Critérios
O sistema de pontuação para diagnóstico do Grupo Internacional de Hepatite Autoimune foi criado por um painel internacional em 1993, revisado em 1999 e simplificado em 2008.[1][39][40] O escore original revisado tem maior sensibilidade para hepatite autoimune, em comparação com o escore simplificado (100% vs. 95%), enquanto o escore simplificado tem especificidade (90% vs. 73%) e precisão (92% vs. 82%) superiores, usando o critério clínico como o padrão ouro. O sistema de pontuação para diagnóstico revisado é referível para pacientes com características complexas ou incomuns, enquanto o escore simplificado é mais preciso para pacientes típicos. As diretrizes publicadas pela European Association for the Study of the Liver advertem que, enquanto os critérios simplificados são fáceis de usar e representam uma boa ferramenta para a prática clínica diária, sem um "padrão ouro" diagnóstico os médicos devem considerar qualquer escore diagnóstico como um auxílio para o diagnóstico de hepatite autoimune, e os critérios devem ser usados em conjunto com o critério clínico.[26]
Critérios de diagnóstico para hepatite autoimune. Com base nas recomendações do International Autoimmune Hepatitis Group[39]
Requisitos
Nenhuma doença hepática genética
Definitivo: fenótipo de alfa 1-antitripsina normal, níveis de ceruloplasmina sérica, ferro e ferritina normais
Provável: deficiência de alfa 1-antitripsina parcial, anormalidades inespecíficas de cobre sérico, ceruloplasmina, ferro e/ou ferritina.
Nenhuma infecção viral ativa
Definitivo: nenhum marcador de infecção por vírus da hepatite A, B ou C em vigor
Provável: nenhum marcador de infecção por vírus da hepatite A, B ou C em vigor
Nenhuma lesão tóxica por bebidas alcoólicas
Definitivo: ingestão diária de bebidas alcoólicas inferior a 25 g/dia e sem uso recente de drogas hepatotóxicas
Provável: ingestão diária de bebidas alcoólicas inferior a 50 g/dia e sem uso recente de drogas hepatotóxicas.
Características laboratoriais
Definitivo: anormalidade da aminotransferase sérica predominante. Nível de globulina, gama-globulina ou imunoglobulina (Ig) G de 1.5 vezes o normal ou superior
Provável: anormalidade da aminotransferase sérica predominante. Hipergamaglobulinemia de qualquer grau.
Autoanticorpos
Definitivo: fator antinuclear (FAN), anticorpos de músculo liso (AML) ou anticorpo antimicrossomal de fígado e rim tipo 1 (anti-LKM-1) de 1:80 ou mais em adultos e 1:20 ou mais em crianças; nenhum anticorpo antimitocondrial (AAM)
Provável: FAN, AML ou anticorpo anti-LKM-1 de 1:40 ou mais em adultos ou outros autoanticorpos (anticorpos anticitoplasmas de neutrófilo com padrão perinuclear [p-ANCA], antiantígenos solúveis hepáticos (anti-SLA) ou fígado/pâncreas, antiactina, anticorpos contra antígeno do citosol hepático tipo 1 [anti-LC1], anticorpos contra o receptor de asialoglicoproteína [anti-ASGPR]).
Achados histológicos
Definitivo e provável: hepatite de interface. Sem lesões biliares, granulomas nem alterações proeminentes sugestivas de outra doença.
Escores originais revisados para o diagnóstico de hepatite autoimune. Com base nas recomendações do International Autoimmune Hepatitis Group[40]
Parâmetros/características (escore)
Sexo
Feminino: +2
Masculino: 0
Proporção entre fosfatase alcalina/aspartato transaminase (ou alanina aminotransferase); (grau de elevação acima do limite superior do normal)
<1.5: +2
1.5 a 3.0: 0
>3.0: -2
Gamaglobulinas séricas ou imunoglobulina G (IgG; vezes acima do limite superior do normal)
>2.0: +3
1.5 a 2.0: +2
1.0 a 1.5: +1
<1.0: 0
FANs, AMLs ou anticorpos LKM-1 (determinados pela imunofluorescência indireta nos tecidos de roedores ou células HEp-2)
>1:80: +3
1:80: +2
1:40: +1
<1:40: 0
AAM positivo: -4
Marcadores de hepatite viral (antivírus da hepatite A imunoglobulina M [anti-HAV IgM], HBsAg, anticorpos IgM anti-hepatite B, anticorpo da hepatite C e ácido ribonucleico [RNA] do vírus da hepatite C)
Positivo: -3
Negativo: +3
Uso recente ou atual de drogas hepatotóxicas
Sim: -4
Não: +1
Antígenos leucocitários humanos
DR3 ou DR4
Outra(s) doença(s) autoimune(s)
Tireoidite, colite, outras: +2
Outros marcadores
Anticorpos antiantígeno solúvel hepático, antiactina, anti-LC1, anticitoplasma de neutrófilo com padrão perinuclear (p-ANCA): +2
Ingestão média de bebidas alcoólicas
<25 g/dia: +2
>60 g/dia: -2
Histologia hepática
Hepatite de interface: +3
Plasmocítica: +1
Rosetas de células hepáticas: +1
Nenhuma das opções acima: -5
Alterações biliares: -3
Outras alterações: -3
Resposta à terapia
Completa (remissão): +2
Recidiva: +3
Interpretação de escores agregados
Pré-tratamento: hepatite autoimune definitiva, >15; hepatite autoimune provável, 10 a 15
Pós-tratamento: hepatite autoimune definitiva, >17; hepatite autoimune provável, 12 a 17.
Critérios simplificados para o diagnóstico da hepatite autoimune[40]
Onde o escore ≥6 indica provavelmente hepatite autoimune; escore ≥7 hepatite autoimune definida.
Parâmetro (escore)
FAN ou AML ≥1:40:1
FAN ou AML ≥1:80 OU anti-LKM ≥1:40 OU anti-SLA positivo: 2
Nível de IgG
>Limite superior do normal: 1
>1.1 vezes o limite superior do normal: 2
Histologia hepática
Compatível com hepatite autoimune: 1
Típico de hepatite autoimune: 2
Ausência de doença viral: 2.
Critérios clínicos[1][26][36]
Os pacientes são descritos como tendo doença grave se eles apresentarem alguma das seguintes características:
Níveis de aminotransferase sérica maiores que 10 vezes o limite superior do normal
Níveis de aminotransferase sérica 5 vezes o limite superior do normal com nível de gamaglobulina sérica ao menos duas vezes o limite superior do normal
Necrose em ponte ou necrose multiacinar na histologia hepática.
A American Association for the Study of Liver Diseases e a European Association for the Study of the Liver definem a hepatite autoimune aguda grave como:
Icterícia
Razão normalizada internacional >1.5 a <2
Ausência de encefalopatia
Ausência de doença hepática previamente reconhecida.
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