Os objetivos do tratamento são restaurar a função neurológica perdida durante o evento agudo de mielite transversa (MT); iniciar estratégias preventivas para as complicações da MT e o alívio sintomático destas; e iniciar terapias para evitar a recidiva da doença, quando for aplicável.
Deficits neurológicos agudos
Depois de descartar lesões compressivas, infecções agudas e outros distúrbios não relacionados à MT, o tratamento de primeira linha dos deficits neurológicos agudos relacionados à MT consiste em metilprednisolona intravenosa, geralmente administrada diariamente por 3 a 5 dias consecutivos.[23]Jacob A, Weinshenker BG. An approach to the diagnosis of acute transverse myelitis. Semin Neurol. 2008 Feb;28(1):105-20.
https://www.thieme-connect.com/products/ejournals/html/10.1055/s-2007-1019132
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18256991?tool=bestpractice.com
Não foram feitos ensaios clínicos controlados de corticosteroides para MT, porém a abordagem é extrapolada do tratamento de ataques agudos de esclerose múltipla (EM).
Pacientes com graves deficits que não respondem à corticoterapia ou aqueles com agravamento do deficit, apesar do tratamento, são candidatos à terapia de resgate com plasmaférese.[23]Jacob A, Weinshenker BG. An approach to the diagnosis of acute transverse myelitis. Semin Neurol. 2008 Feb;28(1):105-20.
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[76]Weinshenker BG, O'Brien PC, Petterson TM, et al. A randomized trial of plasma exchange in acute central nervous system inflammatory demyelinating disease. Ann Neurol. 1999 Dec;46(6):878-86.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10589540?tool=bestpractice.com
[77]Cortese I, Chaudhry V, So YT, et al. Evidence-based guideline update: plasmapheresis in neurologic disorders. Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2011 Jan 18;76(3):294-300.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmid/21242498
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21242498?tool=bestpractice.com
Pode ser considerado o uso de imunoglobulina intravenosa, mas não houve ensaios clínicos randomizados e controlados que tenham avaliado sua eficácia.[23]Jacob A, Weinshenker BG. An approach to the diagnosis of acute transverse myelitis. Semin Neurol. 2008 Feb;28(1):105-20.
https://www.thieme-connect.com/products/ejournals/html/10.1055/s-2007-1019132
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[8]Wingerchuk DM. Immune-mediated myelopathies. Continuum (Minneap Minn). 2018 Apr;24(2, spinal cord disorders):497-522.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29613897?tool=bestpractice.com
Terapia de suporte e reabilitação aguda
A terapia de suporte para sintomas individuais, como dificuldade respiratória, espasticidade e retenção urinária pode ser adicionada ao esquema de tratamento, de acordo com a necessidade.
Insuficiência respiratória: em uma minoria de pacientes com MT cervical, a lesão se estende para o interior da medula e pode causar insuficiência respiratória neurogênica.[4]Wingerchuk DM, Hogancamp WF, O'Brien PC, et al. The clinical course of neuromyelitis optica (Devic's syndrome). Neurology. 1999 Sep 22;53(5):1107-14.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10496275?tool=bestpractice.com
A observação estrita de parâmetros respiratórios, incluindo a medição das pressões respiratórias máximas e da capacidade vital forçada, e o comprometimento de uma equipe de cuidados intensivos qualificada são recomendados em casos de mielite cervical ascendente.
Espasticidade: tratada com exercícios de alongamento, medicamentos antiespasmódicos (por exemplo, baclofeno, tizanidina), injeção de toxina botulínica terapêutica.[78]Krishnan C, Kaplin AI, Pardo CA, et al. Demyelinating disorders: update on transverse myelitis. Curr Neurol Neurosci Rep. 2006 May;6(3):236-43.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16635433?tool=bestpractice.com
Retenção urinária aguda: pode ser controlada por cateterismo vesical. Os sintomas vesicais neurogênicos residuais podem incluir incontinência de urgência, retenção ou um distúrbio misto, cada um deles necessitando de tratamento específico.[78]Krishnan C, Kaplin AI, Pardo CA, et al. Demyelinating disorders: update on transverse myelitis. Curr Neurol Neurosci Rep. 2006 May;6(3):236-43.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16635433?tool=bestpractice.com
Prevenção de trombose venosa profunda (TVP): pacientes imobilizados apresentam aumento do risco. A extrapolação de dados de pacientes de clínica geral e de cirurgia ortopédica indica que heparina subcutânea ou enoxaparina associada ao uso de meias ou dispositivos de compressão para os membros inferiores reduz o risco de TVP.
