Abordagem

Os objetivos do tratamento para pacientes com LES são garantir sobrevida em longo prazo, atingir a menor atividade da doença possível, prevenir danos aos órgãos, minimizar a toxicidade dos medicamentos, melhorar a qualidade de vida e educar os pacientes sobre seu papel no manejo da doença.[81][82]

O tratamento deve ter como objetivo a remissão completa (ausência de atividade clínica sem uso de corticosteroides), mas isso raramente é alcançado.[47] Portanto, a baixa atividade da doença e a prevenção de exacerbações em todos os sistemas orgânicos podem ser o objetivo. A baixa atividade da doença é considerada um escore do Índice de Avaliação Nacional Segurança de Estrogênios no Lúpus Eritematoso Sistêmico (SLEDAI) ≤3 com antimaláricos ou, alternativamente, SLEDAI ≤4, avaliação global do médico (AGM) ≤1 com ≤7.5 mg de prednisolona, e agentes imunossupressores bem tolerados.

O LES é uma doença multissistêmica e certos componentes/complicações da doença (por exemplo, derrame pleural, hipertensão pulmonar e peritonite) são tratados por outros especialistas, em associação com o tratamento reumatológico de rotina.

Educação do paciente

A educação do paciente envolve encorajar o paciente a assumir a responsabilidade em relação ao manejo da doença. Orientar os pacientes a buscarem recursos aprovados é uma parte importante do processo de tratamento.

Tratamento não farmacológico

As possíveis intervenções não farmacológicas para o LES incluem proteção solar, dieta e nutrição, exercícios, tratamento psicológico e abandono do hábito de fumar.

Proteção solar

A exposição à luz ultravioleta pode exacerbar ou induzir manifestações sistêmicas do LES.[83] Os pacientes com LES devem ser aconselhados a evitar a exposição excessiva ao sol e a usar um filtro solar de amplo espectro.[84]

Dieta e nutrição

Nenhuma medida alimentar mostrou alterar a evolução do LES. No entanto, as complicações tardias de uma doença cardiovascular prematura devem ser levadas em consideração. Os pacientes devem ser aconselhados a manter um peso corporal ideal para sua altura e reduzir a ingestão de sal, se houver hipertensão devida a doença renal. As recomendações gerais incluem comer pelo menos 5 porções de frutas ou vegetais por dia, substituir gorduras saturadas por monossaturadas e poli-insaturadas, e aumentar a ingestão de peixes oleosos; recomenda-se uma dieta rica em ácidos graxos poli-insaturados.[85] Deve-se recomendar a quantidade padrão de bebidas alcoólicas por semana para homens e mulheres.

O LES está associado a níveis inadequados de vitamina D sérica em comparação com a população em geral.[86][87][88] Nos pacientes com LES, os suplementos de vitamina D reduzem a atividade da doença; aumentam os níveis séricos; e melhoram os níveis de marcadores inflamatórios, a fadiga e a função endotelial.[88][89][90]

Algumas evidências sugerem que a suplementação de ácidos graxos ômega-3 pode reduzir a atividade da doença do LES.[89][91]

As preparações fitoterápicas devem ser evitadas. Elas podem interagir adversamente com os agentes farmacológicos e podem causar danos.

Exercício físico

Pacientes com LES estável devem ser orientados a evitar um estilo de vida sedentário e a praticar exercícios sob supervisão.[85] Nesses pacientes, a adesão às diretrizes de exercícios deve ser encorajada para manter o condicionamento cardiovascular ideal. Isso deve incluir atividades físicas moderadas por ≥30 minutos com uma frequência de ≥5 vezes por semana; os pacientes são orientados a interromper os exercícios físicos caso apresentem dor ou desconforto.

Intervenção psicológica

O LES tem um impacto significativo na qualidade de vida relacionada à saúde, e demonstrou-se que aumenta a ideação suicida e as tentativas de suicídio.[92][93] Revisões da literatura sugerem que as intervenções psicológicas, como psicoterapia, terapias cognitivo-comportamentais (TCC), psicoeducação e TCC baseada na atenção plena, como adjuvantes da terapia medicamentosa, melhoram a fadiga, a depressão, a dor e a qualidade de vida para pacientes com LES.[94][95]

Abandono do hábito de fumar

Os pacientes que fumam devem ser encorajados a abandonar esse hábito. Evidências sugerem que o tabagismo está associado a doença mais ativa e a uma redução significativa no efeito terapêutico da hidroxicloroquina.[44][96][97] O abandono do hábito de fumar reduz o risco de doença vascular aterosclerótica.

