Prognóstico

Tratamento padrão

A hepatite autoimune não tratada tem prognóstico desfavorável, com taxa de sobrevida de 5 anos de 50% e taxa de sobrevida de 10 anos de 10%.[45] A terapia imunossupressora melhora consideravelmente a sobrevida.[63]​

A maioria dos pacientes com hepatite autoimune moderada a grave responde ao tratamento em 2 semanas e atinge remissão com aminotransferases séricas caindo para a faixa normal após 12 ou mais meses de tratamento.[36][64][65]

O objetivo do tratamento é os pacientes atingirem a remissão sustentada sem a necessidade de medicamentos. A orientação recomenda uma tentativa de supressão do tratamento para pacientes que estiveram em remissão por pelo menos 24 meses.[1][26]​ No entanto, a remissão sustentada sem tratamento é alcançada apenas por uma minoria dos pacientes, e 50% a 90% dos pacientes que atingem a remissão apresentam recidiva até 12 meses após a supressão do medicamento.[1][36]​

O risco de recidiva pode ser predito com base nos achados histológicos antes da interrupção do tratamento. A American Association for the Study of Liver Diseases sugere que um exame de tecido hepático (via biópsia) antes da supressão do medicamento é útil.[1]

As taxas de sobrevida global em 10 e 20 anos de hepatite autoimune tratada em um centro que não é de transplante são de 91% e 70%, respectivamente. O índice de mortalidade padronizado é de 1.63 para morte por todas as causas e 1.86 após a inclusão do transplante de fígado como "morte".[64]

A hepatite autoimune não deve ser tratada quando os riscos superam claramente os benefícios ou em pessoas com cirrose crônica na ausência de um componente inflamatório.[45]

Transplante de fígado

A taxa de sobrevida de 5 anos do enxerto e do paciente é de aproximadamente 75% a 90%.[66] A taxa de sobrevida de 10 anos é de aproximadamente 75%.[66] A imunossupressão pós-transplante de fígado geralmente tem consistido em tacrolimo isolado ou associado a micofenolato ou a azatioprina. O uso de corticosteroides permanece controverso.

A hepatite autoimune recorrente é um desafio pós-transplante e pode estar relacionada a maior intensidade da doença no fígado do receptor antes do transplante, bem como ao tipo de imunossupressão usada ou ao estado do antígeno leucocitário humano (HLA) do doador. Alguns relatos implicam desmame de pacientes dos corticosteroides. O manejo bem-sucedido da doença recorrente depende da detecção precoce com biópsia hepática. Na maioria dos casos, o aumento da imunossupressão é bem-sucedido. A sobrevida de 5 anos nessa população ainda alcança >78%.[54]

A hepatite autoimune de novo pode surgir em pacientes que receberam um transplante por outras doenças hepáticas e pode ser uma forma de rejeição celular tardia. Isso geralmente responde à modificação da imunossupressão.[1]​

Desafios clínicos especiais no prognóstico da hepatite autoimune

A hepatite autoimune pode se apresentar de várias maneiras. Essa diversidade de apresentação pode impedir o diagnóstico. Por exemplo, marcadores sorológicos podem ser expressados de modo variável em alguns pacientes. Além disso, grupos étnicos diferentes podem ter quadros clínicos não clássicos e o sexo pode afetar a resposta ao tratamento e o desfecho. O debate continua com relação à terapia em pacientes assintomáticos, pacientes mais velhos e gestantes.[67]

Pacientes idosos

Vinte por cento dos adultos desenvolvem hepatite autoimune após os 60 anos de idade e geralmente têm maior grau de fibrose hepática, ascite e cirrose, indicando que eles têm uma doença agressiva.[68][69] A frequência de comorbidades como osteoporose, hipertensão, diabetes e malignidade ativa pode excluir o uso de corticosteroides.

