ცერებრული დამბლა

მიმოხილვა 
თეორია 
დიაგნოზი 
მართვა 
მეთვალყურეობა 
წყაროები 

მიაქციეთ ყურადღება, რომ ფორმულა/შეყვანის გზა და დოზა შეიძლება განსხვავებული იყოს მედიკამენტების დასახელების და ბრენდის, ფორმულარის ან გეოგრაფიული ადგილმდებარეობის მიხედვით. მკურნალობის შესახებ რეკომენდაციები სპეციფიკურია პაციენტის ჯგუფების მიხედვით: იხილეთ გაფრთხილება

მიმდინარე

სპასტიური ჰემიპლეგია

1-ლი რიგის – ოკუპაციური თერაპია, ფიზიოთერაპია და მეტყველების თერაპია

Back

1-ლი რიგის –

ოკუპაციური თერაპია, ფიზიოთერაპია და მეტყველების თერაპია

თერაპია რაც შეიძლება ადრეულ ასაკში არის რეკომენდებული (0-3 წლებში), სანამ კლინიკური სურათი ჯერ კიდევ ყალიბდება და მშობლები ნელ-ნელა ეცნობიან შვილების უნარჩვევებსა და საჭიროებებს. ფიზიკური და ოკუპაციური მიმართულია დასუსტებული კუნთების მოძლიერებისაკენ, დამოკლებული კუნთების დაგრძელებისა და კოორდინაციის გაუმჯობესებისაკენ, განსაკუთრებული ყურადღებით ზედა კიდურების ბიმანუალურ აქტივობებსა და სიარულის სიმეტრული მანერის დახელოვნებაზე.[132]

მკურნალობა უნდა მოერგოს ინდივიდუალურ პაციენტს. მტკიცებულება მხარს უჭერს ვარჯიშზე დაფუძნებული ინტერვენციების გამოყენებას, როგორიცაა ბიმანუალური ტრენინგი, შეკავებით ინდიცურებული მოძრაობის თერაპია, მიზნობრივი ვარჯიში, მობილობის ვარჯიში და სარბენი ბილიკი.[63] ქვედა, ზოგადი და/ან პასიური მოტორული ჩარევები (მაგ. ნეიროგანვითარებითი მკურნალობა) ნაკლებად ეფექტური ან არაეფექტურია.[63] აქცენტი კეთდება ყოველდღიური ამოცანებისა და აქტივობების ვარჯიშზე, აქტიური მოძრაობების გამოყენებით, რომელიც მიზნად ისახავს განსაზღვრული შედეგების მიღწევას.

არსებობს მტკიცებულება, რომ ვარჯიშს და ფიტნესის პროგრამებს დადებითი ეფექტი აქვთ ფუნქციაზე, სოციალურ აქტივობებში პაციენტთა მონაწილეობაზე, მათ თვითშეფასებასა და ცხოვრების ხარისხზე.[133][134][135][136] დამოუკიდებლად გადაადგილების უნარის არმქონე ბავშვებშიც კი, ყველაზე მცირე, 6 კვირიანმა ვარჯიშმაც კი შეიძლება გააუმჯობესოს მსხვილი მოტორული სისტემის ფუნქციონირება.[137]

შეკავებით ინდუცირებული მოძრაობის თერაპია არის მკურნალობის ერთ-ერთი მიდგომა ჰემიპლეგიური ცერებრული დამბლის მქონე ბავშვებში, რომელიც გულისხმობს ნაკლებად დაზიანებული კიდურის გამოყენების შეზღუდვას (მაგ. არტახების, ხელჯაგების ან ფიქსატორის გამოყენებით) და მეტად დაზიანებული კიდურის ინტენსიურ თერაპიულ პრაქტიკას. კოქრეინის ერთ-ერთი მიმოხილვის დასკვნის თანახმად, შეკავებით ინდუცირებული მოძრაობის თერაპია უფრო ეფექტური აღმოჩნდა ბიმანუალური და უნიმანუალური შესაძლებლობების გასაუმჯობესებლად ჰემიპლეგიური ცერებრული დამბლის მქონე ბავშვებში, ვიდრე სტანდარტული მკურნალობა ან სხვა დაბალი ინტენსივობის ჩარევები (მაგ. ოკუპაციური თერაპია) და იყო ისეთივე ეფექტური, როგორც ინტენსიური ან დოზით შეთავსებული კომპარატორი თერაფიები (მაგ. ინდივიდუალიზებული ოკუპაციური თერაპია, ბიმანუალური თერაპია).[138]

2 წლამდე ასაკის ცერებრული დამბლის მქონე ბავშვებში ეფექტური აღმოჩნდა კომბინირებული თერაპია მსუბუქი შეკავებით, ბიმანუალური თამაშით, წებოვანი ხელჯაგებით მიწვდომის ვარჯიშით, ეტაპობრივი მოტორულ-მგრძნობელობითი ვარჯიშითა და მშობლების ცნობიერების ამაღლებით. ამ თერაპიული მიდგომების გამოყენება უზრუნველყოფს მგრძნობელობის განლევის პრევენციას, რაც შეიძლება განვითრდეს შეკავების თერაპიის სხვა ფორმების გამოყენების დროს.[139][140]

