Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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sintomas articulares e serosite

1ª linha – hidroxicloroquina

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1ª linha – 

hidroxicloroquina

A hidroxicloroquina é recomendada para todos os pacientes com LES, a menos que seja contraindicada.[47]

Os efeitos benéficos da hidroxicloroquina no LES incluem a redução dos sintomas constitucionais e a redução das manifestações musculoesqueléticas e mucocutâneas.[101] A diretriz recomenda que os pacientes que estiverem em remissão de longa duração podem diminuir a dose, embora nenhum estudo tenha abordado formalmente essa estratégia.[47]

Existem preocupações em relação ao desenvolvimento de toxicidade retiniana com a terapia com hidroxicloroquina.[102][103] Os fatores de risco incluem duração do tratamento, dose, doença renal crônica e doença retiniana ou macular preexistentes.[103] Dados de um estudo retrospectivo de caso-controle sugerem que o risco de retinopatia tóxica é baixo para as doses abaixo de 5.0 mg/kg de peso corporal real por até 10 anos.[102]

O rastreamento oftalmológico (por exame de campo visual e/ou tomografia de coerência óptica de domínio espectral) é recomendada na linha basal, após 5 anos, e anualmente a partir de então, na ausência de fatores de risco para toxicidade retinal.[47]

Pode ser usado em conjunto com anti-inflamatórios não esteroidais e/ou corticosteroides, se necessário.[115][116]

O tratamento com hidroxicloroquina precisa ser sustentado, mas a supressão durante as remissões deve ser considerada.

Opções primárias

hidroxicloroquina: 200-400 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas, máximo de 5 mg/kg/dia (base)

associado a – mudanças de estilo de vida e terapias psicológicas

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associado a – 

mudanças de estilo de vida e terapias psicológicas

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

As mudanças no estilo de vida incluem aconselhamento alimentar, abandono do hábito de fumar, proteção solar, exercícios e terapia psicológica.

A exposição à luz ultravioleta pode exacerbar ou induzir manifestações sistêmicas do LES.[83] Os pacientes com LES devem ser aconselhados a evitar a exposição excessiva ao sol e a usar um filtro solar de amplo espectro.[84]

Nenhuma medida alimentar mostrou alterar a evolução do LES. No entanto, as complicações tardias de uma doença cardiovascular prematura devem ser levadas em consideração. Os pacientes devem ser aconselhados a manter um peso corporal ideal para sua altura e reduzir a ingestão de sal, se houver hipertensão devida a doença renal. As recomendações gerais incluem comer pelo menos 5 porções de frutas ou vegetais por dia, substituir gorduras saturadas por monossaturadas e poli-insaturadas, e aumentar a ingestão de peixes oleosos; recomenda-se uma dieta rica em ácidos graxos poli-insaturados.[85] Deve-se recomendar a quantidade padrão de bebidas alcoólicas por semana para homens e mulheres.

O LES está associado a níveis inadequados de vitamina D sérica em comparação com a população em geral.[86][87][88] Nos pacientes com LES, os suplementos de vitamina D reduzem a atividade da doença; aumentam os níveis séricos; e melhoram os níveis de marcadores inflamatórios, a fadiga e a função endotelial.[88][89][90]

Algumas evidências sugerem que a suplementação de ácidos graxos ômega-3 pode reduzir a atividade da doença no LES.[89][91]

As preparações fitoterápicas devem ser evitadas. Elas podem interagir adversamente com os agentes farmacológicos e podem causar danos.

Pacientes com LES estável devem ser orientados a evitar um estilo de vida sedentário e a praticar exercícios sob supervisão.[85] Nesses pacientes, a adesão às diretrizes de exercícios deve ser encorajada para manter o condicionamento cardiovascular ideal. Isso deve incluir atividades físicas moderadas por ≥30 minutos com uma frequência de ≥5 vezes por semana; os pacientes são orientados a interromper os exercícios físicos caso apresentem dor ou desconforto.

Os pacientes que fumam devem ser encorajados a abandonar esse hábito. Evidências sugerem que o tabagismo está associado a doença mais ativa e a uma redução significativa no efeito terapêutico da hidroxicloroquina.[44][96][97] O abandono do hábito de fumar reduz o risco de doença vascular aterosclerótica.

O LES tem um impacto significativo na qualidade de vida relacionada à saúde, e demonstrou-se que aumenta a ideação suicida e as tentativas de suicídio.[92][93] Revisões da literatura sugerem que as intervenções psicológicas, como psicoterapia, terapias cognitivo-comportamentais (TCC), psicoeducação e TCC baseada na atenção plena, como adjuvantes da terapia medicamentosa, melhoram a fadiga, a depressão, a dor e a qualidade de vida para pacientes com LES.[94][95]

Considerar – anti-inflamatórios não esteroidais

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Considerar – 

anti-inflamatórios não esteroidais

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) são frequentemente usados como medida de primeira linha no LES para controlar a rigidez articular, bem como dores musculoesqueléticas e serosas. O naproxeno pode ser o agente de primeira linha preferencial devido à rara ocorrência de meningite asséptica com o ibuprofeno.[98][99][100]

A pressão arterial deve ser monitorada, e os AINEs devem ser evitados em pacientes com hipertensão ou doença renal.

Se a terapia de longo prazo com AINEs for indicada, deverão ser consideradas a erradicação da Helicobacter pylori e a necessidade de proteção gástrica.

Os pacientes que requerem um anti-inflamatório e que apresentam alto risco de ulceração gastrointestinal devem receber um inibidor da ciclo-oxigenase-2 (COX-2) (por exemplo, celecoxibe), se apresentarem baixo risco cardiovascular.

Opções primárias

naproxeno: 500 mg por via oral duas vezes ao dia quando necessário, máximo de 1500 mg/dia

Opções secundárias

celecoxibe: 100-200 mg por via oral duas vezes ao dia

Considerar – corticosteroides

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corticosteroides

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Utilizado quando anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) e a hidroxicloroquina são inadequados.

Pulsos de metilprednisolona intravenosa são recomendados para fornecer efeito terapêutico imediato no LES e permitir o uso de uma dose inicial mais baixa de corticosteroides orais.[47]

A dose recomendada e a via de administração dependem do tipo e da gravidade do envolvimento orgânico, mas para o tratamento de manutenção crônico a dose deve ser minimizada para <7.5 mg/dia e, quando possível, retirada.[47]

Os efeitos adversos de longo prazo da corticoterapia estão bem documentados e os pacientes devem ser aconselhados sobre o risco de hipertensão e doença aterosclerótica, hiperglicemia, alterações cutâneas potenciais, infecção, distúrbios de humor, distúrbios ósseos e musculares (por exemplo, osteoporose, osteonecrose, miopatia) e efeitos oftalmológicos (por exemplo, catarata, aumento da pressão ocular, exoftalmia). É necessário cautela com o uso de corticosteroides em pacientes com sintomas no trato gastrointestinal superior, especialmente se também estiverem tomando AINEs.

A menor dose possível para controlar os sintomas deve ser usada pelo menor tempo possível.

Podem ser usados em combinação com AINEs e/ou hidroxicloroquina, se necessário.[115][116]

Opções primárias

succinato sódico de metilprednisolona: 250-1000 mg por via intravenosa uma vez ao dia por 3 dias

ou

prednisolona: 5-60 mg por via oral uma vez ao dia

Mais

Considerar – imunossupressor

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imunossupressor

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A adição de agentes imunossupressores (como metotrexato, azatioprina ou micofenolato) deve ser considerada para o tratamento dos pacientes com doença com risco para órgãos, pacientes que não responderem à hidroxicloroquina (isolada ou em combinação com corticosteroides), e pacientes incapazes de reduzir a dose de corticosteroide abaixo da dose aceitável para uso crônico.[47]

O início precoce de agentes imunossupressores pode acelerar a redução gradual/descontinuação dos corticosteroides.[47]

O metotrexato pode ser um complemento útil nos pacientes que tomam corticosteroides orais para artrite/artralgia.[117] Os pacientes que tomam metotrexato devem fazer testes hematológicos e de função hepática regulares. O uso do metotrexato pode aumentar o risco de infecção. Resultados de exames hematológicos e/ou da função hepática anormais podem exigir a redução na dose prescrita.[117] O ácido folínico ou ácido fólico (dependendo das diretrizes locais) é administrado para neutralizar a ação antagonista de folato do metotrexato.

