Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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1ª linha – fisioterapia e exercícios físicos

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fisioterapia e exercícios físicos

Exercícios de baixo impacto, como ciclismo e natação, bem como sessões de fisioterapia, aumentam a energia e reduzem a dor e a fadiga.[22] Adicionar um programa de alongamento, que pode incluir ioga, permite uma maior amplitude de movimentos ao longo do tempo. O treinamento de força dos músculos proximais/estabilizadores do tronco deve ser encorajado, começando com baixa resistência e aumentando gradualmente. O exercício de resistência progressiva dos dorsiflexores do tornozelo é recomendado para melhorar a força muscular e retardar a progressão da fraqueza muscular.[14] A fisioterapia deve ter uma programação fixa à qual o paciente tenha facilidade de se adaptar e possa modificar conforme necessário. Os programas de exercícios devem incluir dias de descanso para estimular a recuperação.[14] O exercício deve ser interrompido temporariamente e o esquema de exercícios deve ser modificado, se houver algum sinal de dano muscular induzido pelos exercícios.[14] O retreinamento do equilíbrio, o fortalecimento dos músculos estabilizadores do tronco, o fortalecimento postural e as atividades recreativas apropriadas para a idade podem ser usados para melhorar o equilíbrio.[14] As cãibras são tratadas pelo alongamento dos grupos musculares envolvidos.[14]

associado a – terapia ocupacional

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terapia ocupacional

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Com o tempo, os pacientes perdem a força dos músculos intrínsecos das mãos e podem desenvolver contraturas dos dedos. Assim, geralmente, torna-se necessário fazer modificações nas atividades da vida diária. Um terapeuta ocupacional pode fornecer uma variedade de ferramentas - como instrumentos de escrita, utensílios para comer, ganchos de botão e instrumentos para ajudar a colocar meias - para possibilitar um melhor funcionamento diário. Configurações de teclado adaptadas e software de voz para texto podem ser benéficos para crianças com função comprometida do membro superior.[14] O material da terapia ocupacional é ajustado às necessidades individuais do paciente e modificado conforme elas mudam ao longo do tempo.

Considerar – órteses

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órteses

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes de todas as idades devem ser avaliados para órteses adequadas. Os auxílios de marcha e mobilidade devem ser prescritos por um profissional da saúde qualificado com experiência no seu fornecimento.[14] As crianças com pé caído, que sofrem de tropeços e quedas recorrentes ou que apresentam instabilidade no tornozelo podem se beneficiar de órteses tornozelo-pé (OTPs). As crianças com dor no pé podem se beneficiar de órteses para os pés.[14] Um técnico em órteses alinha o retropé na posição neutra e então posiciona o antepé para que fique paralelo ao chão.[23] Uma vez alcançado um alinhamento adequado, os pacientes frequentemente percebem uma melhora na marcha e no equilíbrio, assim como redução do risco de queda. É possível melhorar a postura e reduzir a fadiga. O alinhamento dos pés também ajuda a reduzir a pressão sobre os tornozelos, joelhos, quadris e costas. Órteses para o pé feitas sob medida de maneira adequada também demonstraram ajudar a aliviar a dor nos pés.[33] Com boas órteses, a cirurgia ortopédica pode ser protelada, ou sua necessidade pode ser completamente eliminada. As órteses podem melhorar a qualidade de vida dos pacientes com doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), sendo importante que a órtese correta seja personalizada para cada paciente. Crianças com mobilidade reduzida devem usar calçados adequados e com suporte.[14]

Os pacientes com CMT precisam de órteses com design mais resistente do que aqueles com pé pendente por outras causas. OTPs de fibra de carbono têm sido usadas no lugar das OTPs de plástico tradicionais, já que são mais leves e proporcionam mais força e estabilidade. As OTPs geralmente requerem uma palmilha para criar estabilidade lateral e proporcionar acolchoamento que permita que o pé repouse confortavelmente e com apoio. É importante consultar um técnico experiente em órteses. Embora as órteses tornozelo-pé (OTP) sejam mais baratas, muitos pacientes precisam de órteses personalizadas. As órteses desconfortáveis ou mal ajustadas não serão usadas, o que limita a funcionalidade do paciente. O outro fator que faz com que as pessoas evitem usar órteses é o fato de não gostarem de sua aparência, principalmente adolescentes. Para lidar com essa questão, é necessário aconselhamento sensível com a família.

Considerar – cirurgia ortopédica

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Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Alguns pacientes precisarão de cirurgia ortopédica em algum momento para corrigir as deformidades dos pés associadas à doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), ou por complicações secundárias, como artroplastia de joelho ou de quadril na osteoartrose. É importante consultar um cirurgião com experiência em pacientes com CMT, pois as necessidades deles não costumam estar presentes em outras afecções.[26]

Cirurgias comuns incluem as transferências de tendões, prolongamento do tendão de Aquiles e/ou realinhamento dos pododáctilos em martelo.[27] Essas cirurgias têm melhores efeitos em longo prazo do que outros procedimentos, inclusive a artrodese tripla (fusão do tornozelo), pois esta última demonstrou quebrar ao longo do tempo e causar dor após a formação de artrite na articulação do tornozelo, embora esse procedimento possa ser apropriado juntamente com transferências de tecidos moles e tendões em uma pessoa idosa com articulações artríticas que causem dor.[26]

Deve-se ter em mente a natureza progressiva da CMT. A cirurgia nem sempre é corretiva e, mesmo que seja, o aspecto clinico em questão pode regredir no futuro.[30] Mesmo após a cirurgia, a maioria dos pacientes ainda precisará usar uma órtese tornozelo-pé para deambulação.

Considerar – tratamento de doenças concomitantes subjacentes

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tratamento de doenças concomitantes subjacentes

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O diabetes mellitus demonstrou exacerbar pelo menos um tipo de doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), o CMT1A.[31] Um bom controle glicêmico proporciona melhores desfechos para as pessoas com CMT do que para aquelas com controle glicêmico inadequado.[31]

Problemas de coluna, inclusive estenose da coluna vertebral ou radiculopatia lombar, podem prejudicar a deambulação de todas as pessoas. Para as pessoas com CMT que têm deficits da coluna vertebral secundários, aparentemente sobrepostos, pode-se fazer um encaminhamento adequado para fisioterapia e cirurgia. Deve-se avaliar a intervenção e o impacto dela sobre a neuropatia subjacente.

Os medicamentos neurotóxicos devem ser utilizados com um olhar crítico sobre a relação risco/benefício. O agente quimioterápico vincristina pode, ocasionalmente, induzir sintomas de neuropatia atípicos e mais graves do que os que ocorreriam sem o medicamento.[32]

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