Complicações
Mais comum no baço e no fígado; pode ocorrer em qualquer local e compromete o órgão ou a função tecidual. Não está claro o motivo pelo qual a metaplasia mieloide é mais agressiva em alguns pacientes que em outros.
O envolvimento do peritônio pode causar ascite. O envolvimento epidural pode causar compressão da medula espinhal. O envolvimento retroperitoneal pode causar uropatia obstrutiva ou hipertensão portal. A hematopoese extramedular pulmonar causará hipertensão pulmonar.
Em decorrência de eritropoese inefetiva, hemodiluição em razão de um volume plasmático expandido associado à esplenomegalia, deficiência de ferro em razão de sangramento gastrointestinal, deficiência de ácido fólico em razão de aumento das demandas de hematopoese, hemólise em razão de fenômenos autoimunes ou hiperesplenismo e, raramente, deficiência de piridoxina. Em alguns pacientes, a produção de eritropoetina pode estar inapropriadamente baixa para o grau de anemia, mas nesse caso a hemodiluição também precisa ser excluída.
Em decorrência de trombocitopenia e disfunção plaquetária.
Em decorrência de leucopenia.
O aumento esplênico é inevitável e pode causar infarto esplênico, desnutrição em razão de saciedade fácil, expansão do volume plasmático, hiperesplenismo, hipertensão portal, trombose venosa esplâncnica, desconforto extremo devido à sua massa e, por fim, caquexia.
A hepatomegalia está associada à esplenomegalia. A disfunção hepática é geralmente consequência de hematopoese extramedular, que pode levar à fibrose hepática e à hipertensão portal.
Normalmente, o diagnóstico de transformação leucêmica na mielofibrose primária (MFP) é difícil, principalmente porque celularidades anormais e células imaturas no sangue periférico fazem parte do processo da doença, frequentemente o aspirado da medula óssea é "medula seca" e a biópsia da medula óssea podem não revelar evidências claras de leucemia.[88]
Em uma grande série de casos, a transformação leucêmica aguda foi diagnosticada em cerca de 4% dos pacientes com MFP; todas as instâncias eram de origem mieloide.[88]
Blastos circulantes ≥3% e contagem plaquetária <100 x 10⁹/L (<100,000/microlitro) na fase de diagnóstico demonstraram ser preditores independentes de transformação leucêmica.
A sobrevida global após uma transformação leucêmica é pessimista, com sobrevida mediana de 2.6 meses (faixa de: 0 a 24 meses).[88]
Não se sabe até que ponto a intervenção terapêutica com medicamentos mutagênicos, como hidroxiureia, agentes alquilantes ou irradiação, predispõe os pacientes com MFP a evoluir para leucemia aguda.
Por motivos desconhecidos, a esplenectomia parece ser um fator predisponente para o desenvolvimento de leucemia aguda.
A hiperuricemia é consequência do aumento da renovação celular. Se não for tratada, pode provocar gota aguda.
A hiperuricemia é consequência do aumento da renovação celular. Se não for tratada, pode provocar formação de nefrolitíase.
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