Mielite transversa
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Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
deficits neurológicos agudos
corticosteroides
Não foram feitos ensaios clínicos controlados de corticosteroides para mielite transversa (MT), porém a abordagem é extrapolada do tratamento de ataques agudos de esclerose múltipla (EM).
O tratamento com 3 a 5 infusões diárias consecutivas de corticosteroides está associado a uma recuperação mais rápida dos deficits neurológicos na EM, e a experiência clínica sugere resultados similares na MT.[78]Krishnan C, Kaplin AI, Pardo CA, et al. Demyelinating disorders: update on transverse myelitis. Curr Neurol Neurosci Rep. 2006 May;6(3):236-43. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16635433?tool=bestpractice.com
Alguns médicos seguem a terapia intravenosa com um esquema de retirada gradual de prednisolona oral por 5 a 14 dias.
Os efeitos colaterais dos corticosteroides incluem hiperglicemia, hipertensão, parestesias, tremor, ansiedade, insônia e aumento do risco de infecção, mas eles remitem rapidamente depois da descontinuação da terapia.
Opções primárias
metilprednisolona: 1000 mg por via intravenosa uma vez ao dia por 3-5 dias
cuidados de suporte + reabilitação aguda
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Em uma minoria de pacientes com MT cervical, a lesão se estende para o interior da medula e pode causar insuficiência respiratória neurogênica.[4]Wingerchuk DM, Hogancamp WF, O'Brien PC, et al. The clinical course of neuromyelitis optica (Devic's syndrome). Neurology. 1999 Sep 22;53(5):1107-14. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10496275?tool=bestpractice.com A observação estrita de parâmetros respiratórios, incluindo a medição das pressões respiratórias máximas e da capacidade vital forçada, e o comprometimento de uma equipe de cuidados intensivos qualificada são recomendados em casos de mielite cervical ascendente.
A espasticidade é tratada com exercícios de alongamento, medicamentos antiespasmódicos (por exemplo, baclofeno, tizanidina), injeção de toxina botulínica terapêutica.[78]Krishnan C, Kaplin AI, Pardo CA, et al. Demyelinating disorders: update on transverse myelitis. Curr Neurol Neurosci Rep. 2006 May;6(3):236-43. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16635433?tool=bestpractice.com
A retenção urinária aguda pode ser controlada por cateterismo vesical.
A profilaxia da trombose venosa profunda (heparina ou enoxaparina com compressão) sempre deve ser considerada em pacientes imobilizados.
A reabilitação aguda consiste na terapia passiva e ativa para manter a amplitude de movimentos dos membros, reduzir os espasmos e o risco de contraturas e reduzir o risco de úlcera de decúbito.
plasmaférese
Pacientes com graves deficits que não respondem à corticoterapia ou aqueles com agravamento do deficit, apesar do tratamento, são candidatos à terapia de resgate com plasmaférese.[23]Jacob A, Weinshenker BG. An approach to the diagnosis of acute transverse myelitis. Semin Neurol. 2008 Feb;28(1):105-20. https://www.thieme-connect.com/products/ejournals/html/10.1055/s-2007-1019132 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18256991?tool=bestpractice.com [76]Weinshenker BG, O'Brien PC, Petterson TM, et al. A randomized trial of plasma exchange in acute central nervous system inflammatory demyelinating disease. Ann Neurol. 1999 Dec;46(6):878-86. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10589540?tool=bestpractice.com [77]Cortese I, Chaudhry V, So YT, et al. Evidence-based guideline update: plasmapheresis in neurologic disorders. Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2011 Jan 18;76(3):294-300. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmid/21242498 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21242498?tool=bestpractice.com Pode ser considerado o uso de imunoglobulina intravenosa, mas não houve ensaios clínicos randomizados e controlados que tenham avaliado sua eficácia.[23]Jacob A, Weinshenker BG. An approach to the diagnosis of acute transverse myelitis. Semin Neurol. 2008 Feb;28(1):105-20. https://www.thieme-connect.com/products/ejournals/html/10.1055/s-2007-1019132 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18256991?tool=bestpractice.com [76]Weinshenker BG, O'Brien PC, Petterson TM, et al. A randomized trial of plasma exchange in acute central nervous system inflammatory demyelinating disease. Ann Neurol. 1999 Dec;46(6):878-86. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10589540?tool=bestpractice.com [8]Wingerchuk DM. Immune-mediated myelopathies. Continuum (Minneap Minn). 2018 Apr;24(2, spinal cord disorders):497-522. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29613897?tool=bestpractice.com
Um ensaio clínico randomizado cruzado e controlado em pacientes com graves eventos desmielinizantes do sistema nervoso central refratários a corticosteroide mostrou que ocorreu uma melhora clinicamente significativa durante a plasmaférese (42%), em comparação com a troca simulada (6%).[76]Weinshenker BG, O'Brien PC, Petterson TM, et al. A randomized trial of plasma exchange in acute central nervous system inflammatory demyelinating disease. Ann Neurol. 1999 Dec;46(6):878-86. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10589540?tool=bestpractice.com Esse estudo incluiu alguns pacientes com mielite transversa (MT). O protocolo utilizou um total de 7 trocas realizadas em dias alternados.