მექანიკური დახმარებით სიარულის ვარჯიშის მიზანია დაეხმაროს ცერებრული დამბლის მქონე ბავშვებს განაგრძონ სიარული აღჭურვილობის გამოყენებით, როგორებიცაა სარბენი ბილიკი, სიარულის მანერის ტრენერი (ბორბლიანი დამხმარე საშუალება) ან რობოტული სავარჯიშო მოწყობილობა. კოქრეინის ერთ-ერთი მიმოხილვის დასკვნის თანახმად, მექანიკური დახმარებით სიარულის ვარჯიში, სავარაუდოდ, აუმჯობესებს სიარულის სისწრაფეს (სხეულის წონის მხარდაჭერით ან მის გარეშე) და აუმჯობესებს მოტორულ ფუნქციას (სხეულის წონის მხარდაჭერით). იყო გარკვეული მტკიცებულება, რომ ასეთი ვარჯიში სხეულის წონის მხარდაჭერის გარეშე უფრო სასარგებლოა, ვიდრე დაკიდებული სიარული სისწრაფისა და ფუნქციის გასაუმჯობესებლად. თუმცა, შედეგების კლინიკური მნიშვნელობა არ არის მკაფიო.[141]

ხაზგასმულია ჩარევების გარემოს ან კონტექსტის გათვალისწინების მნიშვნელობა.[63] კონტექსტზე დამოკიდებულ თერაპიას ყურადღება დავალებების ან გარემოს მოდიფიკაციაზე გადააქვს, მათ შორის კომპენსატორულ მოძრაობებზე, ფუნქციური აქტივობის მიღწევის მიზნით. ბავშვებში ფუნქციონირების საერთო მაჩვენებლის გაუმჯობესების მიზნით, რეკომენდებულია კომპენსატორული სტრატეგიების გამოყენება და გარემოს შესაბამისი ადაპტაცია.[63][108]

ინტერაქტიული ადაპტაციური თამაში პაციენტს აძლევს სოციალური ინტერაქციის და მონაწილეობის საშუალებას.[155] არსებობს გარკვეული მტკიცებულებები, რომ ვირტუალური რეალობის ვარჯიშები შეიძლება იყოს ისეთივე ეფექტური მოტორული ფუნქციის გაუმჯობესების მხრივ, როგორც კონვენციური ჩარევები ბავშვებში.[156][157][158]

მეტყველების თერაპია მიმართულია პაციენტის ოჯახის ინფორმირებაზე, თუ როგორ უნდა დაეხმარონ პაციენტს მიაღწიოს განვითარების საკვანძო მომენტებს და დაძლიოს კომუნიკაციის სირთულეები, რომლებიც ხშირად დაუფასებელია მოტორული შეზღუდვების სიმძიმის გამო.

განიხილე – პროთეზები

Back

განიხილე –

პროთეზები

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

გამოიყენება ფუნქციის გასაუმჯობესებლად და სიარულის დროს მოძრაობის ამპლიტუდის ან ზედა კიდურების აქტივობის შესანარჩუნებლად.[148][149][150][151]

თაბაშირში ჩასმას არსებული დეფორმაციების გამოსასწორებლად მიმართავენ, მაშინ, როდესაც არტაშანი ძირითადად მიღებული შესწორების შესანარჩნებლად და განმეორებითი დეფორმაცის პრევენციისთვის გამოიყენება. ფიქსაცია და თაბაშირში ჩასმა აგრეთვე გამოიყენება ფუნქციის გასაუმჯობესებლად.

სპასტიკურობა, რომელიც კარგად არ არის მართული, შეიძლება გადაიზარდოს ფიქსირებულ კონტრაქტურაში, თუმცა კონტრაქტურის სიმძიმე და დეფორმაცია უფრო დაბალია ჰემიპლეგიის მქონე პაციენტებში, ვიდრე უფრო გლობალური ჩართულობის მქონე პაციენტებში. კონტრაქტურების პრევენციის ყველაზე ეფექტური მეთოდია გაწელვითი ვარჯიშების საშინაო პროგრამა, შესაბამისი პოზიციონირებით მოძრაობის ადეკვატური ამპლიტუდის შესანარჩუნებლად. ფიქსირებული კონტრაქტურების მკურნალობა ხორციელდება თაბაშირში ეტაპობრივი ჩასმით და/ან ინტენსიური ფიზიოთერაპიით. აღნიშნული შედეგის მიღწევის შემდეგ, მოძრაობის ამპლიტუდა იმობილიზაციის ან არტაშნების მეშვეობით ხდება.

სპასტიურობის ისეთი ფორმების მკურნალობა, რომელიც სიარულში უშლის ხელს, პროთეზის გამოყენებით შეიძლება, სიარულის დევიაციის გასასწორებლად. აუცილებელია სიარულის მანერის დარღვევის ზუსტი მიზეზის დადგენა, რათა მკურნალობა და პროთეზი სწორად იქნას შერჩეული. პლანტარული მიმართულებით გადაჭარბებული ფლექსია შეიძლება კოჭის სახსრის პროთეზირებას საჭიროებდეს, რათა ნაბიჯის გადადგმისას გაადვილდეს ტერფის უკანა მიმართულებით მოხრა ან დგომისას არ განვითარდეს გადაჭარბებული პლანტარული შეკუმშვა.

განიხილე – ადაპტირებადი მოწყობილობები

Back

განიხილე –

ადაპტირებადი მოწყობილობები

თერაპია მიმართულია პაციენტების საჭირო მოწყობილობებით ან დამხმარე ხელსაწყოებით უზრუნველყოფაზე, მათი ფიზიკური შესაძლებლობებიდან გამომდინარე.

სიარულისას დამხმარე მოწყობილობებია ორთოპედიული ფიქსატორი, ყავარჯენი, ხელჯოხი და ორთოპედიული სამარჯვი. იმ პაციენტებში, რომელთაც ტორსის კონტროლის პრობლემები ან მუდმივი ჯვარედინი (მაკრატელის მსგავსი) სიარული აღენიშნებათ, შეიძლება სიარულის მანერის გამოსასწორებელი მოწყობილობის გამოყენება, რომელიც თანადროულად ტორსის და მენჯის სტაბილიზაციასაც უზრუნველყოფს. ბავშვებში, რომელთაც სიარულისას ხელის პასიური მოძრაობა დაქვეითებული აქვთ, შეიძლება წინ და უკან მოძრავი პროთეზის გამოყენება. სიარულის მანერის გამოსასწორებელი მოწყობილობები და მოძრავი პროთეზები, როგორც წესი, თერაპიული შედეგის მისაღწევად ხელმისაწვდომი დამხმარე მეთოდებია და არ წარმოადგენს მოძრაობის გასაუმჯობესებელ დამოუკიდებელ ხელსაწყოს.

