Síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica

Exame

É o exame definitivo para diagnóstico. É necessário obter a biópsia de pele o quanto antes se houver suspeita de que o paciente possa ter a síndrome de Stevens-Johnson ou a necrólise epidérmica tóxica. Um dermatologista deve realizar uma biópsia no ponto de transição para formação de bolhas para avaliar o nível de descamação cutânea.

A área de separação pode conter vários linfócitos T CD8-positivos e a derme pode conter linfócitos T CD4-positivos e macrófagos, dependendo do estágio da doença no momento da biópsia.[19]Roujeau JC, Stern RS. Severe adverse cutaneous reactions to drugs. N Engl J Med. 1994 Nov 10;331(19):1272-85. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7794310?tool=bestpractice.com [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Histopatologia da síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxicaDo acervo pessoal do Dr. A. Kowal-Vern [Citation ends].

Exame

Necessárias para descartar síndrome do choque tóxico e síndrome da pele escaldada, as quais apresentariam culturas positivas para as espécies de Staphylococcus ou Streptococcus.

Exame

Se o hemograma completo mostrar eosinofilia, considerar a síndrome da hipersensibilidade (erupção cutânea por medicamentos com eosinofilia e sintomas sistêmicos [DRESS]). A contagem de leucócitos poderá estar elevada se houver uma infecção de ferida ou sepse.

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Necessário para descartar comorbidades como diabetes ou hipoglicemia, que podem estar presentes na internação.

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O paciente pode apresentar níveis baixos de magnésio, como observado na perda de pele por lesão térmica.

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Níveis elevados ou reduzidos sugerem dano muscular, dor nas articulações ou fraqueza, convulsão ou comorbidades renais.

Pode ser necessário avaliar endocrinopatias ou deficiência de vitamina D.

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A ureia elevada sugere hipovolemia.

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Níveis altos ou baixos podem indicar diabetes ou doença renal.

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Baixos níveis de potássio e sódio sugerem depleção de volume.

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Creatinina sérica elevada sugere insuficiência renal ou doença renal.

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As anormalidades exatas nos resultados do teste da função hepática (TFH) dependem em parte da toxicidade do medicamento que desencadeou a síndrome de Stevens-Johnson ou a necrólise epidérmica tóxica, bem como da porcentagem da área total de superfície corporal envolvida. Dependendo da gravidade da síndrome de Stevens-Johnson ou da necrólise epidérmica tóxica, a resposta inflamatória produzida pelas citocinas como reação aos irritantes pode ser similar à resposta que ocorre na lesão térmica: fígado gorduroso, apoptose de hepatócitos e necrose.

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Normalmente elevada em pacientes com síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica.

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Normalmente elevada em pacientes com síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica.

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A gasometria arterial e a saturação de oxigênio irão ajudar a determinar o estado clínico respiratório do paciente. Uma potencial complicação da sobreposição síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica é o comprometimento da mucosa do trato respiratório inferior e superior, com formação de vesícula, ulceração e descamação real da mucosa, que pode conduzir ao estridor laríngeo, com possíveis retrações e edema da nasofaringe.

Exame

Devido ao alto risco de pneumonia e pneumonite intersticial, todos os pacientes devem realizar uma radiografia torácica.[63]Creamer D, Walsh SA, Dziewulski P, et al. UK guidelines for the management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in adults 2016. Br J Dermatol. 2016 Jun;174(6):1194-227. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.14530 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27317286?tool=bestpractice.com

Exame

Para detectar coagulação intravascular disseminada associada com síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica. Pacientes com síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica em ≥20% da área total de superfície corporal (ATSC) apresentaram anormalidades hemostáticas consistentes com aquelas observadas em pacientes com coagulopatias de lesão por queimadura em ≥20% da ATSC.[64]Kowal-Vern A, Walenga JW, Hoppensteadt D, et al. Patients with Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis develop coagulopathies similar to those seen in burn patients: a pilot study. Int J Clin Expl Dermatol. 2018 Sep 27;3(1):1-9. https://www.researchgate.net/publication/327965403_Patients_with_Stevens-Johnson_Syndrome_and_Toxic_Epidermal_Necrolysis_Develop_Coagulopathies_Similar_to_Those_Seen_in_Burn_Patients_A_Pilot_Study

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Para detectar infecção secundária da pele lesionada.

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Para detectar infecção por Mycoplasma pneumoniae como fator desencadeante de síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica.

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Realizada em biópsia de pele perilesional para excluir a doença bolhosa autoimune.[2]Dodiuk-Gad RP, Chung WH, Valeyrie-Allanore L, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: an update. Am J Clin Dermatol. 2015 Dec;16(6):475-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26481651?tool=bestpractice.com [63]Creamer D, Walsh SA, Dziewulski P, et al. UK guidelines for the management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in adults 2016. Br J Dermatol. 2016 Jun;174(6):1194-227. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.14530 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27317286?tool=bestpractice.com