Opções primárias

metotrexato: 7.5 mg por via oral/ intravenosa/subcutânea uma vez por semana no mesmo dia de cada semana, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 20 mg/semana

ou

azatioprina: 2 mg/kg/dia por via oral, ajustar a dose de acordo com a resposta

ou

micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – belimumabe ou rituximabe

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belimumabe ou rituximabe

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O belimumabe deve ser considerado como um tratamento complementar para pacientes que apresentarem uma resposta inadequada ao tratamento combinado com hidroxicloroquina e corticosteroides com ou sem agentes imunossupressores (onde a resposta inadequada constitui atividade residual da doença, não permitindo redução gradual dos corticosteroides e/ou recidivas frequentes).[47]

No Reino Unido, o National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recomenda belimumabe como tratamento adjuvante para pacientes com LES ativo com autoanticorpos positivos, com alta atividade da doença apesar do tratamento padrão, se: alta atividade da doença for definida como pelo menos 1 biomarcador sorológico (anti-DNA de fita dupla positivo ou baixo componente) e um escore SELENA-SLEDAI (Safety of Estrogen in Lupus National Assessment - Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) maior ou igual a 10; o tratamento continuar além de 24 semanas somente se o escore SELENA-SLEDAI tiver aumentado em 4 pontos ou mais.[108]

Uma revisão Cochrane concluiu que há evidências de qualidade moderada a alta de que o belimumabe está associado a um benefício clinicamente significativo para pacientes com LES a 52 semanas em comparação com o placebo. Os pacientes que receberam a dose aprovada apresentaram uma redução de pelo menos 4 pontos no escore SELENA-SLEDAI.[109]

O belimumabe reduziu significativamente a progressão dos danos a órgãos em comparação com o padrão de cuidados em um estudo de longa duração (análise de 5 anos) de pacientes com LES.[110]

O rituximabe pode ser considerado para pacientes com doença refratária com risco para os órgãos ou com intolerância/contraindicações a agentes imunossupressores padrão.[47]

Considere a pré-medicação para atenuar as reações relacionadas à infusão e à hipersensibilidade.

Opções primárias

belimumabe: 10 mg/kg por via intravenosa a cada 2 semanas nas primeiras 3 doses, e a cada 4 semanas a partir de então; 200 mg por via subcutânea uma vez por semana

Mais

Opções secundárias

rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

doença mucocutânea

1ª linha – hidroxicloroquina

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doença mucocutânea
1ª linha – 

hidroxicloroquina

O tratamento de primeira linha da doença cutânea no LES inclui antimaláricos (por exemplo, hidroxicloroquina) com ou sem corticosteroides sistêmicos (a dose inicial dependente da gravidade do envolvimento da pele) e agentes tópicos (por exemplo, corticosteroides, inibidores de calcineurina).[47]

A hidroxicloroquina é recomendada para todos os pacientes com LES, a menos que seja contraindicada.[47]

Os efeitos benéficos da hidroxicloroquina no LES incluem a redução dos sintomas constitucionais e a redução das manifestações musculoesqueléticas e mucocutâneas.[101] A diretriz recomenda que os pacientes que estiverem em remissão de longa duração podem diminuir a dose, embora nenhum estudo tenha abordado formalmente essa estratégia.[47]

Existem preocupações em relação ao desenvolvimento de toxicidade retiniana com a terapia com hidroxicloroquina.[102][103] Os fatores de risco incluem a duração do tratamento, a dose, doença renal crônica e doença retiniana ou macular preexistente.[103] Dados de um estudo retrospectivo de caso-controle sugerem que o risco de retinopatia tóxica é baixo para as doses abaixo de 5.0 mg/kg de peso corporal real por até 10 anos.[102]

O rastreamento oftalmológico (por exame de campo visual e/ou tomografia de coerência óptica de domínio espectral) é recomendada na linha basal, após 5 anos, e anualmente a partir de então, na ausência de fatores de risco para toxicidade retinal.[47]

Pode ser usada de forma isolada ou em combinação com corticosteroides, se necessário.[115][116]

O tratamento com hidroxicloroquina precisa ser sustentado, mas a supressão durante as remissões deve ser considerada.

Opções primárias

hidroxicloroquina: 200-400 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas, máximo de 5 mg/kg/dia (base)

associado a – corticosteroide tópico ou inibidor de calcineurina

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doença mucocutânea
associado a – 

corticosteroide tópico ou inibidor de calcineurina

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O tratamento de primeira linha da doença cutâneas inclui o uso de agentes tópicos (por exemplo, corticosteroides, inibidores de calcineurina).[47]

Corticosteroides tópicos de diferentes potências podem ser usados em combinação, dependendo dos sintomas do paciente. Os corticosteroides potentes (por exemplo, valerato de betametasona a 0.1%) e os corticosteroides muito potentes (por exemplo, propionato de clobetasol a 0.05%) são frequentemente usados para tratar o tronco e os membros, incluindo as mãos, bem como o couro cabeludo. Os corticosteroides de potência moderada (por exemplo, triancinolona acetonida a 0.1% ou valerato de betametasona a 0.025%) são usados nas áreas mais propensas a atrofia, como rosto e pescoço. Os corticosteroides de baixa potência (por exemplo, hidrocortisona a 1%) são normalmente reservados para as pálpebras, embora possam ser insuficientes. O envolvimento do couro cabeludo pode ser tratado com formulações em espuma ou loção.

Opções primárias

hidrocortisona tópica: (1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

Mais

ou

triancinolona tópica: (0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

Mais

ou

valerato de betametasona tópico: (0.025%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

Mais

ou

valerato de betametasona tópico: (0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

Mais

ou

clobetasol tópico: (0.05%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia

Mais

ou

tacrolimo tópico: (0.03%, 0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s)duas vezes ao dia

associado a – mudanças no estilo de vida, cuidados de suporte e terapias psicológicas

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associado a – 

mudanças no estilo de vida, cuidados de suporte e terapias psicológicas

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Para os pacientes com manifestações mucocutâneas, a proteção eficaz contra a exposição ultravioleta com filtros solares de amplo espectro e o abandono do hábito de fumar são fortemente recomendados.[47]

Um rigoroso esquema de cuidados orais é recomendado para todos os pacientes sintomáticos.[118] Colutórios bucais (por exemplo, clorexidina), higiene bucal básica e consultas regulares ao dentista são úteis no tratamento de ulcerações bucais.

Pomadas de lidocaína podem ser benéficas para o manejo da dor decorrente de aftas orais grandes.[119]

Pode ser necessário utilizar preparações de saliva artificial por aqueles que apresentam boca seca.[118]

O colírio de hipromelose é recomendado para olhos secos.

Nenhuma medida alimentar mostrou alterar a evolução do LES. No entanto, as complicações tardias de uma doença cardiovascular prematura devem ser levadas em consideração. Os pacientes devem ser aconselhados a manter um peso corporal ideal para sua altura e reduzir a ingestão de sal, se houver hipertensão devida a doença renal. As recomendações gerais incluem comer pelo menos 5 porções de frutas ou vegetais por dia, substituir gorduras saturadas por monossaturadas e poli-insaturadas, e aumentar a ingestão de peixes oleosos; recomenda-se uma dieta rica em ácidos graxos poli-insaturados.[85] Deve-se recomendar a quantidade padrão de bebidas alcoólicas por semana para homens e mulheres.