არა ამბულატორიული და სიარულის შეზღუდვის მქონე პაციენტებისთვის შეიძლება გადაადგილების გაადვილების საშუალებების, როგორებიცაა სპეციალურად ადაპტირებული სკუტერები, ტრიციკლები და ავტომობილები, ასევე, ელექტრულად და არა ელექტრულად მართვადი ეტლების პოზიციონირების აღჭურვილობის გამოყენება. ძალისმიერი მობილობა შეიძლება განვიხილოთ ადრეული ასაკიდან, დამოუკიდებლობის ხელშესაწყობად.

აგრეთვე, აუცილებელია ხელმისაწვდომი იყოს ადაპტირებადი ტექნოლოგიები კომუნიკაციის და კომპიუტერთან წვდომის გაუმჯობესების მიზნით. საჭიროების შემთხვევაში, ბავშვებს უნდა მიეცეთ წვდომა სათანადო გამაძლიერებელ და ალტერნატიულ საკომუნიკაციო სისტემებზე. საჭიროება რეგულარულად უნდა შეფასდეს იმის უზრუნველსაყოფად, რომ დამხმარე საშუალებები კვლავ შესაბამისია, რადგანაც პაციენტის მოთხოვნილებები და შესაძლებლობები იცვლება.[56][153][154]

განიხილე – საინექციო ფარმაკოლოგიური თერაპია

Back

განიხილე –

საინექციო ფარმაკოლოგიური თერაპია

სპასტიურობის ინექციური თერაპია მოიცავს A ტიპის ბოტულინის ტოქსინს.[63][109][110][111][112][113] მძიმე სპასტიკურობის დროს შეიძლება გამოვიყენოთ ფენოლი ან ეთილის ალკოჰოლი, თუ ბოტულიზმის ტოქსინი არ არის ხელმისაწვდომი. თუმცა, ნაკლებად ეფექტურია და მეტად არის დაკავშირებული არასასურველ მოვლენებთან, ვიდრე ბოტულიზმის ტოქსინი.[63][114]

A ტიპის ბოტულინის ტოქსინი ადგილობრივად მოქმედებს კუნთში ინექციის ადგილას. მოქმედების დაწყების დაყოვნება, როგორც წესი, 1-2 დღეა; კუნთის კონსისტენცია მე-10 დღისთვის იცვლება. ის კუნთის დროებით სისუსტეს იწვევს, რომელსაც შემდგომ მოჰყვება რე-ინერვაცია, რაც განაპირობებს თერაპიული ეფექტების მოკლე ხანგრძლივობას (ტიპურად, 3-4 თვე).

CP მქონე ბავშვებში, ბოტულიზმის A ტიპის ტოქსინის პროდუქტებმა გამოამჟღავნა მიზნობრივი ეფექტურობა ზედა კიდურების სპასტიურობის (როგორც OT-ს დამატება, ქვედა კიდურების სპასტიკურობის, სიარულის მანერის, სახსრის მოძრაობის არეალის, პაციენტის კმაყოფილების და ტკივილის გაუმჯობესების თვალსაზრისით.[112][113][159]

ბოტულიზმის A ტიპის ტოქსინი დამტკიცებულია ზედა კიდურის სპასტიკურობის და კისრის დისტონიის მქონე მოზრდილებში. ონაბოტულინუმტოქსინ A (ბოტულიზმის A ტიპის ტოქსინი) და აბობოტულინუმტოქსინ A (ბოტულიზმის B ტიპის ტოქსინი) დამტკიცებულია ცერებრული დამბლით განპირობებული ზედა და ქვედა კიდურების სპასტიკურობის სამკურნალოდ 2 წლის და უფროსი ასაკის ბავშვებში. ინკობოტულინუმტოქსინA (ბოტულიზმის A ტიპის ტოქსინი) დამტკიცებულია ქრონიკული სიალორეის სამკურნალოდ ზრდასრულებსა და 2 წელს გადაცილებულ ბავშვებში. ონაბოტულინუმტოქსინA ასევე იყენებენ მოზრდილებში და ბავშვებში ჭარბი ნერწყვდენისთვის; ამასთან, ეს არის არა-დანიშნულებით გამოყენება და არ არსებობს დოზირების დამტკიცებული რეჟიმი. ბოტულიზმის B ტიპის ტოქსინი დამტკიცებულია ზოგიერთ ქვეყანაში კისრის დისტონიის და ქრონიკული სიალორეის სამკურნალოდ ზრდასრულებში, თუმცა ცერებრული დამბლის დროს არ გამოიყენება ფართოდ.