Tratamento farmacológico

O tratamento farmacológico comum para o LES inclui medicamentos anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs), terapia antimalárica, corticosteroides, agentes imunossupressores e agentes biológicos.

anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs)

Os AINEs são frequentemente usados como uma medida de primeira linha no LES para controlar a rigidez articular, bem como dores musculoesqueléticas e nas serosas. O naproxeno pode ser o agente de primeira linha preferencial devido à rara ocorrência de meningite asséptica com o ibuprofeno.[98][99][100]

Os pacientes que requerem um anti-inflamatório e que apresentam alto risco de ulceração gastrointestinal devem receber um inibidor da ciclo-oxigenase-2 (COX-2) (por exemplo, celecoxibe), se apresentarem baixo risco cardiovascular.

A pressão arterial deve ser monitorada, e os AINEs devem ser evitados em pacientes com hipertensão ou doença renal.

Se uma terapia de longo prazo com AINEs for indicada, deverão ser consideradas a erradicação da Helicobacter pylori e a necessidade de proteção gástrica.

Hidroxicloroquina

A hidroxicloroquina é recomendada para todos os pacientes com LES (a menos que contraindicada).[47]

Os efeitos benéficos da hidroxicloroquina no LES incluem a redução dos sintomas constitucionais e a redução das manifestações musculoesqueléticas e mucocutâneas.[101] A diretriz recomenda que os pacientes que estiverem em remissão de longa duração podem diminuir a dose, embora nenhum estudo tenha abordado formalmente essa estratégia.[47]

Existem preocupações em relação ao desenvolvimento de toxicidade retiniana com a terapia com hidroxicloroquina.[102][103] Os fatores de risco incluem a duração do tratamento, a dose, doença renal crônica e doença retiniana ou macular preexistente.[103] Dados de um estudo retrospectivo de caso-controle sugerem que o risco de retinopatia tóxica é baixo para doses abaixo de 5.0 mg/kg de peso corporal real por até 10 anos.[102]

O rastreamento oftalmológico (por exame de campo visual e/ou tomografia de coerência óptica de domínio espectral) é recomendada na linha basal, após 5 anos, e anualmente a partir de então, na ausência de fatores de risco para toxicidade retinal.[47]

Corticosteroides

Doses pulsadas de metilprednisolona intravenosa são recomendadas para fornecer efeito terapêutico imediato no LES e permitir o uso de uma dose inicial mais baixa de corticosteroide oral.[47]

A dose e a via de administração recomendadas dependem do tipo e da gravidade do envolvimento orgânico. Para o tratamento de manutenção crônico, a dose de corticosteroides orais deve ser minimizada para <7.5 mg/dia e, quando possível, suspensa.[47]

Os efeitos adversos de longo prazo da corticoterapia estão bem documentados, e os pacientes devem ser aconselhados sobre o risco de hipertensão e doença aterosclerótica, hiperglicemia, potenciais alterações cutâneas, infecção, distúrbios de humor, distúrbios ósseos e musculares (por exemplo, osteoporose, osteonecrose, miopatia) e efeitos oftalmológicos (por exemplo, catarata, aumento da pressão ocular, exoftalmia). É necessário cautela com o uso de corticosteroides em pacientes com sintomas no trato gastrointestinal superior, especialmente se também estiverem tomando AINEs. A menor dose possível para controlar os sintomas deve ser usada pelo menor tempo possível.

Agentes imunossupressores

A adição de agentes imunossupressores (como metotrexato, azatioprina ou micofenolato) deve ser considerada para o tratamento de pacientes:[47]

  • com doença que ofereça risco a órgãos

  • que não respondam à hidroxicloroquina (isolada ou em combinação com corticosteroides)

  • forem incapazes de reduzir a dose de corticosteroide para abaixo da dose aceitável para uso crônico.

