Abordagem
O quadro clínico característico e os resultados da biópsia de pele são suficientes para diagnosticar síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica. Considere a transferência para uma unidade de queimaduras em casos mais graves.
História
É fundamental uma história detalhada que se concentre no uso recente de medicamentos ou fármacos, em infecções bacterianas ou virais e em vacinações. Os fatos históricos comuns associados com a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica incluem comorbidades como convulsão, lúpus eritematoso sistêmico, positividade para HIV, doenças vasculares do colágeno, câncer ativo e certos tratamentos, inclusive radioterapia e transplante de medula óssea.[50][51][52]
Os medicamentos implicados com mais frequência na síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica estão listados na seção de etiologia. Consulte Etiologia.
A maioria dos medicamentos anticonvulsivantes que precipita a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica são carbamazepina, fenobarbital, fenitoína, lamotrigina e ácido valproico.[25][26] A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica geralmente se desenvolvem em indivíduos que começaram a tomar o medicamento entre 1-14 dias como um novo medicamento; se os medicamentos são usados por meses ou anos, o risco de desenvolver síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica geralmente ocorre nos primeiros 2 meses do tratamento.[24][25] O dia índice para o desenvolvimento da síndrome de Stevens-Johnson e da necrólise epidérmica tóxica é menos que 1 mês após o início do medicamento (15 dias para a carbamazepina, 24 dias para a fenitoína, 17 dias para o fenobarbital).[24]
Avaliação da gravidade da doença
Estado pulmonar
Os pacientes com síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica devem ser avaliados da mesma forma que os pacientes com queimadura cutânea, usando uma abordagem estruturada para avaliar as vias aéreas, a respiração e a circulação. Consulte Queimadura cutânea (abordagem diagnóstica).
Uma potencial complicação da síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica é o comprometimento da mucosa do trato respiratório inferior e superior, com formação de vesícula, ulceração e descamação da mucosa, que pode conduzir ao estridor laríngeo, juntamente com possíveis retrações e edema da nasofaringe. Se houver dificuldade respiratória ou edema dos tecidos orofaríngeos, pode ser necessária a intubação para manter as vias aéreas[54]
A gasometria arterial e a saturação de oxigênio irão ajudar a determinar o estado clínico respiratório do paciente.
Área total de superfície corporal (ATSC)
A determinação da porcentagem da ATSC afetada pela síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica é importante para avaliar a gravidade. Já foram usados vários métodos.
Regra dos 9 de Wallace para síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Regra dos noveDo acervo pessoal do Dr. Sheridan [Citation ends].
Fornece uma aproximação rápida da área da pele queimada.[55] Arbitrariamente, ela divide o corpo em unidades de área de superfície divisíveis por 9, com exceção do períneo. Geralmente, as tabelas de área estão disponíveis na maioria das unidades de queimados. Wallace rule of 9s Opens in new window
Em um adulto, as partes a seguir correspondem às respectivas porcentagens da área total de superfície corporal (ATSC):
Total da cabeça e pescoço de frente e de costas: 9%
Total de cada membro superior de frente e de costas: 9%
Tórax e abdome de frente: 18%
Tórax e abdome de costas: 18%
Períneo: 1%
Total de cada membro inferior de frente e de costas: 18%.
A regra dos 9 é relativamente precisa para adultos, mas não para crianças, devido à relativa desproporção da área de superfície corpo-parte.
Superfície palmar
A área de superfície da palma do paciente (incluindo os dedos) é aproximadamente 0.8% da ATSC. A superfície palmar pode ser usada para estimar queimaduras relativamente pequenas (<15% da área de superfície total) ou queimaduras muito extensas (>85%, quando a pele não queimada é contabilizada). Para queimaduras intermediárias, ela é imprecisa.[56]
Tabela de Lund-Browder para estimativa de queimaduras
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Diagrama de Lund-BrowderDo acervo pessoal do Dr. Sheridan [Citation ends].