ბოტულიზმის A ტიპის ტოქსინის პროდუქტის გამოყენების შედეგად შეიძლება განვითარდეს იოლი ფორმის, გარდამავალი გვერდითი ეფექტები, რომლებიც 1-დან 2 დღემდე გრძელდება (ადგილობრივი გამონაყარი, გრიპის-მსგავსი სიმპტომები, შეკრულობა, სისუსტე). იშვიათი, სავარაუდოდ, დოზაზე დამოკიდებული მავნე ეფექტებია სუნთქვის უკმარისობა/დისტრესი და დისფაგია, თუმცა აღნიშნულ სიმპტომებსა და ბოტულინის ტოქსინს შორის პირდაპირი კავშირი არ დაფიქსირებულა.[112][113] გამოყენება უკუნაჩვენებია სასუნთქი სისტემის პათოლოგიების, რთული ფორმის დისფაგიის ან ნერვ-კუნთოვანი დაავადებების (მაგ:. იტონ-ლამბერტის სინდრომი, მიასთენია გრავისი) მქონე ბავშვებში არ შეიძლება მისი ამინოგლიკოზიდურ ანტიბიოტიკებთან ან ტუბოკურარინის მსგავს კუნთის რელაქსანტებთან ერთად გამოყენება. აბობოტულინუმტოქსინA უკუნაჩვენებია პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ ჰიპერმგრძნობელობა ბოტულინის ტოქსინის ნებისმიერი ფორმის ან ძროხის რძის ცილის მიმართ. ინკობოტულინუმტოქსინA უკუნაჩვენებია საქაროზის ან ალბუმინის მიმართ ჰიპერმგრძნობელობის მქონე პაციენტებში.

ბოტულიზმის A ტიპის ტოქსინით მკურნალობის შედეგად არსებობს კუნთის დაზიანების და არასრული აღდგენის გარკვეული მტკიცებულებები, განსაკუთრებით ცხოველების ხანმოკლე მოდელებზე დაკვირვებით.[161][162] დოზირების რეკომენდებული გრაფიკის დაცვით, რაც მოიცავს ინექციების გამეორებას არაუმეტეს ორჯერ წელიწადში, მედიკამენტის სწორი მიწოდებით ულტრაბგერით და/ან ელექტრული სტიმულაციით, არსებობს დაზიანების შემცირების გზები. კვლევების თანახმად, პაციენტს შეუძლია აღიდგინოს ინექციამდე კუნთის სიმძლავრის და მოცულობის 90% და ინექციებს თან უნდა ახლდეს ორგანიზებული ვარჯიშის პროგრამა კუნთების გასაძლიერებლად.[162]

პრაქტიკოსებისთვის მნიშვნელოვანია იმის აღინიშვნა, რომ დოზები განსხვავდება თითოეული ტიპისთვის და ურთიერთშემცვლელი არ არის.

ფენოლი ან ეთილენ გლიკოლი გამოიყენება მძიმე სპასტიურობის შემთხვევაში, როდესაც ბოტულინის ტოქსინი არ არის ხელმისაწვდომი. ფენოლი, ძირითადად, გამოიყენება მოტორული ნერვებისთვის ან ღია ქირურგიული პროცედურების დროს, როდესაც შეიძლება საჭირო იყოს ნერვების ტოტების ელექტრული სტიმულირება, მათი სუფთა მოტორული ბუნების დასადასტურებლად ან იდაყვის პერსისტენტული ფლექსიისთვის. ფენოლის ინექცია დახურული მოტორული წერტილის ან ღია ქირურგიული მეთოდის საშუალებით შეიძლება. მოტორულ წერტილში დახურული ინექციის დროს უფრო მაღალი კონცენტრაცია გამოიყენება. ფენოლი უკუნაჩვენებია შერეული ან მგრძნობელობითი ნერვებისთვის, პოტენციური დიზესთეზიების გამო. ეთილის სპირტი, დაბალი კონცენტრაციებით, ადგილობრივი ანესთეტიკის მსგავსად მოქმედებს; მაღალ კონცენტრაციაზე ცილების განურჩეველ დენატურაციას იწვევს.

პირველადი პარამეტრები

A ტიპის ბოტულინის ტოქსინი: ბავშვები და მოზრდილები: დოზაზე მითითებისთვის მიიღეთ სპეციალისტის კონსულტაცია

მეორეული ვარიანტები

ფენოლი: ბავშვები და მოზრდილები: დოზაზე მითითებისთვის მიიღეთ სპეციალისტის კონსულტაცია

ან

ეთილინ ალკოჰოლი: ბავშვები და მოზრდილები: დოზაზე მითითებისთვის მიიღეთ სპეციალისტის კონსულტაცია

განიხილე – ორთოპედიული ქირურგია

Back

განიხილე –

ორთოპედიული ქირურგია

კონტაქტურების ან ძვლოვანი დეფორმაციების რეზისტენტული ფორმების შემთხვევაში, შეიძლება ორთოპედიული ქირურგია გახდეს საჭირო. ოპერაციის მიზანია გამოხატული პროგრესირებადი დეფორმაციების პრევენცია და მექანიკური თუ ანატომიური ბარიერების მოშორება, მობილურობის და ფუნქციის მაქსიმიზაციის მიზნით. მრავალდონიანი ერთპროცედურიანი ქირურგიული ჩარევა (ე.ი. რამდენიმე ქირურგიული ჩარევის კომბინირება ერთ ქირურგიულ პროცედურაში) რეკომენდებულაი გამოჯანმრთელების საერთო დროის მინიმიზაციისთვის, ე.წ. "დაბადების დღის მაგვარი ოპერაციის" ნაცვლად (პროცედურის ჩატარება თითქმის ყოველ წელს).[63][181]

ორთოპედიული ქირურგია უმჯობესია გაკეთდეს სპეციალიზირებულ კლინიკებში, სადაც შესაძლებელია გამოვლინდეს და პრიორიტეტული იყოს პაციენტის მდგომარეობის ყველა ფორმა.