O LES está associado a níveis inadequados de vitamina D sérica em comparação com a população em geral.[86][87][88] Nos pacientes com LES, os suplementos de vitamina D reduzem a atividade da doença; aumentam os níveis séricos; e melhoram os níveis de marcadores inflamatórios, a fadiga e a função endotelial.[88][89][90]

Algumas evidências sugerem que a suplementação de ácidos graxos ômega-3 pode reduzir a atividade da doença no LES.[89][91]

As preparações fitoterápicas devem ser evitadas. Elas podem interagir adversamente com os agentes farmacológicos e podem causar danos.

Pacientes com LES estável devem ser orientados a evitar um estilo de vida sedentário e a praticar exercícios sob supervisão.[85] Nesses pacientes, a adesão às diretrizes de exercícios deve ser encorajada para manter o condicionamento cardiovascular ideal. Isso deve incluir atividades físicas moderadas por ≥30 minutos com uma frequência de ≥5 vezes por semana; os pacientes são orientados a interromper os exercícios físicos caso apresentem dor ou desconforto.

Os pacientes que fumam devem ser encorajados a abandonar esse hábito. Evidências sugerem que o tabagismo está associado a doença mais ativa e a uma redução significativa no efeito terapêutico da hidroxicloroquina.[44][96][97] O abandono do hábito de fumar reduz o risco de doença vascular aterosclerótica.

O LES tem um impacto significativo na qualidade de vida relacionada à saúde, e demonstrou-se que aumenta a ideação suicida e as tentativas de suicídio.[92][93] Revisões da literatura sugerem que as intervenções psicológicas, como psicoterapia, terapias cognitivo-comportamentais (TCC), psicoeducação e TCC baseada na atenção plena, como adjuvantes da terapia medicamentosa, melhoram a fadiga, a depressão, a dor e a qualidade de vida para pacientes com LES.[94][95]

Considerar – corticosteroide

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Considerar – 

corticosteroide

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pode ser usado quando outras medidas de alívio dos sintomas tiverem falhado.

Pulsos de metilprednisolona intravenosa são recomendados para fornecer efeito terapêutico imediato no LES e permitir o uso de uma dose inicial mais baixa de corticosteroides orais.[47]

A dose recomendada e a via de administração dependem do tipo e da gravidade do envolvimento orgânico, mas para o tratamento de manutenção crônico a dose deve ser minimizada para <7.5 mg/dia e, quando possível, retirada.[47]

Os efeitos adversos de longo prazo da terapia com corticosteroides são bem documentados, e os pacientes devem ser aconselhados quanto ao risco de hipertensão e doença aterosclerótica, hiperglicemia, alterações cutâneas potenciais, infecção, distúrbios do humor, distúrbios ósseos e musculares (por exemplo, osteoporose, osteonecrose, miopatia) e efeitos oftalmológicos (por exemplo, catarata, aumento da pressão ocular, exoftalmia). Recomenda-se cautela com o uso de corticosteroides nos pacientes com sintomas no trato gastrointestinal superior, especialmente se também estiverem tomando um anti-inflamatório não esteroidal.

A menor dose possível para controlar os sintomas deve ser usada pelo menor tempo possível. Pode ser usado em combinação com AINEs e/ou hidroxicloroquina, se necessário.[115][116]

Opções primárias

succinato sódico de metilprednisolona: 250-1000 mg por via intravenosa uma vez ao dia por 3 dias

ou

prednisolona: 5-60 mg por via oral uma vez ao dia

Mais

Considerar – imunossupressor ou dapsona ou um retinoide

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imunossupressor ou dapsona ou um retinoide

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Para aqueles pacientes que não respondem ao tratamento de primeira linha, ou necessitam de corticosteroides em altas doses, podem ser adicionados metotrexato, azatioprina, micofenolato, dapsona ou um retinoide (por exemplo, acitretina).[47]

O início precoce de agentes imunossupressores pode acelerar a redução gradual/descontinuação dos corticosteroides.[47]

Os pacientes que tomam metotrexato devem fazer testes hematológicos e da função hepática regulares. O uso do metotrexato pode aumentar o risco de infecção. Resultados de exames hematológicos e/ou da função hepática anormais podem exigir uma redução na dose prescrita.[117] O ácido folínico ou ácido fólico (dependendo das diretrizes locais) é administrado para neutralizar a ação antagonista de folato do metotrexato.

Opções primárias

metotrexato: 7.5 mg por via oral/ intravenosa/subcutânea uma vez por semana no mesmo dia de cada semana, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 20 mg/semana

ou

azatioprina: 2 mg/kg/dia por via oral, ajustar a dose de acordo com a resposta

ou

micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

acitretina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

dapsona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – belimumabe ou rituximabe

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belimumabe ou rituximabe

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Diretrizes sugerem que o belimumabe e o rituximabe também mostraram eficácia nas manifestações mucocutâneas do LES, embora o rituximabe possa ser menos eficaz nas formas crônicas de lúpus cutâneo.[47]

No Reino Unido, o National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recomenda belimumabe como tratamento adjuvante para pacientes com LES ativo com autoanticorpos positivos, com alta atividade da doença apesar do tratamento padrão, se: alta atividade da doença for definida como pelo menos 1 biomarcador sorológico (anti-DNA de fita dupla positivo ou baixo componente) e um escore SELENA-SLEDAI (Safety of Estrogen in Lupus National Assessment - Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) maior ou igual a 10; o tratamento continuar além de 24 semanas somente se o escore SELENA-SLEDAI tiver aumentado em 4 pontos ou mais.[108]

Considere a pré-medicação para atenuar as reações relacionadas à infusão e à hipersensibilidade.

Opções primárias

belimumabe: 10 mg/kg por via intravenosa a cada 2 semanas nas primeiras 3 doses, e a cada 4 semanas a partir de então; 200 mg por via subcutânea uma vez por semana

Mais

Opções secundárias

rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – talidomida

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talidomida

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A talidomida deve ser considerada apenas como uma terapia de resgate para os pacientes que tiverem tido falha com vários agentes anteriores devido à sua contraindicação rigorosa na gravidez, ao risco de polineuropatia irreversível e às recidivas frequentes após descontinuação do medicamento.[47]

Opções primárias

talidomida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

nefrite lúpica

1ª linha – terapia de indução

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nefrite lúpica
1ª linha – 

terapia de indução

Para ad manifestações renais do LES, a terapia de indução é necessária para se atingir uma resposta completa ou parcial, seguida de imunossupressão para manter a resposta. Uma queda significativa precoce na proteinúria (para ≤1 g/dia em 6 meses ou ≤0.8 g/dia em 12 meses) é um preditor de desfecho renal favorável em longo prazo.[47]

O micofenolato ou a ciclofosfamida em baixa dose por via intravenosa são recomendados como tratamento de indução inicial, pois apresentam a melhor relação eficácia/toxicidade.[47][121][122] [ Cochrane Clinical Answers logo ] [Evidência C] Os esquemas terapêuticos considerados para os pacientes com alto risco de insuficiência renal são similares, mas podem ser usadas altas doses de ciclofosfamida intravenosa.[47]

Uma revisão sistemática e metanálise revelou que o micofenolato aumentou significativamente o nível de complemento C3 sérico em comparação com a ciclofosfamida.[123] O micofenolato também foi superior à ciclofosfamida em relação aos desfechos secundários de remissão completa e de reações adversas.

A ciclofosfamida deve ser administrada com fluidos adequados e mesna (um agente uroprotetor), já que há risco de toxicidade uroepitelial (por exemplo, cistite hemorrágica). Mulheres jovens devem ser alertadas sobre os riscos de amenorreia ou insuficiência ovariana prematura com o uso de ciclofosfamida; um encaminhamento ginecológico pode ser necessário para uma discussão mais aprofundada. Os pacientes do sexo masculino também devem ser alertados sobre o possível risco de infertilidade. O risco de amenorreia é menor com o micofenolato, embora haja preocupações sobre malformações congênitas se administrado durante a gestação.

