Abordagem
A apresentação mais comum do linfoma de Hodgkin (LH) é a linfadenopatia cervical e/ou supraclavicular persistente em um adulto jovem.
O LH ocorre principalmente no início (20-34 anos) ou no final da idade adulta (acima dos 55 anos).[6][7][8]
Sinais e sintomas
A maioria dos pacientes apresenta história de linfadenopatia que persiste por vários meses, frequentemente tratada de forma empírica com antibióticos. A cadeia cervical é o local mais comumente afetado.
Os sintomas sistêmicos, chamados de sintomas B, ocorrem em até 30% dos pacientes e incluem febre recorrente e inexplicável de (38°C [≥100.4°F]), sudorese noturna abundante, que requer troca de roupa de cama e/ou perda de peso inexplicável >10% do peso inicial nos últimos 6 meses.[4][5] Esses sintomas geralmente estão associados à doença avançada (estádios III a IV) e são mais comuns em pacientes idosos (com idade >60 anos).[33]
Outros sintomas sistêmicos incluem prurido localizado ou generalizado e dor induzida por álcool nos locais acometidos. Sintomas decorrentes de linfonodos aumentados, como dispneia, tosse, dor torácica, dor abdominal ou síndrome da veia cava superior, podem ocorrer, mas são menos comuns.
Avaliação clínica
O exame clínico deve concentrar-se no sistema linfático, inclusive nas cadeias de linfonodos cervicais, supraclaviculares, axilares e inguinais. O tamanho, a mobilidade e a sensibilidade dos linfonodos palpáveis devem ser documentados.
O abdome deve ser examinado para verificação de hepatomegalia ou esplenomegalia. A orofaringe deve ser avaliada quanto a aumento tonsilar.
Deve-se realizar uma avaliação dentária porque a radioterapia pode provocar xerostomia e aumentar as cáries.
Avaliação laboratorial
Um hemograma completo com perfil metabólico completo e diferencial (inclusive fosfatase alcalina, lactato desidrogenase, enzimas hepáticas e albumina) e a velocidade de hemossedimentação são necessários como parte da investigação diagnóstica.
Testes basais da função tireoidiana são necessários, particularmente em pacientes que recebem radioterapia no pescoço. A radioterapia no pescoço pode aumentar o risco de evoluir para disfunção tireoidiana.
O rastreamento para HIV e hepatites B e C deve ser realizado, pois a infecção por esses vírus pode complicar o tratamento do LH.
Patologia
A confirmação da patologia por meio de biópsia é o único método aceitável de diagnóstico do LH; ela é essencial para iniciar o tratamento. Recomenda-se uma biópsia excisional de um linfonodo aumentado.[5][33] Em algumas circunstâncias, uma punção por agulha grossa (core biopsy) pode ser adequada. Uma biópsia por aspiração com agulha fina nunca é adequada para o diagnóstico de LH.
O LH é caracterizado pela identificação de células de Hodgkin com um meio celular apropriado de fundo. A célula de Hodgkin pode ser uma típica célula de Reed-Sternberg ou uma de suas variantes, como a célula lacunar no subtipo esclerose nodular. Para o LH com predominância linfocítica nodular, a célula característica é a linfocítica e histiocítica (L&H), também chamada de célula pipoca.
Estudos imuno-histoquímicos, que são obtidos rotineiramente como parte da avaliação patológica, são inestimáveis para a diferenciação entre LH e outros linfomas, bem como para diferenciá-lo de outros processos não hematológicos.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Célula de Reed-Sternberg diagnóstica observada no centro da imagemDo acervo pessoal de CR Kelsey [Citation ends].
Exames de imagem e estadiamento
Deve-se realizar uma tomografia por emissão de pósitrons/tomografia computadorizada (PET-CT) (quando disponível) no momento do diagnóstico para avaliar a extensão da doença (ou seja, o estádio) e durante o tratamento para monitorar a resposta ao tratamento e orientar o manejo.[34][35]
É recomendável fazer uma PET-CT antes do tratamento para facilitar a interpretação dos exames de PET-CT pós-tratamento.[36][37]
Pacientes adequadamente estadiados por PET-CT não necessitam de biópsia de medula óssea para avaliar o envolvimento ósseo.[38] No entanto, uma biópsia de medula óssea pode ser necessária se a PET-CT não estiver disponível ou se o paciente apresentar uma PET/CT negativa e trombocitopenia ou neutropenia inexplicável.[5][33]
Pode-se realizar um exame com gálio, complementado por uma TC de pescoço, tórax, abdome e pelve com contraste, se a PET-CT não estiver disponível.
Uma radiografia torácica no momento do diagnóstico é útil para avaliar a presença de adenopatia mediastinal volumosa.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Radiografia torácica de paciente com dispneia, mostrando mediastino alargado e deslocamento da traqueiaDo acervo pessoal de CR Kelsey [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Tomografia computadorizada (TC) de paciente com linfoma de Hodgkin do tipo esclerose nodular, mostrando uma massa de 11 cm no mediastino anteriorDo acervo pessoal de CR Kelsey [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Tomografia por emissão de pósitrons (PET) (axial) mostrando massa ávida por fluordesoxiglucose (FDG) no mediastino anteriorDo acervo pessoal de CR Kelsey [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Tomografia por emissão de pósitrons (PET) (coronal) mostrando massa ávida por fluordesoxiglucose (FDG) no mediastino superiorDo acervo pessoal de CR Kelsey [Citation ends].
Avaliação fisiológica
Testes de função pulmonar basais são importantes em pacientes que estejam recebendo radioterapia mediastinal e/ou quimioterapia com potencial de toxicidade pulmonar (por exemplo, bleomicina).
Uma avaliação cardiológica inicial (ecocardiograma ou angiografia sincronizada multinuclear) é necessária para os pacientes que recebem agentes quimioterápicos potencialmente cardiotóxicos (por exemplo, antraciclinas).
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