Os riscos de plasmaférese incluem infecção relacionada ao cateter, sepse, trombose e sangramento.
cuidados de suporte + reabilitação aguda
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Em uma minoria de pacientes com MT cervical, a lesão se estende para o interior da medula e pode causar insuficiência respiratória neurogênica.[4]Wingerchuk DM, Hogancamp WF, O'Brien PC, et al. The clinical course of neuromyelitis optica (Devic's syndrome). Neurology. 1999 Sep 22;53(5):1107-14. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10496275?tool=bestpractice.com A observação estrita de parâmetros respiratórios, incluindo a medição das pressões respiratórias máximas e da capacidade vital forçada, e o comprometimento de uma equipe de cuidados intensivos qualificada são recomendados em casos de mielite cervical ascendente.
A espasticidade é tratada com exercícios de alongamento, medicamentos antiespasmódicos (por exemplo, baclofeno, tizanidina), injeção de toxina botulínica terapêutica.[78]Krishnan C, Kaplin AI, Pardo CA, et al. Demyelinating disorders: update on transverse myelitis. Curr Neurol Neurosci Rep. 2006 May;6(3):236-43. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16635433?tool=bestpractice.com
A retenção urinária aguda pode ser controlada por cateterismo vesical.
A profilaxia da trombose venosa profunda sempre deve ser considerada em pacientes imobilizados.
A reabilitação aguda consiste na terapia passiva e ativa para manter a amplitude de movimentos dos membros, reduzir os espasmos e o risco de contraturas e reduzir o risco de úlcera de decúbito.
mielite transversa (MT) idiopática
observação
Caso o paciente receba o diagnóstico de MT idiopática, não é necessária qualquer terapia preventiva.
A terapia com o objetivo de prevenir futuros ataques não é necessária para MT em evento único cuja avaliação diagnóstica não revele risco de eventos recorrentes ou um diagnóstico subjacente específico.
com risco de esclerose múltipla (lesões desmielinizantes típicas na ressonância nuclear magnética [RNM])
Terapias modificadoras de doença para EM
A MT parcial aguda está associada ao risco elevado de esclerose múltipla (EM) quando a RNM cranioencefálica revela lesões desmielinizantes típicas.
O objetivo das terapias modificadoras de doença é reduzir o risco de recidiva de EM e progressão da deficiência. A escolha da terapia inicial é orientada por características do ciclo da doença, achados dos exames de imagem e características e preferências do paciente. As diretrizes práticas da American Academy of Neurology de 2018 sobre terapias modificadoras de doença para pessoas com EM abordam questões como a escolha da terapia inicial e das terapias subsequentes, a forma de monitorar melhor a resposta ao tratamento e quando mudar ou descontinuar o tratamento.[80]Rae-Grant A, Day GS, Marrie RA, et al. Practice guideline recommendations summary: disease-modifying therapies for adults with multiple sclerosis. Neurology. 2018 Apr 24;90(17):777-88. https://n.neurology.org/content/90/17/777 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29686116?tool=bestpractice.com Para obter mais informações sobre o tratamento da EM, consulte nosso tópico Esclerose múltipla.