Os inibidores da calcineurina (por exemplo, ciclosporina) podem ser considerados como agentes de segunda linha para terapia de indução na nefrite lúpica membranosa, podocitopatia ou doença proliferativa com síndrome nefrótica refratária, apesar do padrão de cuidados, após 3 a 6 meses.[47] Os inibidores da calcineurina podem ser usados isoladamente ou em combinação com micofenolato, para tratar a nefrite lúpica proliferativa.[128][129][130][131][132][133]

Para os pacientes com síndrome nefrótica refratária, o tacrolimo pode ser usado isoladamente ou em combinação com o micofenolato, pois essa combinação é eficaz na doença refratária à terapia padrão.[47][134]

O monitoramento da creatinina sérica e dos níveis sanguíneos dos pacientes em tratamento com inibidores da calcineurina é essencial para se evitar a toxicidade medicamentosa crônica.[47]

Opções primárias

ciclofosfamida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

tacrolimo: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ciclosporina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

e

tacrolimo: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – hidroxicloroquina

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nefrite lúpica
associado a – 

hidroxicloroquina

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A hidroxicloroquina contínua está associada a taxas de remissão aumentadas em pacientes inicialmente tratados com micofenolato para nefrite lúpica.[126]

Opções primárias

hidroxicloroquina: 200-400 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas, máximo de 5 mg/kg/dia (base)

associado a – corticosteroides

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nefrite lúpica
associado a – 

corticosteroides

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os corticosteroides também são administrados como parte do esquema de indução, além do tratamento de base com hidroxicloroquina.[124][125] 

A terapia inicial com doses pulsadas de metilprednisolona intravenosa é incentivada.[47]

Opções primárias

succinato sódico de metilprednisolona: 250-1000 mg por via intravenosa uma vez ao dia por 3 dias

ou

prednisolona: 5-60 mg por via oral uma vez ao dia

Mais

associado a – mudanças de estilo de vida e terapias psicológicas

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nefrite lúpica
associado a – 

mudanças de estilo de vida e terapias psicológicas

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

As mudanças no estilo de vida incluem aconselhamento alimentar, abandono do hábito de fumar, proteção solar, exercícios e terapias psicológicas.

A exposição à luz ultravioleta pode exacerbar ou induzir manifestações sistêmicas do LES.[83] Os pacientes com LES devem ser aconselhados a evitar a exposição excessiva ao sol e a usar um filtro solar de amplo espectro.[84]

Nenhuma medida alimentar mostrou alterar a evolução do LES. No entanto, as complicações tardias de uma doença cardiovascular prematura devem ser levadas em consideração. Os pacientes devem ser aconselhados a manter um peso corporal ideal para sua altura e reduzir a ingestão de sal, se houver hipertensão devida a doença renal. As recomendações gerais incluem comer pelo menos 5 porções de frutas ou vegetais por dia, substituir gorduras saturadas por monossaturadas e poli-insaturadas, e aumentar a ingestão de peixes oleosos; recomenda-se uma dieta rica em ácidos graxos poli-insaturados.[85] Deve-se recomendar a quantidade padrão de bebidas alcoólicas por semana para homens e mulheres.

O LES está associado a níveis inadequados de vitamina D sérica em comparação com a população em geral.[86][87][88] Nos pacientes com LES, os suplementos de vitamina D reduzem a atividade da doença; aumentam os níveis séricos; e melhoram os níveis de marcadores inflamatórios, a fadiga e a função endotelial.[88][89][90]

Algumas evidências sugerem que a suplementação de ácidos graxos ômega-3 pode reduzir a atividade da doença no LES.[89][91]

As preparações fitoterápicas devem ser evitadas. Elas podem interagir adversamente com os agentes farmacológicos e podem causar danos.

Pacientes com LES estável devem ser orientados a evitar um estilo de vida sedentário e a praticar exercícios sob supervisão.[85] Nesses pacientes, a adesão às diretrizes de exercícios deve ser encorajada para manter o condicionamento cardiovascular ideal. Isso deve incluir atividades físicas moderadas por ≥30 minutos com uma frequência de ≥5 vezes por semana; os pacientes são orientados a interromper os exercícios físicos caso apresentem dor ou desconforto.

Os pacientes que fumam devem ser encorajados a abandonar esse hábito. Evidências sugerem que o tabagismo está associado a doença mais ativa e a uma redução significativa no efeito terapêutico da hidroxicloroquina.[44][96][97] O abandono do hábito de fumar reduz o risco de doença vascular aterosclerótica.

O LES tem um impacto significativo na qualidade de vida relacionada à saúde, e demonstrou-se que aumenta a ideação suicida e as tentativas de suicídio.[92][93] Revisões da literatura sugerem que as intervenções psicológicas, como psicoterapia, terapias cognitivo-comportamentais (TCC), psicoeducação e TCC baseada na atenção plena, como adjuvantes da terapia medicamentosa, melhoram a fadiga, a depressão, a dor e a qualidade de vida para pacientes com LES.[94][95]

associado a – terapia de manutenção

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CONTÍNUA
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nefrite lúpica
associado a – 

terapia de manutenção

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Uma vez que o paciente tiver obtido resposta completa ou parcial, a imunossupressão é continuada para manter a resposta.

O micofenolato ou a azatioprina são recomendados como primeira linha para a terapia de manutenção, e devem ser usados em combinação com corticosteroides.[47] Qualquer um dos tratamentos pode ser usado como terapia de manutenção após a indução com ciclofosfamida ou micofenolato e é mais eficaz na preservação da função renal que os corticosteroides isolados.[135]

Os inibidores da calcineurina (por exemplo, tacrolimo, ciclosporina) podem ser considerados como agentes de segunda linha para terapia de manutenção na nefrite lúpica membranosa, podocitopatia ou doença proliferativa com síndrome nefrótica refratária, apesar do tratamento padrão, dentro de 3 a 6 meses.[47]

Uma revisão sistemática e metanálise sobre o efeito dos inibidores de calcineurina para a indução e manutenção do tratamento da nefrite lúpica constataram que o tratamento com inibidor da calcineurina durante o período de manutenção é mais eficaz que o tratamento com azatioprina, com risco muito menor de efeitos adversos.[130]

É essencial monitorar a creatinina sérica e os níveis sanguíneos de pacientes em tratamento com inibidores da calcineurina para evitar uma toxicidade crônica pelo medicamento.[47]

Opções primárias

azatioprina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

tacrolimo: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ciclosporina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – belimumabe ou rituximabe

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CONTÍNUA
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nefrite lúpica
Considerar – 

belimumabe ou rituximabe

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O belimumabe é aprovado para adultos com nefrite lúpica. Ele deve ser considerado como um tratamento complementar para os pacientes que apresentarem uma resposta inadequada ao tratamento combinado com hidroxicloroquina e corticosteroides com ou sem agentes imunossupressores, definido como atividade residual da doença que não permite redução gradual dos corticosteroides e/ou recidivas frequentes.[47]

No Reino Unido, o National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recomenda belimumabe como tratamento adjuvante para pacientes com LES ativo com autoanticorpos positivos, com alta atividade da doença apesar do tratamento padrão, se: alta atividade da doença for definida como pelo menos 1 biomarcador sorológico (anti-DNA de fita dupla positivo ou baixo componente) e um escore SELENA-SLEDAI (Safety of Estrogen in Lupus National Assessment - Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) maior ou igual a 10; o tratamento continuar além de 24 semanas somente se o escore SELENA-SLEDAI tiver aumentado em 4 pontos ou mais.[108]

Em um estudo duplo-cego e randomizado, significativamente mais pacientes que receberam belimumabe associado a terapia padrão tiveram uma resposta renal (43% vs. 32%; definida como relação proteína/creatinina urinária de 0.7 ou menos, uma taxa de filtração glomerular estimada que não foi pior que 20% abaixo do valor pré-exacerbação ou pelo menos 60 mL/minuto/1.73 m², e nenhum uso de terapia de resgate para falha do tratamento) em comparação com a terapia padrão isolada.[127]

O rituximabe pode ser considerado para pacientes com doença refratária com risco para os órgãos ou com intolerância/contraindicações a agentes imunossupressores padrão.[47]

Considere a pré-medicação para atenuar as reações relacionadas à infusão e à hipersensibilidade.