Esta tabela compensa a variação na forma do corpo com a idade e, portanto, pode fornecer uma avaliação precisa de queimaduras em crianças.[55][57]
SCORTEN
Começando nas primeiras 24 horas de internação hospitalar e continuando nos primeiros 5 dias de internação, esse escore de gravidade da doença deve prever o risco de mortalidade para pacientes que desenvolvem síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica. O paciente ganha 1 ponto para cada um dos seguintes aspectos:[58][59]
Idade >40 anos
Neoplasia maligna
Taquicardia com >120 bpm
de área total de superfície corporal (ATSC) inicial >10%
Ureia sérica >10 mmol/L
Glicose sérica >14 mmol/L
Bicarbonato <20 mmol/L.
Embora o grupo que deu origem ao escore SCORTEN, e alguns outros, considerem útil esse sistema de classificação, isso não ocorre com outros grupos.[60][61][62]
Mais que provável, o uso recente mais frequente de imunoglobulina intravenosa nesses pacientes teve um impacto sobre alguns aspectos da validade desse sistema de escore para a necrólise epidérmica tóxica.
Exame físico
Quando os pacientes se apresentam em um período precoce da evolução da doença, os sinais e sintomas podem ser relativamente leves. Entretanto, a doença tipicamente evolui ao longo de alguns dias e, portanto, o rigoroso monitoramento e a reavaliação são essenciais.
Os sintomas iniciais incluem uma erupção cutânea súbita ou que se desenvolve depois que um novo medicamento é iniciado. Há uma grande variação do tipo de lesão e comprometimento da pele. Locais comuns de comprometimento da pele são:[63]
Parte superior do tronco
Membros proximais
Rosto
As lesões se espalham desses locais para envolver o resto do tronco e os membros distais; normalmente, o comprometimento da palma das mãos e da sola dos pés é proeminente.[20][63]
Vesículas ou máculas e lesões em alvo achatadas atípicas, eritema difuso e sinal de Nikolsky (a camada epidérmica se descama facilmente quando pressão é aplicada na área afetada) podem ser observados.[20][63] O comprometimento da mucosa se manifesta por erosões ou ulceração nos olhos, lábios, boca, faringe, esôfago, trato gastrointestinal, rins, fígado, ânus, área genital ou uretra.[63]
Outras potenciais características da apresentação incluem:
Febre
Inchaço na língua
Diarreia
Vômitos
Disúria
Linfonodos aumentados
Artralgias
Artrite
Bronquite
Dispneia
Sibilância
Hipotensão
Desidratação.
Exames laboratoriais e de imagem
Os exames laboratoriais incluem:[63]
Hemograma completo
Perfil metabólico (glicose, eletrólitos [fosfato/magnésio], ureia, creatinina, cálcio, bicarbonato)
Teste da função hepática (fosfatase alcalina, aspartato aminotransferase, alanina aminotransferase, proteína total, albumina)
Velocidade de hemossedimentação
proteína C-reativa
Exames de coagulação
Gasometria arterial e saturação de oxigênio - para avaliar o comprometimento respiratório
Hemocultura - para descartar síndrome do choque tóxico e síndrome da pele escaldada, as quais apresentariam culturas positivas para as espécies de Staphylococcus ou Streptococcus
Swab cutâneo da pele lesionada
Sorologia por micoplasma
Biópsia de pele - o exame definitivo para a síndrome de Stevens-Johnson, para a sobreposição síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica e para a necrólise epidérmica tóxica (avaliada em conjunto com o quadro clínico).[19] Um dermatologista deve realizar uma biópsia no ponto de transição para formação de bolhas para avaliar o nível de descamação cutânea. A separação irá ocorrer na junção entre a epiderme e a derme papilar, com a presença de células necróticas e linfócitos.
Imunofluorescência direta - pode ser realizada na biópsia perilesional para descartar doença bolhosa autoimune.[2][63]
Exames de imagem
Devido ao alto risco de pneumonia e pneumonite intersticial, todos os pacientes devem realizar uma radiografia torácica.[63]
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