Critérios
Diversos critérios diagnósticos já foram propostos para a mielofibrose primária (MFP).
5a edição da classificação de tumores hematolinfoides da Organização Mundial da Saúde (OMS): neoplasias mieloides e histiocíticas/dendríticas[2]
A classificação da OMS divide a MFP em MFP pré-fibrótica/de estágio inicial e MFP de estágio fibrótico evidente, cada qual com critérios de diagnóstico diferentes.
A MFP pré-fibrótica/de estágio inicial requer a satisfação de todos os seguintes critérios primários e, pelo menos, um critério secundário (confirmado em 2 determinações consecutivas):
Critérios primários:
Presença de proliferação e atipia de megacariócitos, sem os graus 2 ou 3* de fibrose reticulínica , acompanhada de aumento da celularidade da medula óssea ajustada à idade, proliferação granulocítica e, com frequência, diminuição da eritropoese.
Não atender aos critérios da OMS para leucemia mieloide crônica (LMC) BCR::ABL1+, policitemia vera (PV), trombocitemia essencial (TE), síndromes mielodisplásicas (SMD) ou outras neoplasias mieloides.
Presença da mutação JAK2, CALR ou MPL; ou, na ausência destas mutações, presença de outro marcador clonal (por exemplo, ASXL1, EZH2, TET2, IDH1/IDH2, SRSF2, SF3B1) ou ausência de fibrose reticulínica reativa menor (grau 1) da medula óssea (por exemplo, secundária a infecção, doença autoimune ou outras doenças inflamatórias crônicas, leucemia de células pilosas ou outras neoplasias linfoides, neoplasia metastática ou mielopatias [crônicas] tóxicas).
Critérios secundários:
Anemia não atribuída a nenhuma comorbidade clínica
Leucocitose ≥11 x 10⁹/L
esplenomegalia palpável
LDH elevada acima do limite superior normal da faixa de referência institucional
A MFP de estágio fibrótico evidente requer a satisfação de todos os seguintes critérios primários e, pelo menos, um critério secundário (confirmado em 2 determinações consecutivas):
Critérios primários:
Presença de proliferação e atipia de megacariócitos, acompanhada de fibrose por reticulina e/ou colágeno de graus 2 ou 3*.
Não atender aos critérios para TE, PV, LMC BCR::ABL1+, SMD ou outras neoplasias mieloides.
Presença da mutação JAK2, CALR ou MPL; ou, na ausência destas mutações, presença de outro marcador clonal (por exemplo, ASXL1, EZH2, TET2, IDH1/IDH2, SRSF2, SF3B1) ou ausência de mielofibrose reativa (por exemplo, fibrose da medula óssea secundária a infecção, doença autoimune ou outras doenças inflamatórias crônicas, leucemia de células pilosas ou outras neoplasias linfoides, neoplasia maligna metastática ou mielopatias [crônicas] tóxicas).
Critérios secundários:
Anemia não atribuída a nenhuma comorbidade clínica
Leucocitose ≥11 x 10⁹/L
esplenomegalia palpável
LDH elevada acima do limite superior normal da faixa de referência institucional
Leucoeritroblastose
*Fibrose reticulínica de grau 2: aumento difuso e denso na reticulina com interseções extensas, ocasionalmente com feixes focais de fibras grossas, principalmente consistentes com colágeno, e/ou osteosclerose focal. Fibrose reticulínica de grau 3: aumento difuso e denso na reticulina com interseções extensas e feixes espessos de fibras grossas consistentes com colágeno, geralmente associado a osteosclerose.
Classificação de Consenso Internacional de neoplasias mieloides e leucemias agudas[3]
A Classificação de Consenso Internacional (ICC) divide a MFP em MFP pré-fibrótica/em estágio inicial e MFP em estágio fibrótico evidente, e cada uma tem critérios diagnósticos diferentes.
A MFP pré-fibrótica/em estágio inicial requer a satisfação de todos os seguintes critérios primários e, pelo menos, um critério secundário (confirmado em 2 determinações consecutivas):
Critérios primários:
Biópsia da medula óssea mostrando proliferação megacariocítica e atipia, fibrose da medula óssea grau <2, aumento da celularidade da medula óssea ajustada à idade, proliferação granulocítica e (frequentemente) diminuição da eritropoiese
Mutação em JAK2, CALR ou MPL, ou presença de outro marcador clonal (por exemplo, mutações em ASXL1, EZH2, IDH1, IDH2, SF3B1, SRSF2 e TET2) ou ausência de fibrose reativa da reticulina da medula óssea (por exemplo, fibrose reticulínica mínima [grau 1] secundária à infecção, doença autoimune ou outras condições inflamatórias crônicas, leucemia de células pilosas ou outra neoplasia linfoide, neoplasia maligna metastática ou mielopatias tóxicas [crônicas])
Critérios de diagnóstico para LMC positiva para BCR::ABL1, PV, trombocitemia essencial, síndromes mielodisplásicas ou outras neoplasias mieloides não são atendidos.
Critérios secundários:
Anemia não atribuída a nenhuma comorbidade clínica
Leucocitose ≥11 x 10⁹/L
esplenomegalia palpável
Nível de lactato desidrogenase acima do intervalo de referência
O estágio fibrótico manifesto de MFP requer a satisfação de todos os três critérios primários e pelo menos um critério secundário confirmado em duas determinações consecutivas:
Critérios primários:
Biópsia de medula óssea mostrando proliferação megacariocítica e atipia, acompanhada de reticulina e/ou fibrose de colágeno graus 2 ou 3
Mutação em JAK2, CALR ou MPL, ou presença de outro marcador clonal (por exemplo, mutações em ASXL1, EZH2, IDH1, IDH2, SF3B1, SRSF2 e TET2) ou ausência de mielofibrose reativa (por exemplo, fibrose reticulínica mínima [grau 1] secundária à infecção, doença autoimune ou outras condições inflamatórias crônicas, leucemia de células pilosas ou outra neoplasia linfoide, neoplasia maligna metastática ou mielopatias tóxicas [crônicas])
Critérios de diagnóstico para trombocitemia essencial, PV, LMC positiva para BCR::ABL1, síndrome mielodisplásica ou outras neoplasias mieloides não são atendidos.
Critérios secundários:
Anemia não atribuída a nenhuma comorbidade clínica
Leucocitose ≥11 x 10⁹/L
esplenomegalia palpável
Nível de lactato desidrogenase acima do intervalo de referência
Leucoeritroblastose
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