Epidemiologia

A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica são consideradas doenças graves: as taxas de incidência estimadas variam de 2 a 7 casos por milhão de pessoas ao ano.[4][5][6]

A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica são mais comuns em mulheres que em homens e afetam todas as faixas etárias.[7]

Pacientes com câncer ativo estão associados com o aumento do risco de síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica.[6] Um estudo de coorte retrospectivo realizado com pacientes com câncer ativo relatou taxas de incidência de 7.2 e 17.9 por 100,000 pacientes-ano para casos confirmados e casos confirmados associados a possíveis causas de síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica, respectivamente.[8]

Para subpopulações expostas a determinados medicamentos, como os anticonvulsivantes em pacientes com convulsões, e os medicamentos contra o vírus da imunodeficiência humana (HIV) em indivíduos HIV-positivos, as taxas de incidência e prevalência são maiores, em comparação com a população que não toma esses medicamentos. Os pacientes HIV-positivos apresentam uma incidência combinada de síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica de 1/1000 pessoa-anos.[9][10]

Estudos farmacogenômicos indicam que a etnia e os tipos de antígeno leucocitário humano (HLA) podem predispor os pacientes a reações adversas a medicamentos.[11][12][13][14][15] O alelo HLA-B*1502 apresenta uma forte associação com a síndrome de Stevens-Johnson e com a necrólise epidérmica tóxica induzidas por carbamazepina na população Han de chineses; nos EUA, a Food and Drug Administration (FDA) recomenda testar todas as pessoas asiáticas antes de prescrever esse medicamento.[12] Os alelos HLA-A*0206 e HLA-B*4403 são associados a síndrome de Stevens-Johnson relacionada a medicamentos para resfriado e necrólise epidérmica tóxica.[15] O alelo HLA-A*3101 apresenta uma forte associação com as complicações oculares da síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica independentemente da etnia.[11] Todos indivíduos portadores do alelo HLA-B*5801 apresentam risco de síndrome de Stevens-Johnson/estimulação elétrica transcutânea do nervo (TENS) induzidas por alopurinol.[16]

Presença de alelos HLA-B*1502, HLA-C*0602 ou HLA-C*0801 tem sido associada com síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica induzido por sulfametoxazol/trimetoprima.[2][17] A FDA recomenda que os pacientes sejam rastreados para o alelo HLA-B*5701 antes de iniciar o abacavir para infecção por HIV.[18]

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