Critérios

Não existem critérios de diagnóstico formais para miopatia inflamatória idiopática, sendo utilizados critérios de classificação para orientação.[1]​ A classificação da EULAR/ACR de 2017 para miopatia inflamatória idiopática em adultos e jovens e seus subgrupos pode auxiliar na identificação dos principais subtipos de miosite.

A classificação da European League Against Rheumatism e do American College of Rheumatology (EULAR/ACR) para miopatias inflamatórias idiopáticas em adultos e jovens e seus subgrupos[3]

Esses critérios de classificação são usados quando não existe uma explicação melhor para os sintomas e sinais do paciente.

As pontuações são distribuídas da maneira a seguir, para diferentes variáveis, com ou sem biópsia muscular:

  • Idade de início

    • Idade de início do primeiro sintoma presumida como relacionada à doença ≥18 anos e <40 anos

      • Com biópsia muscular: 1.3

      • Sem biópsia muscular: 1.5

    • Idade de início dos primeiros sintomas presumida como relacionada à doença ≥40 anos

      • Com biópsia muscular: 2.1

      • Sem biópsia muscular: 2.2

  • Fraqueza muscular

    • Fraqueza simétrica objetiva, geralmente progressiva, dos membros superiores proximais

      • Com biópsia muscular: 0.7

      • Sem biópsia muscular: 0.7

    • Fraqueza simétrica objetiva, geralmente progressiva, dos membros inferiores proximais

      • Com biópsia muscular: 0.8

      • Sem biópsia muscular: 0.5

    • Flexores de pescoço são relativamente mais fracos que extensores de pescoço

      • Com biópsia muscular: 1.9

      • Sem biópsia muscular: 1.6

    • Nas pernas, os músculos proximais são relativamente mais fracos que os músculos distais

      • Com biópsia muscular: 0.9

      • Sem biópsia muscular: 1.2

  • Manifestações cutâneas

    • Rash heliotrópico

      • Com biópsia muscular: 3.1

      • Sem biópsia muscular: 3.2

    • Pápulas de Gottron

      • Com biópsia muscular: 2.1

      • Sem biópsia muscular: 2.7

    • Sinal de Gottron

      • Com biópsia muscular: 3.3

      • Sem biópsia muscular: 3.7

  • Outras manifestações clínicas

    • Disfagia ou alteração da motilidade esofágica

      • Com biópsia muscular: 0.7

      • Sem biópsia muscular: 0.6

  • Medidas laboratoriais

    • Presença de autoanticorpos anti-histidil-tRNA sintetases (anti-Jo-1)

      • Com biópsia muscular: 3.9

      • Sem biópsia muscular: 3.8

    • Níveis séricos elevados de creatina quinase ou lactato desidrogenase ou aspartato aminotransferase ou alanina aminotransferase

      • Com biópsia muscular: 1.3

      • Sem biópsia muscular: 1.4

Pontos adicionais são posicionados da seguinte maneira, caso na biópsia muscular haja presença de:

  • Infiltração endomisial ao redor de células mononucleares, mas sem invasão, miofibrilas: 1.7

  • Infiltração perivascular e/ou perimisial de células mononucleares: 1.2

  • Atrofia perifascicular: 1.9

  • Vacúolos marginados: 3.1

Pontuação

  • Probabilidade de miopatia inflamatória idiopática incluindo biópsia muscular = 1/[1+exponencial (5.33–escore)]

    ou

  • Probabilidade de miopatia inflamatória idiopática sem biópsia muscular = 1/[1+exponencial (6.49–escore)]

  • ≥50% e <55% = possível miopatia inflamatória idiopática

  • ≥55% e <90% = provável miopatia inflamatória idiopática

  • ≥90% = miopatia inflamatória idiopática definida

Está disponível uma calculadora de pontuação on-line:

Os pacientes classificados com miopatia inflamatória idiopática pelos critérios de classificação do EULAR/ACR podem ser subclassificados com o uso de uma árvore de classificação que inclui:

  • Dermatomiosite amiopática

  • Dermatomiosite

  • Miosite de corpos de inclusão

  • Miopatia necrosante mediada imunologicamente

  • Dermatomiosite juvenil

  • Polimiosite

Critérios diagnósticos para pesquisa para miosite de corpos de inclusão do European Neuromuscular Centre (ENMC)[90]