მყესების გადანერგვამ, მაჯისა და თითების/ცერა თითის გაშლის გაუმჯობესების მიზნით, ფლექსორული კონტრაქტურებისა და თითებს შორის სივრცის თანდართული გამონთავისუფლებით, შეიძლება გააუმჯობესოს ხელის ფუნქციური აქტივობა. მაჯის ქირურგიული კორექცია ფელქსორული დეფორმაციის გამოსასწორებლად, როგორც წესი, უნივერსიტეტის დაწყებამდე ან პროფესიულ საქმიანობამდე ტარდება. შეიძლება მნიშვნელოვნად გააუმჯობესოს ხელის ფუნქციური აქტივობა. ჰიგიენური პრობლემეის აღმოსაფხვრელად, რეკომენდებულია მყესების დაგრძელება და იმობილიზაცია დიდი ხნის განმავლობაში. კონტრაქტურების კორექცია ასევე რეკომენდებულია, სივრცეში ხელის სწორი განლაგების და ჰიგიენის გაუმჯობესების მიზნით. ხანგრძლივი დეფორმაციების შემთხვევაში, უფრო ექსტენსიური კორექცია, მათ შორის სახსრების კაფსულის გაკვეთა შეიძლება გახდეს საჭირო. იდაყვის მოხრისა და წინამხრის პრონაციის გამომწვევი კონტრაქტურების კორექცია, ეხმარება მოზარდებს სოციუმში ინტეგრირებაში.

მენჯ-ბარძაყის დისპლაზია და დეფორმაცია იშვიათია ჰემიპლეგიის მქონე პაციენტებში, თუმცა დაუშვებელია მისი იგნორირება.[85] შესაძლებლობის შემთხვევაში, რეკომენდებულია მუხლის სახსრის ფლექსორული დეფორმაციისა და კოჭის ექვინუსის კორექტირება მოზრდილობის ასაკში ჩატარდეს, რათა თავიდან ავირიდოთ სისუსტე. თუმცა, რეზისტენტული შემთხვევები ადრეულ მკურნალობას საჭიროებენ. ბარძაყის ძვლის როტაციის გამოსასწორებელმა ოსტეოტომიამ შეიძლება გააუმჯობესოს სიარულის მექანიკური კომპონენტები და შეხედულობა.

სპასტიური დიპლეგია

1-ლი რიგის – ოკუპაციური თერაპია, ფიზიოთერაპია და მეტყველების თერაპია

Back

1-ლი რიგის –

ოკუპაციური თერაპია, ფიზიოთერაპია და მეტყველების თერაპია

სპასტიკური დიპლეგიის მკურბალობა დამოკიდებულია პაციენტის ასაკსა და დიდი მოტორული ფუნქციის კლასიფიკაციის სისტემის (GMFCS) დონეზე. თერაპია რაც შეიძლება ადრეულ ასაკში არის რეკომენდებული (0-3 წლებში), სანამ კლინიკური სურათი ჯერ კიდევ ყალიბდება და მშობლები ნელ-ნელა ეცნობიან შვილების უნარჩვევებსა და საჭიროებებს. ფიზიკური და ოკუპაციური თერაპია მიმართულია დასუსტებული კუნთების მოძლიერებისაკენ, დამოკლებული კუნთების დაგრძელებისა და კოორდინაციის გაუმჯობესებისაკენ, განსაკუთრებული ყურადღებით ზედა კიდურების ბიმანუალურ აქტივობებსა და სიარულის სიმეტრული მანერის დახელოვნებაზე.[132]

მკურნალობა უნდა მოერგოს ინდივიდუალურ პაციენტს. მტკიცებულება მხარს უჭერს ვარჯიშზე დაფუძნებული ინტერვენციების გამოყენებას, როგორებიცაა მიზნობრივი ვარჯიში, მობილობის ვარჯიში და სარბენი ბილიკი.[63] ქვედა, ზოგადი და/ან პასიური მოტორული ჩარევები (მაგ. ნეიროგანვითარებითი მკურნალობა) ნაკლებად ეფექტური ან არაეფექტურია.[63] აქცენტი კეთდება ყოველდღიური ამოცანებისა და აქტივობების ვარჯიშზე, აქტიური მოძრაობების გამოყენებით, რომელიც მიზნად ისახავს განსაზღვრული შედეგების მიღწევას.

რეალურ ცხოვრებაში ფიზიკურ აქტივობებში პაციენტთა მონაწილეობის განსაზღვრა ძალიან ძნელია მოცემულ ჯგუფში, რაც, თავისმხრივ, კიდევ უფრო ართულებს ვარჯიშის სარგებლიანობის დადასტურებას.[204][205] არსებობს მტკიცებულება, რომ ფიტნესის პროგრამებს დადებითი ეფექტი აქვთ სოციალურ აქტივობებში პაციენტთა მონაწილეობაზე, მათ თვითშეფასებასა და ცხოვრების ხარისხზე.[133][134][206] დამოუკიდებლად გადაადგილების უნარის არმქონე ბავშვებშიც კი, ყველაზე მცირე, 6 კვირიანმა ვარჯიშმაც კი შეიძლება გააუმჯობესოს მსხვილი მოტორული სისტემის ფუნქციონირება.[137]

განიხილე – პროთეზები

Back

განიხილე –

პროთეზები

სპატიურობა, რომლის მართვაც ვერ ხერხდება, შეიძლება ფიქსირებულ კონტრაქტურაში გადაიზარდოს. კონტრაქტურების პრევენციის ყველაზე ეფექტური მეთოდია გაწელვითი ვარჯიშების საშინაო პროგრამა, შესაბამისი პოზიციონირებით მოძრაობის ადეკვატური ამპლიტუდის შესანარჩუნებლად. ფიქსირებული კონტრაქტურების მკურნალობა ხორციელდება თაბაშირში ეტაპობრივი ჩასმით და/ან ინტენსიური ფიზიოთერაპიით. აღნიშნული შედეგის მიღწევის შემდეგ, მოძრაობის ამპლიტუდა იმობილიზაციის ან არტაშნების მეშვეობით ხდება.

