Pênfigo

O pênfigo abrange um grupo de doenças bolhosas autoimunes com possível risco de vida, caracterizadas por vesículas e erosões das membranas mucosas e da pele.

O pênfigo vulgar (PV) é a variante mais comum e afeta a pele e a mucosa.

O pênfigo foliáceo (PF) está restrito à pele. O pênfigo paraneoplásico (PPN) é raro e pode envolver a pele e as superfícies mucosas dos olhos, boca, nasofaringe e esôfago.

O diagnóstico é baseado em achados clínicos de erosões (perda epidérmica) e vesículas da pele, da mucosa ou de ambas.

A coloração por imunofluorescência direta da pele biopsiada mostra depósitos de C3 e imunoglobulina na superfície dos ceratinócitos, e a histologia revela acantólise de ceratinócitos.

O tratamento visa reduzir ou eliminar autoanticorpos patológicos e consiste de terapia imunossupressora em longo prazo.

O pênfigo descreve um grupo de doenças bolhosas autoimunes que afetam as superfícies epidérmicas da pele, da mucosa ou de ambas. Existem três categorias amplas: pênfigo vulgar (PV), pênfigo foliáceo (PF) e pênfigo paraneoplásico (PPN).

A formação de vesículas intraepiteliais subjacentes é causada por autoanticorpos IgG contra a desmogleína 3 (Dsg3) e/ou a desmogleína 1 (Dsg1) na superfície celular dos ceratinócitos epidérmicos.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com

O pênfigo está associado a dor e a comprometimento do sono. A deglutição será difícil se houver envolvimento esofágico. Ele está associado ao aumento das taxas de depressão.[2]Hsu YM, Fang HY, Lin CL, et al. The risk of depression in patients with pemphigus: a nationwide cohort study in Taiwan. Int J Environ Res Public Health. 2020 Mar 17;17(6):1983. https://www.mdpi.com/1660-4601/17/6/1983/htm http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32192212?tool=bestpractice.com