Miosite de corpos de inclusão definida clinicopatologicamente

Características clínicas e laboratoriais:

  • Duração >12 meses

  • Idade de início >45 anos

  • Fraqueza na extensão do joelho/fraqueza na flexão do quadril e/ou

  • Fraqueza na flexão dos dedos/fraqueza na abdução dos ombros

  • Creatina quinase sérica não superior a 15 × o limite superior do normal

As características patológicas incluem todas as seguintes:

  • Infiltrado inflamatório endomisial

  • Vacúolos marginados

  • Acúmulo de proteínas* ou filamentos de 15-18 nm

Miosite de corpos de inclusão clinicamente definida

Características clínicas e laboratoriais:

  • Duração >12 meses

  • Idade de início >45 anos

  • Fraqueza na extensão do joelho/fraqueza na flexão do quadril e

  • Fraqueza na flexão dos dedos/fraqueza na abdução dos ombros

  • Creatina quinase sérica não superior a 15 × o limite superior do normal

As características patológicas incluem um ou mais, mas não todos os seguintes:

  • Infiltrado inflamatório endomisial

  • Up-regulation do MHC de classe I

  • Vacúolos marginados

  • Acúmulo de proteínas* ou filamentos de 15-18 nm

Miosite de corpos de inclusão provável

Características clínicas e laboratoriais:

  • Duração >12 meses

  • Idade de início >45 anos

  • Fraqueza na extensão do joelho/fraqueza na flexão do quadril ou

  • Fraqueza na flexão dos dedos/fraqueza na abdução dos ombros

  • Creatina quinase sérica não superior a 15 × o limite superior do normal

As características patológicas incluem um ou mais, mas não todos os seguintes:

  • Infiltrado inflamatório endomisial

  • Up-regulation do MHC de classe I

  • Vacúolos marginados

  • Acúmulo de proteínas* ou filamentos de 15-18 nm

* Demonstração de acúmulo de amiloide ou outra proteína por métodos estabelecidos (por exemplo, para amiloide vermelho Congo, violeta cristal, tioflavina T/S, para outras proteínas p62, SMI-31, TDP-43). As evidências atuais favorecem p62 em termos de sensibilidade e especificidade, mas a literatura é limitada e investigação adicional é necessária.

Critérios de diagnóstico da Myositis Association para miopatia necrosante imunomediada[91]

O diagnóstico de miopatia necrosante imunomediada deve ser considerado para pacientes que não apresentam sintomas cutâneos e apresentam os seguintes critérios:

  • Fraqueza muscular simétrica nos ombros/parte superior dos braços ou quadris/parte superior das pernas e tronco

  • Elevação dos níveis séricos de enzimas associadas ao músculo esquelético: CK, aldolase, lactato desidrogenase (LDH), transaminases (ALT e AST)

  • Dor muscular ao agarrar ou dor espontânea

  • A tríade de alterações relacionadas aos músculos na EMG:

    • Potenciais de unidade motora polifásica, pequenos, de curta duração e de baixa amplitude

    • Potenciais de fibrilação, mesmo em repouso

    • Descargas repetitivas de alta frequência bizarras

  • Positivo para qualquer um dos autoanticorpos específicos da miosite

  • Artrite ou artralgias não destrutivas

  • Sinais de inflamação sistêmica

    • Febre

    • Nível elevado de proteína C-reativa sérica ou

    • Velocidade de hemossedimentação (VHS) acelerada

  • Achados de biópsia muscular que incluem muitas fibras musculares necróticas como característica histológica anormal predominante. As células inflamatórias são perivasculares ou apenas esparsas, o infiltrado perimisial não é evidente. Pode ser observada deposição do complexo de ataque à membrana em pequenos vasos sanguíneos ou capilares "pipestem" no endomísio, mas inclusões tubulorreticulares em células endoteliais são incomuns ou não evidentes.

Critérios de diagnóstico para síndrome antissintetase[92]

A presença de um anticorpo anti-aminoacil-tRNA sintetase associado a dois critérios primários ou um critério primário e dois critérios secundários.

Critérios primários:

  • Doença pulmonar intersticial que não é explicada por exposições ambientais, ocupacionais ou medicamentosas e não está relacionada a nenhuma outra doença subjacente

  • Polimiosite ou dermatomiosite

Critérios secundários:

  • Artrite

  • Fenômeno de Raynaud

  • Mãos de mecânico

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