სპასტიკურობის ისეთი ფორმების მკურნალობა, რომელიც სიარულში უშლის ხელს, პროთეზის გამოყენებით შეიძლება, სიარულის დევიაციის გასასწორებლად. აუცილებელია სიარულის მანერის დარღვევის ზუსტი მიზეზის დადგენა, რათა მკურნალობა და პროთეზი სწორად იქნას შერჩეული. პროთეზი, რომელიც ზღუდავს ტერფის უკანა მიმართულებით მოხრას აუმჯობესებს სტაბილურობას, განსაკუთრებით, როდესაც ძირითადი მიზეზი პლანტარული მიმართულებით მომხრელი კუნთების სისუსტეა; თუმცა, აუცილებელია დანარჩენი განმაპირობებელი ფაქტორების გამოკვლევაც, როგორებიცაა სიარულის მოხრილი მანერის გამომწვევი მენჯ-ბარძაყის ან მუხლის სახსრის ფლექსორული კონტრაქტურები და ბარძაყის უკანა კუნთების სიმჭიდროვე.

განიხილე – ადაპტირებადი მოწყობილობები

Back

განიხილე –

ადაპტირებადი მოწყობილობები

თერაპია მიმართულია პაციენტების საჭირო მოწყობილობებით და დამხმარე ხელსაწყოებით უზრუნველყოფაზე, მათი ფიზიკური შესაძლებლობებიდან გამომდინარე.

განიხილე – პერორალური ფარმაკოლოგიური თერაპია

Back

განიხილე –

პერორალური ფარმაკოლოგიური თერაპია

პერორალური ფარმაკოლოგიური თერაპია შეიძლება გამოგვადგეს შუა ბავშვობიდან შემდეგ, როცა სახეზეა სპასტიკურობა ფუნქციის დარღვევით, მკურნალობის პირველი ვარიანტია.[109] არ გამოიყენება მსუბუქი სპასტიკური ცერებრული დამბლის დროს (მაგ. მოტორული ფუნქციის კლასიფიკაციით I, II ან III დონე). პერორალური ფარმაკოლოგიური თერაპია ზოგიერთ პაციენტში ეფექტურია, თუმცა, მათ მიმართ ამტანობა შეიძლება დაქვეითდეს არასასურველი ეფექტების გამო, როგორიცაა მაგ. ლეთარგია.

ბევრი მედიკამენტი, რომელიც ასეთ შემთხვევაში გამოიყენება, იგივეა, რაც ეპილეფსიის ან სხვა ნევროლოგიური დაავადების დროს.

დიაზეპამი: ეფექტურია სპაზმის მწვავე შემთხვევებში დროებითი გამოყენებისას, ქირურგიის შემდგომ; თუმცა, პაციენტს შეიძლება დამოკიდებულენა განუვითარდეს, ამიტომ მედიკამენტის მოხმარება ნელ-ნელა უნდა შეწყდეს.

ტიზანიდინი: ცენტრალურად მოქმედი ალფა-2-ადრენერგიული რეცეპტორის აგონისტი. ჰეპატოტოქსიურობის რისკის გამო აუცილებელია ღვიძლის ფუნქციური ტესტების კონტროლი.

დანტროლენი: მოქმედებს პერიფერულად კუნთის ბოჭკოებზე. აუცილებელია ღვიძლის ფუნქციური ტესტების კონტროლი, შექცევადი ჰეპატოტოქსიურობის და, იშვიათად, ფატალური ჰეპატიტის რისკის გამო.

ბაკლოფენი: შეიძლება ხელი შეუწყოს გულყრების განვითარებას.[207] ყველა ასაკობრივ ჯგუფში რეკომენდებულია დოზის გატიტვრა მანამ, სანამ არ გამოვლინდება თერაპიული ეფექტი ან არასასურველი გვერდითი მოვლენები.[208] მედიკამენტის მოხმარების უცებ შეწყევტამ შეიძლება გულყრები და/ან ფსიქოზი გამოიწვიოს. პერორალური ფორმულაციით წარუმატებელი მკურნალობა არ წარმოადგენს პარკუჭშიდა ბაკლოფენის უკუჩვენებას.

პირველადი პარამეტრები

დიაზეპამი: ბავშვებში: დოზასთან დაკავშირებით მიმართეთ სპეციალისტს; 2-10 მგ პერორალურად, 2-4-ჯერ დღეში

ან

ტიზანიდინი: ბავშვებში: დაუკავშირდით სპეციალისტს დოზირებასთან დაკავშირებით; ზრდასრულებში: 2-4 მგ პერორალურად, თავდაპირველად, 3-ჯერ დღეში, გაზარდეთ დოზა ეფექტის შესაბამისად, მაქსიმალური დოზა 36 მგ/დღეში

ან

დანტროლენი: >5 წლის ასაკის ბავშვებში: 0.5 მგ/კგ პერორალურად, პირველი 7 დღის განმავლობაში დღეში ერთხელ, შემდგომი 7 დღის განმავლობაში 0.5მგ/კგ 3-ჯერ დღეში, შემდგომი 7 დღე 1 მგ/კგ 3-ჯერ დღეში, ამის შემდგომ 2 მგ/კგ 3-ჯერ დღეში, მაქსიმალური დოზა 400 მგ/დღეში; ზრდასრულებში: 25 მგ/კგ პერორალურად, პირველი 7 დღის განმავლობაში დღეში ერთხელ, შემდგომი 7 დღის განმავლობაში 25 მგ/კგ 3-ჯერ დღეში, შემდგომი 7 დღე 50 მგ/კგ 3-ჯერ დღეში, ამის შემდგომ 100 მგ/კგ 3-ჯერ დღეში, მაქსიმალური დოზა 400 მგ/დღეში

