Caso clínico
Caso clínico
Um homem de 67 anos de idade, com uma longa história de tabagismo (>100 maços-ano), doença arterial coronariana, insuficiência renal crônica, hipertensão e doença pulmonar obstrutiva crônica apresenta-se para a consulta rotineira de acompanhamento na qual se constata que ele tem um hematócrito de 19%. No ano anterior, ele apresentou hematócrito de 36%. Ele relata fadiga, sudorese noturna, perda de peso de 4.5 kg (10 lb), desconforto abdominal e dispneia progressiva ao esforço. Ele nega febre, dor torácica ou hemorragia digestiva alta ou baixa. No exame físico, ele está caquético, mas não apresenta sofrimento agudo. Suas conjuntivas estão pálidas. Ele tem perda auditiva leve a moderada. Não há linfadenopatia. O exame físico do tórax revela bulhas cardíacas distantes com sibilos expiratórios bilaterais. O exame cardíaco não revela sopros. O exame físico do abdome revela um baço moderadamente aumentado sem hepatomegalia. Não há edema periférico nem baqueteamento digital. O hemograma completo mostra uma contagem de leucócitos de 6.2 × 10⁹/L (6200/microlitro) com uma contagem absoluta de neutrófilos de 2.2 × 10⁹/L (2200/microlitro), uma contagem absoluta de linfócitos de 2.4 × 10⁹/L (2400/ microlitro) e 0.36 × 10⁹/L monócitos (360 monócitos/microlitro); hemoglobina (Hb) de 60 g/L (6 g/dL) com volume corpuscular médio de 86; e contagem plaquetária de 96 × 10⁹/L (96 × 10³/microlitro) e contagem de reticulócitos de 0.6%, com contagem absoluta de reticulócitos de 14.1 × 10⁹/L (14.1 × 10³/microlitro). O esfregaço de sangue periférico mostra eritrócitos ocasionais em forma de lágrima, eritroblastos e mielócitos. A lactato desidrogenase é de 245 U/L. O perfil de ferro, B12 sérica e níveis de folato dos eritrócitos, bem como uma eletroforese de proteínas séricas e urinárias, estão dentro dos limites normais. Tomografias computadorizadas do tórax, do abdome e da pelve revelam linfadenopatia mediastinal e esplenomegalia moderadas. A endoscopia digestiva alta e a colonoscopia estão normais. Um aspirado de medula óssea é uma "punção seca". A biópsia da medula óssea revela uma medula inteiramente fibrótica com poucos e dispersos plasmócitos, linfócitos e células mieloides em maturação. Os megacariócitos estão dispersos e, às vezes, agrupados e atípicos com grandes núcleos hipercromáticos. A coloração de hemoglobina revela alguns precursores de eritrócitos. A coloração de CD34 não revela aumento de blastos. O teste de mutação é positivo para MPL, mas negativo para JAK2 V617F e calreticulina (CALR).[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Esfregaço de sangue periférico mostrando eritrócitos em forma de lágrima (setas pretas), 2 eritrócitos nucleados (setas vermelhas) e um mielócito (seta azul)Do acervo de A. Emadi e J.L. Spivak; usado com permissão [Citation ends].
Outras apresentações
Fenômenos autoimunes (por exemplo, trombocitopenia autoimune) são característicos da mielofibrose primária.
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