O início precoce de agentes imunossupressores pode acelerar a redução gradual/descontinuação dos corticosteroides.[47]

A escolha do agente depende da(s) manifestação(ões) da doença que prevalecerem, da idade do paciente, do potencial para engravidar e de questões de segurança.[47]

A ciclofosfamida pode ser usada para o LES grave com risco de vida ou para órgãos, bem como para terapia de resgate nos pacientes que não responderem a outros agentes imunossupressores.[47]

Agentes biológicos

Os agentes direcionados para células B, como belimumabe e rituximabe, são benéficos para o tratamento de pacientes com LES refratário a outros agentes.[104][105][106][107]

O belimumabe deve ser considerado como um tratamento complementar para pacientes que apresentarem uma resposta inadequada ao tratamento combinado com hidroxicloroquina e corticosteroides com ou sem agentes imunossupressores (onde a resposta inadequada constitui atividade residual da doença, não permitindo redução gradual dos corticosteroides e/ou recidivas frequentes).[47]

No Reino Unido, o National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recomenda belimumabe como tratamento adjuvante para pacientes com LES ativo com autoanticorpos positivos, com alta atividade da doença apesar do tratamento padrão, se:[108]​

  • alta atividade da doença for definida como pelo menos 1 biomarcador sorológico (anti-DNA de fita dupla positivo ou baixo componente) e um escore SELENA-SLEDAI (Safety of Estrogen in Lupus National Assessment - Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) maior ou igual a 10

  • o tratamento continuar além de 24 semanas somente se o escore SELENA-SLEDAI tiver aumentado em 4 pontos ou mais.

Uma revisão Cochrane concluiu que há evidências de qualidade moderada a alta de que o belimumabe está associado a um benefício clinicamente significativo para pacientes com LES a 52 semanas em comparação com o placebo.[109] Os pacientes que receberam a dose aprovada apresentaram uma redução de pelo menos 4 pontos no escore SELENA-SLEDAI.[109]

O belimumabe reduziu significativamente a progressão dos danos a órgãos em comparação com o padrão de assistência em um estudo de longa duração (análise de 5 anos) de pacientes com LES.[110]

O rituximabe pode ser considerado para pacientes com doença refratária com risco para os órgãos ou com intolerância/contraindicações a agentes imunossupressores padrão.[47]

Outros tratamentos

Os outros tratamentos farmacológicos para o LES incluem dapsona, talidomida, retinoides e imunoglobulina intravenosa, dependendo das circunstâncias clínicas.[47]

Sintomas constitucionais

A fadiga é o sintoma constitucional mais comum associado ao LES, ocorrendo em 80% a 100% dos pacientes, mas não se correlaciona com a atividade da doença.[48][49] É importante determinar se há qualquer evidência de anemia, comprometimento renal, hipotireoidismo, depressão, padrão de sono interrompido ou falta de condicionamento físico, e tratar cada sintoma adequadamente.[111][112][113] Geralmente, a anemia é secundária à doença crônica e melhora com o controle da atividade da doença.

A febre pode ser uma manifestação de doença ativa, infecção ou reação a medicamentos.[77][114] A febre devida ao LES geralmente remite com um AINE ou com paracetamol. A febre persistente, apesar de tratamento com esses agentes, deve levantar uma suspeita de infecção ou etiologia relacionada à medicação.

Manifestações articulares e serosite

A hidroxicloroquina pode ser usada em combinação com AINEs e/ou corticosteroides, se necessário, para tratar a artrite ou artralgia.[115][116]

Se um AINE for necessário para controlar a rigidez articular, o naproxeno pode ser o agente de primeira linha preferencial devido à rara ocorrência de meningite asséptica com o ibuprofeno.[98][99][100] Os pacientes com maior risco de ulceração gastrointestinal devem receber um inibidor de COX-2 (por exemplo, celecoxibe) caso apresentem baixo risco cardiovascular. Se a terapia em longo prazo com AINEs for indicada, deverão ser consideradas a erradicação da Helicobacter pylori e a necessidade de proteção gástrica.

Os corticosteroides podem ser usados quando os AINEs e a hidroxicloroquina forem inadequados. A dose e a via de administração dos corticosteroides recomendadas dependem do tipo e da gravidade do envolvimento orgânico.[47]

Tratamento adicional para manifestações articulares e serosite

O início precoce de agentes imunossupressores, como metotrexato ou azatioprina, pode acelerar a redução gradual/descontinuação dos corticosteroides.[47]

O metotrexato pode ser um complemento útil nos pacientes que tomam corticosteroides orais para artrite/artralgia.[117] Os pacientes que tomam metotrexato devem fazer testes hematológicos e de função hepática regulares. O uso do metotrexato pode aumentar o risco de infecção. Resultados de exames hematológicos e/ou da função hepática anormais podem exigir a redução na dose prescrita.[117]