ან

ბაკლოფენი: 2-7 წლის ასაკის ბავშვებში: 5 მგ პერორალურად, თავდაპირველად, 3-ჯერ დღეში, დოზა გაზარდეთ ეფექტის შესაბამისად, მაქსიმალური დოზა 40მგ/დღეში; >8 წლის ასაკის ბავშვებში: 5 მგ პერორალურად, თავდაპირველად, 3-ჯერ დღეში, დოზა გაზარდეთ ეფექტის შესაბამისად, მაქსიმალური დოზა 60 მგ/დღეში; ზრდასრულებში: 5 მგ პერორალურად, თავდაპირველად, 3-ჯერ დღეში, დოზა გაზარდეთ ეფექტის შესაბამისად, მაქსიმალური დოზა 80 მგ/დღეში

განიხილე – საინექციო ფარმაკოლოგიური თერაპია

Back

განიხილე –

საინექციო ფარმაკოლოგიური თერაპია

პირველადი პარამეტრები

მეორეული ვარიანტები

ან

განიხილე – ნეიროქირურგიული მეთოდები

Back

განიხილე –

ნეიროქირურგიული მეთოდები

ინტრათეკური ბაკლოფენი ამცირებს სპასტიკურობას, აუმჯობესებს გამძლეობას, კომფორტს, აიოლებს პაციენტის მოვლას და ამცირებს დაღლილობასა და ტკივილს.[118][166][167]

ინტრათეკური ტუმბოს იმპლანტაციამდე, ჯერ საცდელი დოზა გამოიყენება ლუმბური პუნქციის გზით და ეფექტურად მიიჩნევა იმ შემთხვევაში, თუ აშვორტის მოდიფიცირებული სკალის ქულები მცირდება 1 ან მეტი ერთეულით ყველაზე დაზიანებულ კუნთებში, ინექციიდან 2-4 საათის შემდეგ. ტუმბოს დოზირება, თავდაპირველად, ბოლუსური დოზით იწყება და შემდეგ 10%-დან 15%-მდე იტიტრება ყოველ შემდგომ გადამოწმებაზე. როგორც წესი, თუ პირველი დოზა წარუმატებელი აღმოჩნდება, მეორე, 25 მიკროგრამით გაზრდილი დოზის ინექცია შეიძლება 24 საათის შემდეგ.[168]

ბაკლოფენის მოხსნის სინდრომი შეიძლება ტუმბოს ფუნქციური დაზიანების ან ელემენტის ბრალი იყოს; განვითარდეს ტუმბოს ხელმეორედ შევსების დაგვიანების გამო; ან კათეტერიდან მედიკამენტის გამოჟონვის, კავშირის დარღვევის ან დაზიანების შედეგად. მოხსნის სინდრომმა შეიძლება გადაჭარბებული სპასტიურობა, რაბდომიოლიზი და მულტი-ორგანული უკმარისობა გამოიწვიოს. აღნიშნული მდგომარეობა წააგავს აუტონომიური რეფლექსების მოშლის პათოლგიას, სეფსისს, ავთვისებიან ჰიპერთერმიას და ანტიფსიქოზური მედიკამენტებით პროვოცირებულ ავთვისებიან სისნდრომს.[172][173] მიუხედავად იმისა, რომ ყოველთვის არ იწვევს მედიკამენტის მოხსნის სინდრომს, კათეტერის დაზიანებით პროვოცირებული გართულებები 7%-დან 9%-მდეა.[174][175] კათეტერის მცირე ზომის დაზიანებები ხანდახან გადაჭარბებულ მკურნაობას ან, პირიქით, ნაკლებობას იწვევს.[176]

სელექტიური დორსალური რიზოტომია (ასევე ცნობილი, როგორც სელექტიური უკანა რიზოტომია) არის სპასტიკურობის გასაუმჯობესებელი ერთჯერადი შეუქცევადი მკურნალობა.[180] სპასტიკურობის გარდა, სიარულში ხელის შემშლელი სხვა ფაქტორებისთვის არ გამოიყენება. საუკეთესო კანდიდატები არიან ისინი, ვისაც შენახული აქვთ ნებითი შერჩევითი მოტორული კონტროლი, ტორსის და მენჯის ძლიერი კუნთები და კარგი დინამიკური წონასწორობა. პოსტოპერაციული სისუსტე ხშირია და პაციენტებს სჭირდებათ ხანგრძლივი, აგრესიული ფიზიკური თერაპია. პოსტ-ოპერაციულად რეკომენდებულია კოჭის სახსრის პროთეზირება, სულ მცირე 6 თვის განმავლობაში, რათა პლანტარული მიმართულებით მომხრელი კუნთები ზედმეტად არ გადაიწელონ.

პირველადი პარამეტრები

პარკუჭშიდა ბაკლოფენი: ბავშვები და მოზრდილები: დოზაზე მითითებისთვის მიიღეთ სპეციალისტის კონსულტაცია

განიხილე – ორთოპედიული ქირურგია

Back

განიხილე –

ორთოპედიული ქირურგია

მენჯ-ბარძაყის სკრინინგი რეკომენდებულია 3 წლის ასაკიდან პროგრესირებადი სუბლუქსაციის გამოსავლენად და, საჭიროების შემთხვევაში, შესამცირებლად (5 წლამდე) მყესების გათავისუფლების ოპერაციით.[184] როტაციული დეფორმაციების კორექცია ოსტეოტომიის საშუალებით 3-დან 7 წლამდე უნდა ჩატარდეს. დაგვიანებული ოპერაცია ნაკლებად ეფექტურია ისეთი ნარჩენი მოვლენების პრევენციის ან შემცირებისთვის, როგორებიცაა ტკივილი და პროგრესირებადი დისლოკაცია. მოგვიანებით განვითარებული დისლოკაცია (9+ ასაკში) საჭიროებს დაკვირვებას ან შემცირებას ქირურგიული გზით, რაც დამოკიდებულია ტაბუხის ფოსოს ფორმაზე და იმაზე, თუ ბოლოს როდის იყოს ბარძაყის ძვლის თავი ადგილზე. ზრდასრულებში მკურნალობის მეთოდი დამოკიდებულია სიმპტომებზე: მენჯ-ბარძაყის თავის გამოცვლა, ოსტეოტომია ან ამოკვეთა ძლიერი ტკივილის შემთხვევაში; ან უკიდურესი ოსტეოტომია ბარძაყის თავის ტაბუხის ფოსოდან მოსაშორებლად.