soropositivo para autoanticorpos antiaquaporina-4
tratamento imunossupressor
A MT longitudinalmente extensa deve suscitar testes de imunoglobulina G antiaquaporina-4 (AQP4-IgG) e anticorpos IgG contra a glicoproteína mielina-oligodendrócito.[9]Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, et al. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol. 2007 Sep;6(9):805-15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17706564?tool=bestpractice.com [26]Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer TJ, et al. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Lancet. 2004 Dec 11-17;364(9451):2106-12. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15589308?tool=bestpractice.com Pacientes soropositivos para AQP4-IgG apresentam risco muito alto de MT recorrente ou neurite óptica (risco de recorrência em 1 ano acima de 50%).[5]Weinshenker BG, Wingerchuk DM, Vukusic S, et al. Neuromyelitis optica IgG predicts relapse after longitudinally extensive transverse myelitis. Ann Neurol. 2006 Mar;59(3):566-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16453327?tool=bestpractice.com A terapia imunossupressora em longo prazo é recomendada. As terapias mais comumente usadas são azatioprina, micofenolato e rituximabe.[81]Yavin Y, Cohen AT. Venous thromboembolism prophylaxis for the medical patient: where do we stand? Semin Respir Crit Care Med. 2008 Feb;29(1):75-82. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18302089?tool=bestpractice.com [82]Mandler RN, Ahmed W, Dencoff JE. Devic's neuromyelitis optica: a prospective study of seven patients treated with prednisone and azathioprine. Neurology. 1998 Oct;51(4):1219-20. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9781568?tool=bestpractice.com [83]Cree BA, Lamb S, Morgan K, et al. An open label study of the effects of rituximab in neuromyelitis optica. Neurology. 2005 Apr 12;64(7):1270-2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15824362?tool=bestpractice.com [84]Jacob A, Weinshenker BG, Violich I, et al. Treatment of neuromyelitis optica with rituximab: retrospective analysis of 25 patients. Arch Neurol. 2008 Nov;65(11):1443-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18779415?tool=bestpractice.com [85]Wingerchuk DM, Weinshenker BG. Neuromyelitis optica. Curr Treat Options Neurol. 2008 Jan;10(1):55-66. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18325300?tool=bestpractice.com
Opções primárias
azatioprina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
soropositivo para autoanticorpos IgG anti-glicoproteína mielina-oligodendrócito
tratamento imunossupressor
A MT longitudinalmente extensa deve suscitar testes de IgG antiaquaporina-4 e anticorpos IgG contra a glicoproteína mielina-oligodendrócito (MOG).[9]Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, et al. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol. 2007 Sep;6(9):805-15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17706564?tool=bestpractice.com [26]Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer TJ, et al. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Lancet. 2004 Dec 11-17;364(9451):2106-12. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15589308?tool=bestpractice.com
Há alto risco de recidiva se os pacientes continuarem soropositivos para IgG-MOG. A abordagem do tratamento inclui um esquema de retirada gradual estendido de prednisolona oral ao longo de 4 a 6 meses, com reavaliação sorológica e iniciação da terapia imunossupressiva preventiva (como azatioprina, micofenolato ou rituximabe) se o anticorpo IgG-MOG persistir ou se houver recidiva clínica temporária.[59]Jarius S, Ruprecht K, Kleiter I, et al. MOG-IgG in NMO and related disorders: a multicenter study of 50 patients. Part 1: frequency, syndrome specificity, influence of disease activity, long-term course, association with AQP4-IgG, and origin. J Neuroinflammation. 2016 Sep 26;13(1):279. https://jneuroinflammation.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12974-016-0717-1 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27788675?tool=bestpractice.com [60]Jarius S, Ruprecht K, Kleiter I, et al. MOG-IgG in NMO and related disorders: a multicenter study of 50 patients. Part 2: Epidemiology, clinical presentation, radiological and laboratory features, treatment responses, and long-term outcome. J Neuroinflammation. 2016 Sep 27;13(1):280. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5086042 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27793206?tool=bestpractice.com
Opções primárias
prednisolona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
prednisolona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
--E--
azatioprina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
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