Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

deficits neurológicos agudos

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corticosteroides

Não foram feitos ensaios clínicos controlados de corticosteroides para mielite transversa (MT), porém a abordagem é extrapolada do tratamento de ataques agudos de esclerose múltipla (EM).

O tratamento com 3 a 5 infusões diárias consecutivas de corticosteroides está associado a uma recuperação mais rápida dos deficits neurológicos na EM, e a experiência clínica sugere resultados similares na MT.[78]

Alguns médicos seguem a terapia intravenosa com um esquema de retirada gradual de prednisolona oral por 5 a 14 dias.

Os efeitos colaterais dos corticosteroides incluem hiperglicemia, hipertensão, parestesias, tremor, ansiedade, insônia e aumento do risco de infecção, mas eles remitem rapidamente depois da descontinuação da terapia.

Opções primárias

metilprednisolona: 1000 mg por via intravenosa uma vez ao dia por 3-5 dias

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Considerar – 

cuidados de suporte + reabilitação aguda

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em uma minoria de pacientes com MT cervical, a lesão se estende para o interior da medula e pode causar insuficiência respiratória neurogênica.[4] A observação estrita de parâmetros respiratórios, incluindo a medição das pressões respiratórias máximas e da capacidade vital forçada, e o comprometimento de uma equipe de cuidados intensivos qualificada são recomendados em casos de mielite cervical ascendente.

A espasticidade é tratada com exercícios de alongamento, medicamentos antiespasmódicos (por exemplo, baclofeno, tizanidina), injeção de toxina botulínica terapêutica.[78]

A retenção urinária aguda pode ser controlada por cateterismo vesical.

A profilaxia da trombose venosa profunda (heparina ou enoxaparina com compressão) sempre deve ser considerada em pacientes imobilizados.

A reabilitação aguda consiste na terapia passiva e ativa para manter a amplitude de movimentos dos membros, reduzir os espasmos e o risco de contraturas e reduzir o risco de úlcera de decúbito.

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plasmaférese

Pacientes com graves deficits que não respondem à corticoterapia ou aqueles com agravamento do deficit, apesar do tratamento, são candidatos à terapia de resgate com plasmaférese.[23][76][77] Pode ser considerado o uso de imunoglobulina intravenosa, mas não houve ensaios clínicos randomizados e controlados que tenham avaliado sua eficácia.[23][76][8]

Um ensaio clínico randomizado cruzado e controlado em pacientes com graves eventos desmielinizantes do sistema nervoso central refratários a corticosteroide mostrou que ocorreu uma melhora clinicamente significativa durante a plasmaférese (42%), em comparação com a troca simulada (6%).[76] Esse estudo incluiu alguns pacientes com mielite transversa (MT). O protocolo utilizou um total de 7 trocas realizadas em dias alternados.

Os riscos de plasmaférese incluem infecção relacionada ao cateter, sepse, trombose e sangramento.

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Considerar – 

cuidados de suporte + reabilitação aguda

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em uma minoria de pacientes com MT cervical, a lesão se estende para o interior da medula e pode causar insuficiência respiratória neurogênica.[4] A observação estrita de parâmetros respiratórios, incluindo a medição das pressões respiratórias máximas e da capacidade vital forçada, e o comprometimento de uma equipe de cuidados intensivos qualificada são recomendados em casos de mielite cervical ascendente.

A espasticidade é tratada com exercícios de alongamento, medicamentos antiespasmódicos (por exemplo, baclofeno, tizanidina), injeção de toxina botulínica terapêutica.[78]

A retenção urinária aguda pode ser controlada por cateterismo vesical.

A profilaxia da trombose venosa profunda sempre deve ser considerada em pacientes imobilizados.

A reabilitação aguda consiste na terapia passiva e ativa para manter a amplitude de movimentos dos membros, reduzir os espasmos e o risco de contraturas e reduzir o risco de úlcera de decúbito.

CONTÍNUA

mielite transversa (MT) idiopática

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observação

Caso o paciente receba o diagnóstico de MT idiopática, não é necessária qualquer terapia preventiva.

A terapia com o objetivo de prevenir futuros ataques não é necessária para MT em evento único cuja avaliação diagnóstica não revele risco de eventos recorrentes ou um diagnóstico subjacente específico.

com risco de esclerose múltipla (lesões desmielinizantes típicas na ressonância nuclear magnética [RNM])

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Terapias modificadoras de doença para EM

A MT parcial aguda está associada ao risco elevado de esclerose múltipla (EM) quando a RNM cranioencefálica revela lesões desmielinizantes típicas.

O objetivo das terapias modificadoras de doença é reduzir o risco de recidiva de EM e progressão da deficiência. A escolha da terapia inicial é orientada por características do ciclo da doença, achados dos exames de imagem e características e preferências do paciente. As diretrizes práticas da American Academy of Neurology de 2018 sobre terapias modificadoras de doença para pessoas com EM abordam questões como a escolha da terapia inicial e das terapias subsequentes, a forma de monitorar melhor a resposta ao tratamento e quando mudar ou descontinuar o tratamento.[80] Para obter mais informações sobre o tratamento da EM, consulte nosso tópico Esclerose múltipla.

soropositivo para autoanticorpos antiaquaporina-4

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tratamento imunossupressor

A MT longitudinalmente extensa deve suscitar testes de imunoglobulina G antiaquaporina-4 (AQP4-IgG) e anticorpos IgG contra a glicoproteína mielina-oligodendrócito.[9][26] Pacientes soropositivos para AQP4-IgG apresentam risco muito alto de MT recorrente ou neurite óptica (risco de recorrência em 1 ano acima de 50%).[5] A terapia imunossupressora em longo prazo é recomendada. As terapias mais comumente usadas são azatioprina, micofenolato e rituximabe.[81][82][83][84][85]

Opções primárias

azatioprina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

soropositivo para autoanticorpos IgG anti-glicoproteína mielina-oligodendrócito

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tratamento imunossupressor

A MT longitudinalmente extensa deve suscitar testes de IgG antiaquaporina-4 e anticorpos IgG contra a glicoproteína mielina-oligodendrócito (MOG).[9][26]

Há alto risco de recidiva se os pacientes continuarem soropositivos para IgG-MOG. A abordagem do tratamento inclui um esquema de retirada gradual estendido de prednisolona oral ao longo de 4 a 6 meses, com reavaliação sorológica e iniciação da terapia imunossupressiva preventiva (como azatioprina, micofenolato ou rituximabe) se o anticorpo IgG-MOG persistir ou se houver recidiva clínica temporária.[59][60]

Opções primárias

prednisolona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

prednisolona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

--E--

azatioprina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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