Caso clínico
Caso clínico #1
Um homem de 63 anos de idade relata história de 5 anos de fraqueza lentamente progressiva na perna. Recentemente, ele teve inúmeras quedas e dificuldades com tarefas delicadas usando as mãos. Os exames neurológicos mostraram atrofia nos psoas ilíacos, quadríceps e bilateralmente nos flexores dos dedos. O teste manual de força muscular encontrou fraqueza predominante nos flexores do dedo/punho em comparação aos extensores do dedo/punho. Além disso, ele demonstra flexão no pescoço de 3/5, extensão do pescoço de 4/5, abdução do braço de 4/5, flexão do antebraço de 4/5, extensão do quadril de 3/5, flexão do quadril de 2/5, extensão do joelho de 2/5, flexão de joelho de 2/5, dorsiflexão do tornozelo de 4/5, e flexão plantar do tornozelo de 5/5. O resto dos exames neurológicos não são dignos de nota, exceto pela redução dos reflexos patelares.
Caso clínico #2
Uma mulher de 42 anos de idade relata miastenia progressiva e edema facial recorrente. O edema começou há 3 meses e piorou ao ponto de ela não conseguir abrir a boca nem os olhos. Concomitantemente à erupção cutânea facial, ela teve dificuldade intermitente na deglutição. Sua fraqueza resultou na impossibilidade de levantar da cadeira ou de subir escadas. Os exames cutâneos demonstraram descoloração azul-arroxeada nas pálpebras superiores com edema. Sua força muscular é de 3/5 na flexão bilateral do quadril e de 3/5 na abdução bilateral do ombro. O resto do exame neurológico está normal.
Outras apresentações
As manifestações extramusculares podem ser predominantes na miopatia inflamatória idiopática (MII). As manifestações extramusculares encontradas no respectivo subtipo de MII são detalhadas a seguir.
Pele
Rash, inclusive rash heliotrópico, pápulas de Gottron, sinal de Gottron, sinal de Gottron inverso, mãos de mecânico, poiquiloderma, sinal do coldre, sinal de xale e sinal em V.[1][2]
Frequentemente observado em pacientes com dermatomiosite e síndrome antissintetase, também pode ser observado em pacientes com miopatia necrosante imunomediada ou miosite de sobreposição, mas isso é menos comum.[4][5] Os pacientes com miosite de sobreposição podem apresentar características cutâneas da doença do tecido conjuntivo predominante de que sofrem, por exemplo, esclerodermia, telangiectasia.[4]
Pulmões
A doença pulmonar intersticial associada à MII ocorre com mais frequência na síndrome antissintetase, dermatomiosite e subtipos de miosite de sobreposição e pode preceder, ou estar presente sem sintomas musculares.[1][6]
Outras manifestações pulmonares na MII incluem pneumonite induzida por medicamentos, angiite capilar pulmonar e insuficiência pulmonar devido à fraqueza muscular torácica.
Coração
Pode ocorrer miocardite em pacientes com dermatomiosite, miosite de sobreposição e síndrome antissintetase. Isso não foi relatado em pacientes com miosite de corpos de inclusão esporádica.[7] No entanto, a doença cardíaca evidente só foi relatada em aproximadamente 10% dos pacientes com MII; o comprometimento subclínico é mais comum, em até 75% dos pacientes.[4]
Os pacientes com MII apresentam aumento do risco de síndrome coronariana aguda, em comparação com a população em geral.[7]
Gastrointestinal
A disfagia é mais proeminente na dermatomiosite, na miosite de corpos de inclusão e na miosite de sobreposição.[1][4]
Articulações
Pode ocorrer artralgia e artrite em todos os subtipos de MII, exceto na miosite de inclusão esporádica e na miopatia necrosante mediada imunologicamente.[1][4]
Sistema vascular periférico
Pode ocorrer fenômeno de Raynaud em pacientes com dermatomiosite, síndrome antissintetase e miosite de sobreposição.[1][4]
Sintomas constitucionais
Podem ocorrer características sistêmicas, como febre e perda de peso.
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