O belimumabe deve ser considerado como um tratamento complementar para pacientes que apresentarem uma resposta inadequada ao tratamento combinado com hidroxicloroquina e corticosteroides com ou sem agentes imunossupressores (onde a resposta inadequada constitui atividade residual da doença, não permitindo redução gradual dos corticosteroides e/ou recidivas frequentes).[47]

O rituximabe pode ser considerado para pacientes com doença refratária com risco para os órgãos ou com intolerância/contraindicações a agentes imunossupressores padrão.[47]

Manifestações mucocutâneas

Para os pacientes com manifestações mucocutâneas, a proteção eficaz contra a exposição ultravioleta com filtros solares de amplo espectro e o abandono do hábito de fumar são fortemente recomendados.[47]

Um rigoroso esquema de cuidados orais é recomendado para todos os pacientes sintomáticos.[118] Colutórios bucais (por exemplo, clorexidina), higiene bucal básica e consultas regulares ao dentista são úteis no tratamento de ulcerações bucais.

Pomadas de lidocaína podem ser benéficas para o manejo da dor decorrente de aftas orais grandes.[119]

Pode ser necessário utilizar preparações de saliva artificial por aqueles que apresentam boca seca.[118]

O colírio de hipromelose é recomendado para olhos secos.

Tratamento farmacológico para manifestações mucocutâneas

O tratamento de primeira linha para doença cutânea no LES inclui agentes tópicos (por exemplo, corticosteroides, inibidores da calcineurina) e antimaláricos orais (por exemplo, hidroxicloroquina) com ou sem corticosteroides sistêmicos (dose inicial dependente da gravidade do envolvimento da pele).[47]

Uma revisão Cochrane encontrou evidências para apoiar o uso de hidroxicloroquina (ou cloroquina) e metotrexato para o tratamento do LES cutâneo, mas para a maioria dos desfechos principais isso foi de qualidade baixa ou moderada.[120] Mais estudos estão sendo avaliados e podem alterar as conclusões desta revisão.

Corticosteroides tópicos de diferentes potências podem ser usados em combinação, dependendo dos sintomas do paciente. Os corticosteroides potentes (por exemplo, valerato de betametasona a 0.1%) e os corticosteroides muito potentes (por exemplo, propionato de clobetasol a 0.05%) são frequentemente usados para tratar o tronco e os membros, incluindo as mãos, bem como o couro cabeludo. Os corticosteroides de potência moderada (por exemplo, triancinolona acetonida a 0.1% ou valerato de betametasona a 0.025%) são usados nas áreas mais propensas a atrofia, como rosto e pescoço. Os corticosteroides de baixa potência (por exemplo, hidrocortisona a 1%) são normalmente reservados para as pálpebras, embora possam ser insuficientes. O envolvimento do couro cabeludo pode ser tratado com formulações em espuma ou loção.

Tratamento adicional para manifestações mucocutâneas refratárias

Metotrexato, um retinoide (por exemplo, acitretina), dapsona ou micofenolato podem ser adicionados para os pacientes que não responderem ao tratamento de primeira linha (aproximadamente 40%) ou que necessitarem de corticosteroides em altas doses.[47]

O belimumabe e o rituximabe também demonstraram eficácia nas manifestações mucocutâneas do LES, embora o rituximabe possa ser menos eficaz nas formas crônicas de lúpus cutâneo.[47]

A talidomida deve ser considerada apenas como uma terapia de resgate para os pacientes que tiverem tido falha com vários agentes anteriores devido à sua contraindicação rigorosa na gravidez, ao risco de polineuropatia irreversível e às recidivas frequentes após descontinuação do medicamento.[47]

Nefrite lúpica

Para ad manifestações renais do LES, a terapia de indução é necessária para se atingir uma resposta completa ou parcial, seguida de imunossupressão para manter a resposta. Uma queda significativa precoce na proteinúria (para ≤1 g/dia em 6 meses ou ≤0.8 g/dia em 12 meses) é um preditor de desfecho renal favorável em longo prazo.[47]

Terapia de indução para nefrite lúpica

O micofenolato ou a ciclofosfamida em baixa dose por via intravenosa são recomendados como tratamento de indução inicial, pois apresentam a melhor relação eficácia/toxicidade.[47][121][122] [ Cochrane Clinical Answers logo ] [Evidência C] Os esquemas terapêuticos considerados para pacientes com alto risco de insuficiência renal são similares, mas podem ser usadas altas doses de ciclofosfamida intravenosa.[47]

Uma revisão sistemática e metanálise revelou que o micofenolato aumentou significativamente o nível de complemento C3 sérico em comparação com a ciclofosfamida.[123] O micofenolato também foi superior à ciclofosfamida em relação aos desfechos secundários de remissão completa e de reações adversas.