Opções primárias

belimumabe: 10 mg/kg por via intravenosa a cada 2 semanas nas primeiras 3 doses, e a cada 4 semanas a partir de então; 400 mg por via subcutânea uma vez por semana para as primeiras 4 doses, então 200 mg uma vez por semana daí em diante

Mais

Opções secundárias

rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

lúpus neuropsiquiátrico

1ª linha – imunossupressor

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CONTÍNUA
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lúpus neuropsiquiátrico
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apenas inflamatória
1ª linha – 

imunossupressor

O tratamento da doença neuropsiquiátrica relacionada ao LES inclui agentes imunossupressores e corticosteroides para manifestações consideradas como reflexo de um processo inflamatório.[47] A escolha do agente imunossupressor (por exemplo, azatioprina, micofenolato, metotrexato) dependerá de cada caso, pois as manifestações neuropsiquiátricas podem variar. 

A distinção entre os dois processos fisiopatológicos (manifestações inflamatórias e aterotrombóticas/antifosfolipídicas) pode ser difícil na prática. Os dois processos podem coexistir no mesmo paciente.

A ciclofosfamida pode ser usada para o LES grave com risco de vida ou para órgãos, bem como para terapia de resgate nos pacientes que não responderem a outros agentes imunossupressores.[47]

Opções primárias

metotrexato: 7.5 mg por via oral/ intravenosa/subcutânea uma vez por semana no mesmo dia de cada semana, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 20 mg/semana

ou

azatioprina: 2 mg/kg/dia por via oral, ajustar a dose de acordo com a resposta

ou

micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

ciclofosfamida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – corticosteroides

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CONTÍNUA
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lúpus neuropsiquiátrico
|
apenas inflamatória
associado a – 

corticosteroides

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O tratamento da doença neuropsiquiátrica relacionada ao LES inclui corticosteroides para as manifestações consideradas como reflexo de um processo inflamatório.[47]

A terapia inicial com doses pulsadas de metilprednisolona intravenosa é incentivada.[47]

Opções primárias

succinato sódico de metilprednisolona: 250-1000 mg por via intravenosa uma vez ao dia por 3 dias

ou

prednisolona: 5-60 mg por via oral uma vez ao dia

Mais

associado a – mudanças de estilo de vida e terapias psicológicas

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CONTÍNUA
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lúpus neuropsiquiátrico
|
apenas inflamatória
associado a – 

mudanças de estilo de vida e terapias psicológicas

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

As mudanças no estilo de vida incluem aconselhamento alimentar, abandono do hábito de fumar, proteção solar, exercícios e terapias psicológicas.

A exposição à luz ultravioleta pode exacerbar ou induzir manifestações sistêmicas do LES.[83] Os pacientes com LES devem ser aconselhados a evitar a exposição excessiva ao sol e a usar um filtro solar de amplo espectro.[84]

Nenhuma medida alimentar mostrou alterar a evolução do LES. No entanto, as complicações tardias de uma doença cardiovascular prematura devem ser levadas em consideração. Os pacientes devem ser aconselhados a manter um peso corporal ideal para sua altura e reduzir a ingestão de sal, se houver hipertensão devida a doença renal. As recomendações gerais incluem comer pelo menos 5 porções de frutas ou vegetais por dia, substituir gorduras saturadas por monossaturadas e poli-insaturadas, e aumentar a ingestão de peixes oleosos; recomenda-se uma dieta rica em ácidos graxos poli-insaturados.[85] Deve-se recomendar a quantidade padrão de bebidas alcoólicas por semana para homens e mulheres.

O LES está associado a níveis inadequados de vitamina D sérica em comparação com a população em geral.[86][87][88] Nos pacientes com LES, os suplementos de vitamina D reduzem a atividade da doença; aumentam os níveis séricos; e melhoram os níveis de marcadores inflamatórios, a fadiga e a função endotelial.[88][89][90]

Algumas evidências sugerem que a suplementação de ácidos graxos ômega-3 pode reduzir a atividade da doença no LES.[89][91]

As preparações fitoterápicas devem ser evitadas. Elas podem interagir adversamente com os agentes farmacológicos e podem causar danos.

Pacientes com LES estável devem ser orientados a evitar um estilo de vida sedentário e a praticar exercícios sob supervisão.[85] Nesses pacientes, a adesão às diretrizes de exercícios deve ser encorajada para manter o condicionamento cardiovascular ideal. Isso deve incluir atividades físicas moderadas por ≥30 minutos com uma frequência de ≥5 vezes por semana; os pacientes são orientados a interromper os exercícios físicos caso apresentem dor ou desconforto.

Os pacientes que fumam devem ser encorajados a abandonar esse hábito. Evidências sugerem que o tabagismo está associado a doença mais ativa e a uma redução significativa no efeito terapêutico da hidroxicloroquina.[44][96][97] O abandono do hábito de fumar reduz o risco de doença vascular aterosclerótica.

O LES tem um impacto significativo na qualidade de vida relacionada à saúde, e demonstrou-se que aumenta a ideação suicida e as tentativas de suicídio.[92][93] Revisões da literatura sugerem que as intervenções psicológicas, como psicoterapia, terapias cognitivo-comportamentais (TCC), psicoeducação e TCC baseada na atenção plena, como adjuvantes da terapia medicamentosa, melhoram a fadiga, a depressão, a dor e a qualidade de vida para pacientes com LES.[94][95]

Considerar – rituximabe

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CONTÍNUA
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lúpus neuropsiquiátrico
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apenas inflamatória
Considerar – 

rituximabe

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O rituximabe pode ser considerado para pacientes com doença refratária com risco para os órgãos ou com intolerância/contraindicações a agentes imunossupressores padrão. A evidência de benefício no LES neuropsiquiátrico grave refratário é limitada a relatos de casos.

Opções primárias

rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – IGIV

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CONTÍNUA
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lúpus neuropsiquiátrico
|
apenas inflamatória
Considerar – 

IGIV

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A IGIV pode ser usada como terapia adjuvante quando o tratamento inicial for inadequado, mas a qualidade das evidências que apoiam o seu uso é baixa (pequenos estudos de coorte).[136] A IGIV pode ser eficaz no tratamento de neuropatias periféricas associadas ao LES.

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – plasmaférese

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CONTÍNUA
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lúpus neuropsiquiátrico
|
apenas inflamatória
Considerar – 

plasmaférese

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A plasmaférese também pode ser considerada um tratamento adjuvante.[136] O objetivo do tratamento é remover os autoanticorpos circulantes. É recomendado se houver achados clínicos e investigativos consistentes com vasculite cerebral, e pode ser usado quando os tratamentos anteriores são inadequados. Não há muitos dados de grandes ensaios clínicos randomizados.

Considerar – farmacoterapia sintomática direcionada

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CONTÍNUA
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lúpus neuropsiquiátrico
|
apenas inflamatória
Considerar – 

farmacoterapia sintomática direcionada

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia sintomática direcionada é indicada de acordo com o tipo de manifestação.[47]

Os antidepressivos, anticonvulsivantes, antipsicóticos ou terapias antimigranosas devem ser prescritos com base no aconselhamento de especialistas relevantes em uma base individual para cada paciente.

1ª linha – agente antiagregante plaquetário ou anticoagulação

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CONTÍNUA
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lúpus neuropsiquiátrico
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somente manifestações aterotrombóticas/antifosfolipídicas
1ª linha – 

agente antiagregante plaquetário ou anticoagulação

O tratamento da doença neuropsiquiátrica relacionada ao LES inclui um agente antiagregante plaquetário/anticoagulante para manifestações aterotrombóticas/antifosfolipídicas.

A distinção entre os dois processos fisiopatológicos (manifestações inflamatórias e aterotrombóticas/antifosfolipídicas) pode ser difícil na prática. Os dois processos podem coexistir no mesmo paciente.

Consulte um hematologista para obter orientação sobre esquemas de tratamento com agentes antiagregantes plaquetários/anticoagulantes específicos.

associado a – mudanças de estilo de vida e terapias psicológicas

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CONTÍNUA
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lúpus neuropsiquiátrico
|
somente manifestações aterotrombóticas/antifosfolipídicas
associado a – 

mudanças de estilo de vida e terapias psicológicas

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

As mudanças no estilo de vida incluem aconselhamento alimentar, abandono do hábito de fumar, proteção solar, exercícios e terapias psicológicas.

A exposição à luz ultravioleta pode exacerbar ou induzir manifestações sistêmicas do LES.[83] Os pacientes com LES devem ser aconselhados a evitar a exposição excessiva ao sol e a usar um filtro solar de amplo espectro.[84]

Nenhuma medida alimentar mostrou alterar a evolução do LES. No entanto, as complicações tardias de uma doença cardiovascular prematura devem ser levadas em consideração. Os pacientes devem ser aconselhados a manter um peso corporal ideal para sua altura e reduzir a ingestão de sal, se houver hipertensão devida a doença renal. As recomendações gerais incluem comer pelo menos 5 porções de frutas ou vegetais por dia, substituir gorduras saturadas por monossaturadas e poli-insaturadas, e aumentar a ingestão de peixes oleosos; recomenda-se uma dieta rica em ácidos graxos poli-insaturados.[85] Deve-se recomendar a quantidade padrão de bebidas alcoólicas por semana para homens e mulheres.

O LES está associado a níveis inadequados de vitamina D sérica em comparação com a população em geral.[86][87][88] Nos pacientes com LES, os suplementos de vitamina D reduzem a atividade da doença; aumentam os níveis séricos; e melhoram os níveis de marcadores inflamatórios, a fadiga e a função endotelial.[88][89][90]

Algumas evidências sugerem que a suplementação de ácidos graxos ômega-3 pode reduzir a atividade da doença no LES.[89][91]

As preparações fitoterápicas devem ser evitadas. Elas podem interagir adversamente com os agentes farmacológicos e podem causar danos.

Pacientes com LES estável devem ser orientados a evitar um estilo de vida sedentário e a praticar exercícios sob supervisão.[85] Nesses pacientes, a adesão às diretrizes de exercícios deve ser encorajada para manter o condicionamento cardiovascular ideal. Isso deve incluir atividades físicas moderadas por ≥30 minutos com uma frequência de ≥5 vezes por semana; os pacientes são orientados a interromper os exercícios físicos caso apresentem dor ou desconforto.

Os pacientes que fumam devem ser encorajados a abandonar esse hábito. Evidências sugerem que o tabagismo está associado a doença mais ativa e a uma redução significativa no efeito terapêutico da hidroxicloroquina.[44][96][97] O abandono do hábito de fumar reduz o risco de doença vascular aterosclerótica.

O LES tem um impacto significativo na qualidade de vida relacionada à saúde, e demonstrou-se que aumenta a ideação suicida e as tentativas de suicídio.[92][93] Revisões da literatura sugerem que as intervenções psicológicas, como psicoterapia, terapias cognitivo-comportamentais (TCC), psicoeducação e TCC baseada na atenção plena, como adjuvantes da terapia medicamentosa, melhoram a fadiga, a depressão, a dor e a qualidade de vida para pacientes com LES.[94][95]

Considerar – imunossupressor

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CONTÍNUA
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lúpus neuropsiquiátrico
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somente manifestações aterotrombóticas/antifosfolipídicas
Considerar – 

imunossupressor

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com LES com doença cerebrovascular devem ser tratados como a população em geral na fase aguda; além de controlar a atividade lúpica extra-sistema nervoso central, a terapia imunossupressora pode ser considerada na ausência de anticorpos antifosfolipídeos e outros fatores de risco ateroscleróticos ou em eventos cerebrovasculares recorrentes.[47] Consulte um especialista para obter orientações quanto à escolha do esquema.

Considerar – IGIV

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CONTÍNUA
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lúpus neuropsiquiátrico
|
somente manifestações aterotrombóticas/antifosfolipídicas
Considerar – 

IGIV

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A administração de IGIV também tem sido usada nos pacientes com LES. A qualidade da evidência para o uso da IGIV é pobre (inteiramente de pequenos estudos de coorte). No entanto, ela pode ser usada como terapia adjuvante quando o tratamento inicial for inadequado.[136] A IGIV pode ser eficaz no tratamento das neuropatias periféricas associadas ao LES.

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – plasmaférese

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CONTÍNUA
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lúpus neuropsiquiátrico
|
somente manifestações aterotrombóticas/antifosfolipídicas
Considerar – 

plasmaférese

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A plasmaférese também pode ser considerada um tratamento adjuvante.[136] O objetivo do tratamento é remover os autoanticorpos circulantes. É recomendada se houver achados clínicos e investigativos consistentes com vasculite cerebral, e pode ser usada quando os tratamentos anteriores forem inadequados. Não há muitos dados vindos de grandes ensaios clínicos randomizados.

Considerar – farmacoterapia sintomática direcionada

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CONTÍNUA
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lúpus neuropsiquiátrico
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somente manifestações aterotrombóticas/antifosfolipídicas
Considerar – 

farmacoterapia sintomática direcionada

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia sintomática direcionada é indicada de acordo com o tipo de manifestação.[47]

Antidepressivos, anticonvulsivantes, antipsicóticos ou terapias antimigranosas devem ser prescritos com base no aconselhamento de um especialista relevante em uma base individual para o paciente.

1ª linha – imunossupressor

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CONTÍNUA
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lúpus neuropsiquiátrico
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manifestações inflamatórias e aterotrombóticas/antifosfolipídicas
1ª linha – 

imunossupressor

A combinação de um agente imunossupressor e terapia antiagregante plaquetária/anticoagulante pode ser considerada nesses pacientes.[47] Consulte um especialista para obter orientação sobre a escolha do esquema imunossupressor.

A distinção entre os dois processos fisiopatológicos (manifestações inflamatórias e aterotrombóticas/antifosfolipídicas) pode ser difícil na prática. Os dois processos podem coexistir no mesmo paciente.

associado a – agente antiagregante plaquetário ou anticoagulação

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CONTÍNUA
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lúpus neuropsiquiátrico
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manifestações inflamatórias e aterotrombóticas/antifosfolipídicas
associado a – 

agente antiagregante plaquetário ou anticoagulação

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O tratamento da doença neuropsiquiátrica relacionada ao LES inclui um agente antiagregante plaquetário/anticoagulante para manifestações aterotrombóticas/antifosfolipídicas. Consulte um hematologista para obter orientação sobre esquemas de tratamentos com antiagregantes plaquetários/anticoagulantes específicos.

associado a – mudanças de estilo de vida e terapias psicológicas

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CONTÍNUA
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lúpus neuropsiquiátrico
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manifestações inflamatórias e aterotrombóticas/antifosfolipídicas
associado a – 

mudanças de estilo de vida e terapias psicológicas

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

As mudanças no estilo de vida incluem aconselhamento alimentar, abandono do hábito de fumar, proteção solar, exercícios e terapias psicológicas.

A exposição à luz ultravioleta pode exacerbar ou induzir manifestações sistêmicas do LES.[83] Os pacientes com LES devem ser aconselhados a evitar a exposição excessiva ao sol e a usar um filtro solar de amplo espectro.[84]

Nenhuma medida alimentar mostrou alterar a evolução do LES. No entanto, as complicações tardias de uma doença cardiovascular prematura devem ser levadas em consideração. Os pacientes devem ser aconselhados a manter um peso corporal ideal para sua altura e reduzir a ingestão de sal, se houver hipertensão devida a doença renal. As recomendações gerais incluem comer pelo menos 5 porções de frutas ou vegetais por dia, substituir gorduras saturadas por monossaturadas e poli-insaturadas, e aumentar a ingestão de peixes oleosos; recomenda-se uma dieta rica em ácidos graxos poli-insaturados.[85] Deve-se recomendar a quantidade padrão de bebidas alcoólicas por semana para homens e mulheres.

O LES está associado a níveis inadequados de vitamina D sérica em comparação com a população em geral.[86][87][88] Nos pacientes com LES, os suplementos de vitamina D reduzem a atividade da doença; aumentam os níveis séricos; e melhoram os níveis de marcadores inflamatórios, a fadiga e a função endotelial.[88][89][90]

Algumas evidências sugerem que a suplementação de ácidos graxos ômega-3 pode reduzir a atividade da doença no LES.[89][91]

As preparações fitoterápicas devem ser evitadas. Elas podem interagir adversamente com os agentes farmacológicos e podem causar danos.

Pacientes com LES estável devem ser orientados a evitar um estilo de vida sedentário e a praticar exercícios sob supervisão.[85] Nesses pacientes, a adesão às diretrizes de exercícios deve ser encorajada para manter o condicionamento cardiovascular ideal. Isso deve incluir atividades físicas moderadas por ≥30 minutos com uma frequência de ≥5 vezes por semana; os pacientes são orientados a interromper os exercícios físicos caso apresentem dor ou desconforto.

Os pacientes que fumam devem ser encorajados a abandonar esse hábito. Evidências sugerem que o tabagismo está associado a doença mais ativa e a uma redução significativa no efeito terapêutico da hidroxicloroquina.[44][96][97] O abandono do hábito de fumar reduz o risco de doença vascular aterosclerótica.

O LES tem um impacto significativo na qualidade de vida relacionada à saúde, e demonstrou-se que aumenta a ideação suicida e as tentativas de suicídio.[92][93] Revisões da literatura sugerem que as intervenções psicológicas, como psicoterapia, terapias cognitivo-comportamentais (TCC), psicoeducação e TCC baseada na atenção plena, como adjuvantes da terapia medicamentosa, melhoram a fadiga, a depressão, a dor e a qualidade de vida para pacientes com LES.[94][95]

Considerar – rituximabe

Back
CONTÍNUA
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lúpus neuropsiquiátrico
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manifestações inflamatórias e aterotrombóticas/antifosfolipídicas
Considerar – 

rituximabe

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O rituximabe pode ser considerado para pacientes com doença refratária com risco para os órgãos ou com intolerância/contraindicações a agentes imunossupressores padrão. A evidência de benefício no LES neuropsiquiátrico grave refratário é limitada a relatos de casos.

Opções primárias

rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – IGIV

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CONTÍNUA
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lúpus neuropsiquiátrico
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manifestações inflamatórias e aterotrombóticas/antifosfolipídicas
Considerar – 

IGIV

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A IGIV pode ser usada como terapia adjuvante quando o tratamento inicial for inadequado, mas a qualidade das evidências que apoiam o seu uso é baixa (pequenos estudos de coorte).[136] A IGIV pode ser eficaz no tratamento das neuropatias periféricas associadas ao LES.

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – plasmaférese

Back
CONTÍNUA
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lúpus neuropsiquiátrico
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manifestações inflamatórias e aterotrombóticas/antifosfolipídicas
Considerar – 

plasmaférese

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A plasmaférese também pode ser considerada um tratamento adjuvante.[136] O objetivo do tratamento é remover os autoanticorpos circulantes.

É recomendado se houver achados clínicos e investigativos consistentes com vasculite cerebral, e pode ser usado quando os tratamentos anteriores são inadequados. Não há muitos dados de grandes ensaios clínicos randomizados.

Considerar – farmacoterapia sintomática direcionada

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CONTÍNUA
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lúpus neuropsiquiátrico
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manifestações inflamatórias e aterotrombóticas/antifosfolipídicas
Considerar – 

farmacoterapia sintomática direcionada

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia sintomática direcionada é indicada de acordo com o tipo de manifestação.[47]

Antidepressivos, anticonvulsivantes, antipsicóticos ou terapias antimigranosas devem ser prescritos com base no aconselhamento de um especialista relevante em uma base individual para o paciente.

manifestações hematológicas

1ª linha – imunossupressor

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CONTÍNUA
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manifestações hematológicas
1ª linha – 

imunossupressor

As manifestações hematológicas que necessitam de tratamento com anti-inflamatórios/imunossupressores em pacientes com LES incluem trombocitopenia e anemia hemolítica autoimune.[47]

O tratamento da trombocitopenia lúpica significativa (contagem de plaquetas abaixo de 30,000/mm³) e da anemia hemolítica autoimune consiste em um agente imunossupressor (por exemplo, azatioprina, micofenolato, ciclosporina) como um agente poupador de corticosteroide, em combinação com um corticosteroide.[47]

Opções primárias

azatioprina: 2 mg/kg/dia por via oral, ajustar a dose de acordo com a resposta

ou

micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ciclosporina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – corticosteroides

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manifestações hematológicas
associado a – 

corticosteroides

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O tratamento da trombocitopenia lúpica significativa (contagem de plaquetas abaixo de 30,000/mm³) e da anemia hemolítica autoimune consiste em doses moderadas/altas de corticosteroides. A terapia inicial com doses pulsadas de metilprednisolona intravenosa é incentivada.[47]

Opções primárias

succinato sódico de metilprednisolona: 250-1000 mg por via intravenosa uma vez ao dia por 3 dias

ou

prednisolona: 5-60 mg por via oral uma vez ao dia

Mais

associado a – mudanças de estilo de vida e terapias psicológicas

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manifestações hematológicas
associado a – 

mudanças de estilo de vida e terapias psicológicas

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

As mudanças no estilo de vida incluem aconselhamento alimentar, abandono do hábito de fumar, proteção solar, exercícios e terapias psicológicas.

A exposição à luz ultravioleta pode exacerbar ou induzir manifestações sistêmicas do LES.[83] Os pacientes com LES devem ser aconselhados a evitar a exposição excessiva ao sol e a usar um filtro solar de amplo espectro.[84]

Nenhuma medida alimentar mostrou alterar a evolução do LES. No entanto, as complicações tardias de uma doença cardiovascular prematura devem ser levadas em consideração. Os pacientes devem ser aconselhados a manter um peso corporal ideal para sua altura e reduzir a ingestão de sal, se houver hipertensão devida a doença renal. As recomendações gerais incluem comer pelo menos 5 porções de frutas ou vegetais por dia, substituir gorduras saturadas por monossaturadas e poli-insaturadas, e aumentar a ingestão de peixes oleosos; recomenda-se uma dieta rica em ácidos graxos poli-insaturados.[85] Deve-se recomendar a quantidade padrão de bebidas alcoólicas por semana para homens e mulheres.

O LES está associado a níveis inadequados de vitamina D sérica em comparação com a população em geral.[86][87][88] Nos pacientes com LES, os suplementos de vitamina D reduzem a atividade da doença; aumentam os níveis séricos; e melhoram os níveis de marcadores inflamatórios, a fadiga e a função endotelial.[88][89][90]

Algumas evidências sugerem que a suplementação de ácidos graxos ômega-3 pode reduzir a atividade da doença no LES.[89][91]

As preparações fitoterápicas devem ser evitadas. Elas podem interagir adversamente com os agentes farmacológicos e podem causar danos.

Pacientes com LES estável devem ser orientados a evitar um estilo de vida sedentário e a praticar exercícios sob supervisão.[85] Nesses pacientes, a adesão às diretrizes de exercícios deve ser encorajada para manter o condicionamento cardiovascular ideal. Isso deve incluir atividades físicas moderadas por ≥30 minutos com uma frequência de ≥5 vezes por semana; os pacientes são orientados a interromper os exercícios físicos caso apresentem dor ou desconforto.

Os pacientes que fumam devem ser encorajados a abandonar esse hábito. Evidências sugerem que o tabagismo está associado a doença mais ativa e a uma redução significativa no efeito terapêutico da hidroxicloroquina.[44][96][97] O abandono do hábito de fumar reduz o risco de doença vascular aterosclerótica.

O LES tem um impacto significativo na qualidade de vida relacionada à saúde, e demonstrou-se que aumenta a ideação suicida e as tentativas de suicídio.[92][93] Revisões da literatura sugerem que as intervenções psicológicas, como psicoterapia, terapias cognitivo-comportamentais (TCC), psicoeducação e TCC baseada na atenção plena, como adjuvantes da terapia medicamentosa, melhoram a fadiga, a depressão, a dor e a qualidade de vida para pacientes com LES.[94][95]

Considerar – IGIV

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CONTÍNUA
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manifestações hematológicas
Considerar – 

IGIV

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A IGIV pode ser considerada na fase aguda, em casos de resposta inadequada a corticosteroides em altas doses ou para evitar complicações infecciosas relacionadas aos corticosteroides.[47]

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

2ª linha – rituximabe ou ciclofosfamida

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manifestações hematológicas
2ª linha – 

rituximabe ou ciclofosfamida

A ciclofosfamida deve ser considerada nos pacientes sem resposta a corticosteroides ou em pacientes com recidiva.[47]

O rituximabe pode ser considerado para pacientes com doença refratária com risco para os órgãos ou com intolerância/contraindicações a agentes imunossupressores padrão.[47]

Opções primárias

rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ciclofosfamida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – mudanças de estilo de vida e terapias psicológicas

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manifestações hematológicas
Considerar – 

mudanças de estilo de vida e terapias psicológicas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As mudanças no estilo de vida incluem aconselhamento alimentar, abandono do hábito de fumar, proteção solar, exercícios e terapias psicológicas.

A exposição à luz ultravioleta pode exacerbar ou induzir manifestações sistêmicas do LES.[83] Os pacientes com LES devem ser aconselhados a evitar a exposição excessiva ao sol e a usar um filtro solar de amplo espectro.[84]

Nenhuma medida alimentar mostrou alterar a evolução do LES. No entanto, as complicações tardias de uma doença cardiovascular prematura devem ser levadas em consideração. Os pacientes devem ser aconselhados a manter um peso corporal ideal para sua altura e reduzir a ingestão de sal, se houver hipertensão devida a doença renal. As recomendações gerais incluem comer pelo menos 5 porções de frutas ou vegetais por dia, substituir gorduras saturadas por monossaturadas e poli-insaturadas, e aumentar a ingestão de peixes oleosos; recomenda-se uma dieta rica em ácidos graxos poli-insaturados.[85] Deve-se recomendar a quantidade padrão de bebidas alcoólicas por semana para homens e mulheres.

O LES está associado a níveis inadequados de vitamina D sérica em comparação com a população em geral.[86][87][88] Nos pacientes com LES, os suplementos de vitamina D reduzem a atividade da doença; aumentam os níveis séricos; e melhoram os níveis de marcadores inflamatórios, a fadiga e a função endotelial.[88][89][90]

Algumas evidências sugerem que a suplementação de ácidos graxos ômega-3 pode reduzir a atividade da doença no LES.[89][91]

As preparações fitoterápicas devem ser evitadas. Elas podem interagir adversamente com os agentes farmacológicos e podem causar danos.

Pacientes com LES estável devem ser orientados a evitar um estilo de vida sedentário e a praticar exercícios sob supervisão.[85] Nesses pacientes, a adesão às diretrizes de exercícios deve ser encorajada para manter o condicionamento cardiovascular ideal. Isso deve incluir atividades físicas moderadas por ≥30 minutos com uma frequência de ≥5 vezes por semana; os pacientes são orientados a interromper os exercícios físicos caso apresentem dor ou desconforto.

Os pacientes que fumam devem ser encorajados a abandonar esse hábito. Evidências sugerem que o tabagismo está associado a doença mais ativa e a uma redução significativa no efeito terapêutico da hidroxicloroquina.[44][96][97] O abandono do hábito de fumar reduz o risco de doença vascular aterosclerótica.

O LES tem um impacto significativo na qualidade de vida relacionada à saúde, e demonstrou-se que aumenta a ideação suicida e as tentativas de suicídio.[92][93] Revisões da literatura sugerem que as intervenções psicológicas, como psicoterapia, terapias cognitivo-comportamentais (TCC), psicoeducação e TCC baseada na atenção plena, como adjuvantes da terapia medicamentosa, melhoram a fadiga, a depressão, a dor e a qualidade de vida para pacientes com LES.[94][95]

3ª linha – agonista de trombopoietina ou esplenectomia

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manifestações hematológicas
3ª linha – 

agonista de trombopoietina ou esplenectomia

Os agonistas de trombopoietina (por exemplo, eltrombopague, romiplostim) ou esplenectomia devem ser reservados como últimas opções.[47]

Opções primárias

eltrombopague: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

romiplostim: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – mudanças de estilo de vida e terapias psicológicas

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Considerar – 

mudanças de estilo de vida e terapias psicológicas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As mudanças no estilo de vida incluem aconselhamento alimentar, abandono do hábito de fumar, proteção solar, exercícios e terapias psicológicas.

A exposição à luz ultravioleta pode exacerbar ou induzir manifestações sistêmicas do LES.[83] Os pacientes com LES devem ser aconselhados a evitar a exposição excessiva ao sol e a usar um filtro solar de amplo espectro.[84]

Nenhuma medida alimentar mostrou alterar a evolução do LES. No entanto, as complicações tardias de uma doença cardiovascular prematura devem ser levadas em consideração. Os pacientes devem ser aconselhados a manter um peso corporal ideal para sua altura e reduzir a ingestão de sal, se houver hipertensão devida a doença renal. As recomendações gerais incluem comer pelo menos 5 porções de frutas ou vegetais por dia, substituir gorduras saturadas por monossaturadas e poli-insaturadas, e aumentar a ingestão de peixes oleosos; recomenda-se uma dieta rica em ácidos graxos poli-insaturados.[85] Deve-se recomendar a quantidade padrão de bebidas alcoólicas por semana para homens e mulheres.

O LES está associado a níveis inadequados de vitamina D sérica em comparação com a população em geral.[86][87][88] Nos pacientes com LES, os suplementos de vitamina D reduzem a atividade da doença; aumentam os níveis séricos; e melhoram os níveis de marcadores inflamatórios, a fadiga e a função endotelial.[88][89][90]

Algumas evidências sugerem que a suplementação de ácidos graxos ômega-3 pode reduzir a atividade da doença no LES.[89][91]

As preparações fitoterápicas devem ser evitadas. Elas podem interagir adversamente com os agentes farmacológicos e podem causar danos.

Pacientes com LES estável devem ser orientados a evitar um estilo de vida sedentário e a praticar exercícios sob supervisão.[85] Nesses pacientes, a adesão às diretrizes de exercícios deve ser encorajada para manter o condicionamento cardiovascular ideal. Isso deve incluir atividades físicas moderadas por ≥30 minutos com uma frequência de ≥5 vezes por semana; os pacientes são orientados a interromper os exercícios físicos caso apresentem dor ou desconforto.

Os pacientes que fumam devem ser encorajados a abandonar esse hábito. Evidências sugerem que o tabagismo está associado a doença mais ativa e a uma redução significativa no efeito terapêutico da hidroxicloroquina.[44][96][97] O abandono do hábito de fumar reduz o risco de doença vascular aterosclerótica.

O LES tem um impacto significativo na qualidade de vida relacionada à saúde, e demonstrou-se que aumenta a ideação suicida e as tentativas de suicídio.[92][93] Revisões da literatura sugerem que as intervenções psicológicas, como psicoterapia, terapias cognitivo-comportamentais (TCC), psicoeducação e TCC baseada na atenção plena, como adjuvantes da terapia medicamentosa, melhoram a fadiga, a depressão, a dor e a qualidade de vida para pacientes com LES.[94][95]

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