A reabilitação aguda consiste na terapia passiva e ativa para manter a amplitude de movimentos dos membros, reduzir os espasmos e o risco de contraturas e reduzir o risco de úlcera de decúbito.
Terapia preventiva para pacientes com risco de evoluir para esclerose múltipla (EM) ou mielite transversa (MT) recorrente
Caso o paciente receba o diagnóstico de MT idiopática, não é necessária qualquer terapia preventiva.
A terapia modificadora da doença da EM, com o objetivo de reduzir o risco de recidiva de EM e deficiência progressiva, pode ser indicada para pacientes com MT parcial aguda que apresentam risco de desenvolver EM pela presença de lesões desmielinizantes típicas mostradas na ressonância nuclear magnética (RNM).[47]Jacobs LD, Beck RW, Simon JH, et al. Intramuscular interferon beta-1a therapy initiated during a first demyelinating event in multiple sclerosis. N Engl J Med. 2000 Sep 28;343(13):898-904.
http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM200009283431301#t=articleTop
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11006365?tool=bestpractice.com
[48]Kappos L, Polman CH, Freedman MS, et al. Treatment with interferon beta-1b delays conversion to clinically definite and McDonald MS in patients with clinically isolated syndromes. Neurology. 2006 Oct 10;67(7):1242-9.
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[79]Comi G, Martinelli V, Rodegher M, et al. Effect of glatiramer acetate on conversion to clinically definite multiple sclerosis in patients with clinically isolated syndrome (PreCISe study): a randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet. 2009 Oct 31;374(9700):1503-11.
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[80]Rae-Grant A, Day GS, Marrie RA, et al. Practice guideline recommendations summary: disease-modifying therapies for adults with multiple sclerosis. Neurology. 2018 Apr 24;90(17):777-88.
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A terapia imunossupressora de duração indefinida é recomendada para pacientes soropositivos para autoanticorpos antiaquaporina-4, devido ao alto risco persistente de recidiva.[5]Weinshenker BG, Wingerchuk DM, Vukusic S, et al. Neuromyelitis optica IgG predicts relapse after longitudinally extensive transverse myelitis. Ann Neurol. 2006 Mar;59(3):566-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16453327?tool=bestpractice.com
Também há alto risco de recidiva se os pacientes continuarem soropositivos para glicoproteína mielina-oligodendrócito (IgG-MOG). A abordagem do tratamento inclui um esquema de retirada gradual estendido de prednisolona oral ao longo de 4 a 6 meses, com reavaliação sorológica e iniciação da terapia imunossupressiva preventiva (como azatioprina, micofenolato ou rituximabe) se o anticorpo IgG-MOG persistir ou se houver recidiva clínica temporária.[59]Jarius S, Ruprecht K, Kleiter I, et al. MOG-IgG in NMO and related disorders: a multicenter study of 50 patients. Part 1: frequency, syndrome specificity, influence of disease activity, long-term course, association with AQP4-IgG, and origin. J Neuroinflammation. 2016 Sep 26;13(1):279.
https://jneuroinflammation.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12974-016-0717-1
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27788675?tool=bestpractice.com
[60]Jarius S, Ruprecht K, Kleiter I, et al. MOG-IgG in NMO and related disorders: a multicenter study of 50 patients. Part 2: Epidemiology, clinical presentation, radiological and laboratory features, treatment responses, and long-term outcome. J Neuroinflammation. 2016 Sep 27;13(1):280.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5086042
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27793206?tool=bestpractice.com