Os corticosteroides também são administrados como parte do esquema de indução, além do tratamento de base com hidroxicloroquina.[124][125] A hidroxicloroquina contínua está associada a maiores taxas de remissão nos pacientes inicialmente tratados com micofenolato para nefrite lúpica.[126]

O belimumabe foi aprovado para o tratamento de adultos com nefrite lúpica. Em um estudo duplo-cego e randomizado, significativamente mais pacientes que receberam belimumabe associado a terapia padrão tiveram uma resposta renal (43% vs. 32%; definida como relação proteína/creatinina urinária de 0.7 ou menos, uma taxa de filtração glomerular estimada que não foi pior que 20% abaixo do valor pré-exacerbação ou pelo menos 60 mL/minuto/1.73 m², e nenhum uso de terapia de resgate para falha do tratamento) em comparação com a terapia padrão isolada.[127]

A ciclofosfamida deve ser administrada com fluidos adequados e mesna (um agente uroprotetor), já que há risco de toxicidade uroepitelial (por exemplo, cistite hemorrágica). Mulheres jovens devem ser alertadas sobre os riscos de amenorreia ou insuficiência ovariana prematura com o uso de ciclofosfamida; um encaminhamento ginecológico pode ser necessário para uma discussão mais aprofundada. Os pacientes do sexo masculino também devem ser alertados sobre o possível risco de infertilidade. O risco de amenorreia é menor com o micofenolato, embora haja preocupações sobre malformações congênitas se administrado durante a gestação.

Tratamento de segunda linha para manifestações renais

Os inibidores da calcineurina (por exemplo, ciclosporina) podem ser considerados como agentes de segunda linha para terapia de indução na nefrite lúpica membranosa, podocitopatia ou doença proliferativa com síndrome nefrótica refratária, apesar do padrão de cuidados, após 3 a 6 meses.[47] Os inibidores da calcineurina podem ser usados isoladamente ou em combinação com micofenolato, para tratar a nefrite lúpica proliferativa.[128][129][130][131][132][133]

Para os pacientes com síndrome nefrótica refratária, o tacrolimo pode ser usado isoladamente ou em combinação com o micofenolato, pois essa combinação é eficaz na doença refratária à terapia padrão.[47][134]

O monitoramento da creatinina sérica e dos níveis sanguíneos dos pacientes em tratamento com inibidores da calcineurina é essencial para se evitar a toxicidade medicamentosa crônica.[47]

Terapia de manutenção para a nefrite lúpica

Uma vez que o paciente tiver obtido resposta completa ou parcial, a imunossupressão é continuada para manter a resposta.

Terapia de manutenção de primeira linha para manifestações renais

Para a terapia de manutenção, deve-se usar micofenolato ou azatioprina em combinação com corticosteroides.[47] Qualquer um desses tratamentos pode ser usado como terapia de manutenção após a indução com ciclofosfamida ou micofenolato, e é mais eficaz na preservação da função renal do que os corticosteroides isolados.[135]

Terapia de manutenção de segunda linha para as manifestações renais

Os inibidores da calcineurina podem ser considerados como agentes de segunda linha para terapia de manutenção na nefrite lúpica membranosa, podocitopatia ou doença proliferativa com síndrome nefrótica refratária, apesar do padrão de cuidados, dentro de 3 a 6 meses.[47]

Uma revisão sistemática e metanálise sobre o efeito dos inibidores de calcineurina para a indução e manutenção do tratamento da nefrite lúpica constataram que o tratamento com inibidor da calcineurina durante o período de manutenção é mais eficaz que o tratamento com azatioprina, com risco muito menor de efeitos adversos.[130]

É essencial monitorar a creatinina sérica e os níveis sanguíneos de pacientes em tratamento com inibidores da calcineurina para evitar uma toxicidade crônica pelo medicamento.[47]

Manifestações neuropsiquiátricas

A atribuição de manifestações neuropsiquiátricas ao LES (por neuroimagem, investigação do líquido cefalorraquidiano e consideração dos fatores de risco), em oposição às não causadas pelo LES, é essencial.[47]

Tratamento de primeira linha para manifestações neuropsiquiátricas

O tratamento da doença neuropsiquiátrica relacionada ao LES inclui agentes imunossupressores e corticosteroides para as manifestações consideradas como reflexo de um processo inflamatório e agentes antiagregantes plaquetários/anticoagulantes para as manifestações aterotrombóticas/antifosfolipídicas.[47] A escolha do agente imunossupressor (por exemplo, azatioprina, micofenolato, metotrexato) dependerá de cada caso, pois as manifestações neuropsiquiátricas podem variar.