Descobriu-se que mulheres menopausadas não têm uma frequência estatisticamente diferente de efeitos adversos relacionados ao medicamento em comparação com mulheres na pré-menopausa.[67] Porém, pacientes mais velhos podem ser tratados com sucesso com uma combinação de prednisona e azatioprina e podem responder mais rapidamente que seus equivalentes mais jovens, sendo a falha do tratamento menos frequente. A terapia inicial tem se mostrado bem tolerada. A repetição do tratamento após recidiva, entretanto, estava associada a uma maior frequência cumulativa de complicações relacionadas ao medicamento, como compressão vertebral no grupo menopausado. Esquemas de manutenção dos ossos e monitoramento por densitometria podem reduzir as complicações.

Pacientes mais velhos não devem ser recusados para transplante de fígado simplesmente com base na idade, pois as taxas de sobrevida de 5 anos após o transplante de fígado nessa faixa etária têm mostrado ser as mesmas de adultos mais jovens, e pacientes mais velhos tiveram taxas menores de rejeição aguda.[70]

Homens

Como a hepatite autoimune é rara em homens, o diagnóstico pode ser tardio ou equivocado. Homens tendem a ser mais jovens que as mulheres na apresentação, recidivam mais comumente após a supressão do tratamento e apresentam com mais frequência o alelo HLA-A1-D8-DRB1*03.

Homens têm melhor taxa de sobrevida em longo prazo que mulheres, o que pode estar relacionado ao fato de que as mulheres geralmente têm outros distúrbios autoimunes concomitantemente.[71]

Gestação

A hepatite autoimune durante a gestação é um quadro clínico complicado. Entretanto, a experiência indica que a gestação e a doença hepática podem ser manejadas com sucesso quando elas coexistem. O principal risco da gestação nesses casos é o parto prematuro do feto; estima-se que ocorra em 16% a 20% das gestações.[72][73] A taxa de perda fetal e natimorto de 27% é maior que a taxa na população em geral (7% a 15%), mas é similar à taxa em mulheres com doença crônica (24% a 29%).[1][73]​ Anticorpos antifosfolipídeos estão fortemente associados com a hepatite autoimune, e podem ser uma causa separada, mas relacionada, de parto prematuro.​​​[1]

A hepatite autoimune pode melhorar durante a gravidez porque o estrogênio medeia um desvio de citocinas de um perfil anti-inflamatório de células T auxiliares do tipo 1 (Th1) para um perfil de células T auxiliares do tipo 2 (Th2). Infelizmente, a hepatite autoimune é frequentemente exacerbada após o parto, quando os níveis de estrogênio caem drasticamente.[74]

A azatioprina e a mercaptopurina parecem ser relativamente seguras em estudos de coorte prospectivos e revisões retrospectivas de pacientes grávidas com doença inflamatória intestinal.[75][76][77]

A orientação dos EUA e da Europa afirma que a azatioprina pode ser mantida durante a gravidez.[1][26]

Apresentação da hepatite autoimune aguda, grave ou fulminante

A hepatite autoimune aguda, grave ou fulminante é rara. De maneira geral, a resposta relatada aos corticosteroides na hepatite autoimune grave flutuaram de 36% a 100%.[78]​ Um estudo constatou que escores do Modelo para doença hepática terminal (MELD, Model End-Stage Liver Disease) >12 na apresentação tinham sensibilidade de 97% e especificidade de 68% para fracasso do tratamento; portanto, os escores MELD podem ser uma ferramenta útil para identificar pacientes que precisam de considerações de urgência para transplante de fígado.[79]

Pacientes não brancos

Pacientes norte-americanos negros têm cirrose mais comumente na apresentação que pacientes norte-americanos brancos, enquanto pacientes japoneses geralmente têm doença com início tardio e leve. Pacientes sul-americanos frequentemente são mais jovens que seus equivalentes norte-americanos brancos e têm anormalidades laboratoriais menos intensas na apresentação. Nativos do Alasca têm doença ictérica com mais frequência que pacientes não nativos, enquanto pacientes africanos, asiáticos e árabes têm maior frequência de características colestáticas e maior ocorrência de alterações biliares na histologia que pacientes norte-europeus brancos.[67]

As variações nesses fenótipos indicam que o patrimônio genético e a localização geográfica podem afetar a apresentação e a ocorrência da doença.[67]

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal