Síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica

SINAIS / SINTOMAS

Manifesta-se com febre, erupção cutânea, linfadenopatia, artralgias, hepatite, nefrite, cardite, eosinofilia e linfócitos atípicos.[19]Roujeau JC, Stern RS. Severe adverse cutaneous reactions to drugs. N Engl J Med. 1994 Nov 10;331(19):1272-85. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7794310?tool=bestpractice.com [65]Husain Z, Reddy BY, Schwartz RA. DRESS syndrome: Part I. Clinical perspectives. J Am Acad Dermatol. 2013 May;68(5):693. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23602182?tool=bestpractice.com [66]Husain Z, Reddy BY, Schwartz RA. DRESS syndrome: Part II. Management and therapeutics. J Am Acad Dermatol. 2013 May;68(5):709. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23602183?tool=bestpractice.com

Os agentes causadores mais frequentes são fenitoína, fenobarbital e carbamazepina, e as sulfonamidas.[19]Roujeau JC, Stern RS. Severe adverse cutaneous reactions to drugs. N Engl J Med. 1994 Nov 10;331(19):1272-85. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7794310?tool=bestpractice.com [67]Baba M, Karakas M, Aksunger VL, et al. The anticonvulsant hypersensitivity syndrome. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003 Jul;17(4):399-401. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12834448?tool=bestpractice.com

Mais frequente entre pessoas negras.

Há um lapso de 2-6 semanas do início da terapia medicamentosa até o início da erupção cutânea.[3]Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, et al. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol. 1993 Jan;129(1):92-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8420497?tool=bestpractice.com

SINAIS / SINTOMAS

Doença da infância ou primeira infância (doença de Ritter).

A endotoxina bacteriana degrada a epiderme, mas sem necrose nem inflamação.[24]Mockenhaupt M. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: clinical patterns, diagnostic considerations, etiology, and therapeutic management. Semin Cutan Med Surg. 2014 Mar;33(1):10-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25037254?tool=bestpractice.com

SINAIS / SINTOMAS

Tanto o Staphylococcus quanto o Streptococcus podem ser a origem da infecção, manifestando sinais de sepse e erupção cutânea semelhante a queimadura solar.

SINAIS / SINTOMAS

Os pacientes desenvolvem erupção cutânea, mas a pele na doença do enxerto contra o hospedeiro não descama tão rápido como na síndrome de Stevens-Johnson ou necrólise epidérmica tóxica.

Os pacientes que receberam transplantes desenvolvem a erupção cutânea como resultado da rejeição e não da reação induzida por medicamento, apesar das manifestações de pele de grau IV poderem ser tão graves quanto na necrólise epidérmica tóxica. Lesões oculares são raras.[24]Mockenhaupt M. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: clinical patterns, diagnostic considerations, etiology, and therapeutic management. Semin Cutan Med Surg. 2014 Mar;33(1):10-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25037254?tool=bestpractice.com

SINAIS / SINTOMAS

Efeitos clínicos como eritema e vesículas ocorrerão imediatamente com a oxima de fosgênio ou com a lewisita, ou serão protelados por 2-24 horas com o gás mostarda.[68]Centers for Disease Control and Prevention. Toxic syndrome description: vesicant/blister agent poisoning. Apr 2018 [internet publication]. http://emergency.cdc.gov/agent/vesicants/tsd.asp

SINAIS / SINTOMAS

Lesões em alvo normalmente desencadeadas por vírus da herpes.[3]Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, et al. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol. 1993 Jan;129(1):92-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8420497?tool=bestpractice.com [20]Auquier-Dunant A, Mockenhaupt M, Naldi L, et al. Correlations between clinical patterns and causes of erythema multiforme majus, Stevens-Johnson syndrome, and toxic epidermal necrolysis: results of an international prospective study. Arch Dermatol. 2002 Aug;138(8):1019-24. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12164739?tool=bestpractice.com

SINAIS / SINTOMAS

Resultado de trauma com a destruição da epiderme e da derme em graus variáveis.[19]Roujeau JC, Stern RS. Severe adverse cutaneous reactions to drugs. N Engl J Med. 1994 Nov 10;331(19):1272-85. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7794310?tool=bestpractice.com

SINAIS / SINTOMAS

Doença bolhosa com comorbidade maligna.[19]Roujeau JC, Stern RS. Severe adverse cutaneous reactions to drugs. N Engl J Med. 1994 Nov 10;331(19):1272-85. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7794310?tool=bestpractice.com

SINAIS / SINTOMAS

História de recorrência na mesma área em uma nova tentativa de uso do medicamento desencadeante; pouco ou nenhum sintoma sistêmico; trechos arredondados bolhosos ou eritematosos.[69]Sehgal V, Srivastava G. Fixed drug eruption (FDE): changing scenario of incriminating drugs. Int J Dermatol. 2006 Aug;45(8):897-908. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16911371?tool=bestpractice.com [70]Lipowicz S, Sekula P, Ingen-Housz-Oro S, et al. Prognosis of generalized bullous fixed drug eruption: comparison with Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Br J Dermatol. 2013 Apr;168(4):726-32. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23413807?tool=bestpractice.com

SINAIS / SINTOMAS

Febre, neutrofilia, pústulas estéreis agudas, eritema, edema facial.[71]Thienvibul C, Vachiramon V, Chanprapaph K. Five-year retrospective review of acute generalized exanthematous pustulosis. Dermatol Res Pract. 2015;2015:260928. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4689982 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26783390?tool=bestpractice.com

SINAIS / SINTOMAS

Sem ingestão de medicamentos; febre; papulovesículas nas mãos, língua, nádegas e úlceras orais.[72]Chung WH, Shih SR, Chang CF, et al. Clinicopathologic analysis of coxsackievirus A6 new variant induced widespread mucocutaneous bullous reactions mimicking severe cutaneous adverse reactions. J Infect Dis. 2013 Dec 15;208(12):1968-78. https://academic.oup.com/jid/article/208/12/1968/2192612 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23904296?tool=bestpractice.com

SINAIS / SINTOMAS

Geralmente desaparece em 1 semana. Vesículas; bolhas; algumas erosões menores e superficiais. Geralmente não há mucosite; se presente, erosões leves que curam em 3 ou 4 dias. Criança ativa, brincando, comendo bem. Escore 8-10 (moderadamente doente ou não doente) no índice de gravidade de Nelson.[73]Garg T, Sanke S, Ahmed R, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis-like cutaneous presentation of chikungunya fever: a case series. Pediatr Dermatol. 2018 May;35(3):392-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29573443?tool=bestpractice.com