A distinção entre os dois processos fisiopatológicos pode ser difícil na prática. Os dois processos podem coexistir no mesmo paciente. A combinação de um agente imunossupressor e um agente antiagregante plaquetário/terapia anticoagulante pode ser considerada nesses pacientes.[47]

Os pacientes com LES com doença cerebrovascular devem ser tratados como a população em geral na fase aguda; além de controlar a atividade lúpica extra-sistema nervoso central, a terapia imunossupressora pode ser considerada na ausência de anticorpos antifosfolipídeos e outros fatores de risco ateroscleróticos ou em eventos cerebrovasculares recorrentes.[47]

Nesse contexto, estudos de neuroimagem e/ou do líquido cefalorraquidiano podem fornecer evidências adicionais para apoiar a terapia imunossupressora.[47]

Terapias auxiliares para manifestações neuropsiquiátricas

A terapia sintomática direcionada é indicada de acordo com o tipo de manifestação.[47]

  • Os antipsicóticos podem ser usados, se necessário, para sintomas psicóticos no lúpus do sistema nervoso central.

  • Antidepressivos podem ser úteis em certos casos. Os esquemas de tratamento são os mesmos que os esquemas para pacientes sem LES.

  • Os tratamentos da enxaqueca podem ser úteis em certos casos. Os esquemas de tratamento são os mesmos que os esquemas para pacientes sem LES.

  • Podem ser usados anticonvulsivantes (por exemplo, para neuropatia periférica).

Tratamento alternativo ou adicional para manifestações neuropsiquiátricas refratárias

A ciclofosfamida pode ser usada para o LES grave com risco de vida ou para os órgãos, bem como terapia "de resgate" em pacientes que não responderem a outros agentes imunossupressores.[47] O rituximabe pode ser considerado para pacientes com doença refratária com risco para os órgãos ou com intolerância/contraindicações a agentes imunossupressores padrão. A evidência de benefício no LES neuropsiquiátrico grave refratário é limitada a relatos de casos.

A imunoglobulina intravenosa (IGIV) pode ser usada como terapia adjuvante quando o tratamento inicial for inadequado, mas a qualidade das evidências que apoiam o seu uso é baixa (pequenos estudos de coorte).[136] A IGIV pode ser eficaz no tratamento de neuropatias periféricas associadas ao LES.

A plasmaférese também pode ser considerada um tratamento adjuvante.[136] O objetivo do tratamento é remover os autoanticorpos circulantes. É recomendado se houver achados clínicos e investigativos consistentes com vasculite cerebral, e pode ser usado quando os tratamentos anteriores são inadequados.[136]

Manifestações hematológicas

As manifestações hematológicas que necessitam de tratamento com anti-inflamatórios/imunossupressores em pacientes com LES incluem trombocitopenia e anemia hemolítica autoimune.[47]

As evidências sugerem que os pacientes com LES e trombocitopenia apresentam um aumento do risco de mortalidade e danos a órgãos-alvo.[137]

Tratamento de primeira linha para manifestações hematológicas

O tratamento da trombocitopenia lúpica significativa (contagem plaquetária abaixo de 30,000/mm³) e da anemia hemolítica autoimune consiste em doses moderadas/altas de corticosteroides em combinação com um agente imunossupressor (por exemplo, azatioprina, micofenolato, ciclosporina) como um agente poupador de corticosteroides.

A terapia inicial com dose em pulsos de metilprednisolona intravenosa é incentivada.[47]

Tratamento adicional para as manifestações hematológicas

A IGIV pode ser considerada na fase aguda, em casos de resposta inadequada a corticosteroides em altas doses ou para evitar complicações infecciosas relacionadas aos corticosteroides.[47]

Tratamento alternativo para as manifestações hematológicas refratárias

O rituximabe ou a ciclofosfamida devem ser considerados nos pacientes com ausência de resposta a corticosteroides ou nos pacientes com recidivas.[47]

Os agonistas de trombopoietina ou a esplenectomia devem ser reservados como últimas opções.[47]

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