მწოლიარე პაციენტებში მუხლის ფლექსორული კონტრაქტურა ან კოჭის ექვინუსი დასაშვებია მანამ, სანამ არ აფერხებენ პაციენტებზე ზრუნვას ან მათი მდგომარეობის შეცვლას. ამბულატორიულ პაციენტებში (დიდი მოტორული ფუნქციის კლასიფიკაციის სისტემა [GMFCS] I, II ან III) მყესების გამოთავისუფლებას ან გადაადგილებას მუხლში ან კოჭში, წინ უნდა უძღოდეს სიარულის მანერის შესწავლა ელექტრომიოგრამის და კინემატიკური მონაცემების ჩათვლით. რაც უფრო მობილურია პაციენტი, მით უფრო მაღალია ალბათობა, რომ გამოთავისუფლების ნაცვლად, მყესები გადაადგილდება და დაგრძელდება. მოძრაობის უნარის მქონე მცირე ასაკის ბავშვებში არ არის რეკომენდებული სამწვერა კუნთის მყესის აგრესიული დაგრძელება, რადგან ბავშვის ზრდასთან ერთად შეიძლება სიარული მოხრილი მანერა განვითარდეს.[189] დიპლეგიის დროს, როდესაც შესაძლებელია, ქუსლის კუნთი შეუცვლელი რჩება, ხოლო კანჭის ტყუპი კუნთის ფასცია გრძელდება.[189] დორსალური მიმართულებით ტერფის გადაჭარბებული მოხრა შეიძლება სუბტალარული სახსრების მომატებული მოძრაობით იყოს განპირობებული და საჭიროებს სტაბილიზაციას. მუხლის მოხრის მნიშვნელოვანი კონტრაქტურების მკურნალობა საჭიროა მოზარდობის ასაკამდე, მძიმე დახრილი სიარულის მანერის პრევენციისთვის.[191][192][193] ეს ხშირად მოიცავს ბარძაყის დისტალური ნაწილის შემოკლება გაფართოების ოსტეოტომიებს და კვირისტავის მყესების წამოწევას.[191][194] ბერკეტის დაავადება, იგივე მუხლის ან ტერფის მოძრაობის ფუნქციური სიბრტყის არასწორი განლაგება შეიძლება გასწორდეს ბარძაყის ან წვივის ბრუნვითი ოსტეოტომიით, ან ორივესი ერთად.

ტერფის დეფორმაციების მკურნალობა შესაძლებელია ძვლოვანი სტრუქტურების ქირურგიული კორექციით, დეფორმაციის მაპროვოცირებელი ძალების არაპროგნოზირებადი ბუნების გამო.

ზედა კიდურები იშვიათადაა ჩართული დიპლეგიაში, თუმცა, ზოგიერთ შემთხვევაში, შეიძლება საჭირო გახდეს კონტრაქტურების კორექტირება და მყესების გადატანა.

ხერხემლის პათოლოგიები უფრო იშვიათად გვხვდება და მათი ქირურგიული კორექტირება, როგორც წესი, მინიმუმ 7-8 წლამდე არ არის რეკომენდებული. იმ შემთხვევაში, თუ ხერხემალი სერიოზულად არის გამრუდებული ან დაავადება პროგრესულია, შეიძლება საჭირო გახდეს ხერხემლის სეგმენტების ქირურგიული შერწყმა. დამაფიქსირებელი უკანა მოწყობილობები შეიძლება საკმარისი იყოს, თუმცა მძიმე ფორმების დროს, ხერხემლის წინამხრივი შერწყმაც შეიძლება გახდეს საჭირო.

სპასტიური კვადრიპლეგია

1-ლი რიგის – ოკუპაციური თერაპია/ფიზიოთერაპია/მეტყველების თერაპია

Back

1-ლი რიგის –

ოკუპაციური თერაპია/ფიზიოთერაპია/მეტყველების თერაპია

რეალური მიზანი ისახება მას შემდეგ, რაც განისაზღვრება ფიზიკური და ინტელექტუალური შესაძლებლობები, ისევე, როგორც ენერგიის მოთხოვნილება. სპასტიური კვადრიპლეგიის შემთხვევათა უმრავლესობაში, ყურადღება ძირითადად პაციენტის კომფორტსა და მასზე ზრუნვის გაუმჯობესებაზე არის მიმართული, და არა ფუნქციური აქტივობის აღდგენაზე.

თერაპია რაც შეიძლება ადრეულ ასაკში არის რეკომენდებული (0-3 წლებში), სანამ კლინიკური სურათი ჯერ კიდევ ყალიბდება და მშ`ობლები ნელ-ნელა ეცნობიან შვილების უნარჩვევებსა და საჭიროებებს. მიმართულია დასუსტებული კუნთების მოძლიერებისაკენ, დამოკლებული კუნთების დაგრძელებისა და კოორდინაციის გაუმჯობესებისაკენ, განსაკუთრებული ყურადღებით ზედა კიდურების ბიმანუალურ აქტივობებსა და სიარულის სიმეტრული მანერის დახელოვნებაზე.[132] რეკომენდებულია აქტივობები ვერტიკალურ მდგომრეობაში, იქნება ეს დგომისას თუ ჯდომისას. თერაპიის ძირითადი მიზანია პაციენტს დამოუკიდებელი გადაადგულების საშუალება მისცეს. აღნიშული მიზნის მიღწევა შესაძლებელია იატაკზე ