacientes que contraem o EBV não desenvolve o LH.

É mais comum o LH positivo para EBV apresentar histologia de celularidade mista, sendo predominantemente relatado em homens e crianças em ambientes de baixa renda.[8][25]

Em populações com ascendência europeia, 60% a 70% dos pacientes têm LH do tipo esclerose nodular negativo para EBV.[26]

história familiar de linfoma de Hodgkin

Há evidências de predisposição familiar para o LH, mas ela é incomum (acredita-se que aproximadamente 5% dos casos sejam familiares).[12][13][14]

Se um gêmeo monozigótico for diagnosticado com LH, o risco do segundo gêmeo desenvolver LH é quase 100 vezes maior que o da população em geral.[15] O risco entre gêmeos dizigóticos é menor (aproximadamente 7 vezes maior que o da população em geral).[16]

Parentes de primeiro grau de pacientes com LH têm probabilidade aproximadamente 3 vezes maior de desenvolver a doença que a população geral.[17][18]

adultos jovens de classe socioeconômica mais alta

Adultos jovens de classes socioeconômicas mais altas apresentam risco maior de desenvolver LH que os adultos jovens de classes socioeconômicas mais baixas, especialmente em relação ao subtipo esclerose nodular.[26][27]

Ademais, entre os adultos jovens, o risco de evoluir para o LH parece diminuir com o aumento da ordem de nascimento e da quantidade de irmãos.[28] Postula-se que essas associações são secundárias à exposição tardia a agentes infecciosos. Essas tendências não são observadas em crianças e adultos mais velhos que desenvolvem o LH.

Fracos

tipos de antígeno leucocitário humano (HLA)

Vários tipos de HLA têm sido associados a um aumento do risco de LH.[29][30] Essas associações têm estado presentes tanto em casos esporádicos quanto nos familiares. A magnitude relativa do efeito tem sido pequena.

A ausência de expressão do HLA classe II tem sido associada a um prognóstico adverso, independentemente de outros fatores conhecidos de prognóstico.[31]

ascendência judaica

A ascendência judaica está associada a aumento do risco de desenvolver LH, mesmo após ajustes de status socioeconômico.[32]

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