Prognóstico
Embora o prognóstico da miopatia inflamatória idiopática tenha melhorado nas últimas duas décadas por meio de grandes avanços na compreensão da fisiopatologia e do advento de terapias modificadoras da doença diferentes dos corticosteroides, a mortalidade global por miopatia inflamatória idiopática ainda é consideravelmente maior do que a da população em geral.[1][4]
Na primeira grande análise populacional de longo prazo de uma coorte bem documentada de miopatia inflamatória idiopática vinculada a dados confiáveis de mortalidade na Suécia, a razão de riscos global para morte ao comparar a miopatia inflamatória idiopática com a população em geral foi de 3.7 (IC de 95%: 3.2 a 4.4).[129]
As taxas de sobrevida relatadas variam consideravelmente na literatura, provavelmente como resultado da seleção de casos.[1] Em um estudo, foi relatada uma taxa de sobrevida em 5 anos de 95%, mas sem a inclusão de pacientes com neoplasia maligna ou miosite de corpos de inclusão, selecionando assim uma coorte mais jovem (idade média de 38.9 anos) sem risco de mortalidade relacionada ao câncer.[130] Em contraste, uma coorte com mediana de idade de 52 anos e câncer registrado em 22% dos pacientes, a taxa de sobrevida em 5 anos foi de 77%.[131]
O prognóstico varia entre os subtipos de miopatia inflamatória idiopática e é mais desfavorável entre pacientes com miosite associada ao câncer e dermatomiosite anti-MDA5 com doença pulmonar intersticial de rápida progressão; mortalidade de até aproximadamente 60% foi relatada para esses pacientes.[132] Entre os subgrupos de miopatia inflamatória idiopática definidos histologicamente, a dermatomiosite teve a maior taxa de mortalidade padronizada (3.04) em uma coorte australiana, seguida por miosite de corpos de inclusão (2.25) e polimiosite (1.65).[133]
Outros possíveis fatores prognósticos para mortalidade em pacientes com miopatia inflamatória idiopática incluem:[1]
idade avançada
Marcadores inflamatórios na linha basal
Diagnóstico tardio
Soronegatividade para autoanticorpos
Envolvimento dos membros superiores e inferiores
Tabagismo
Envolvimento cardíaco
Doença pulmonar intersticial
Etnia não branca
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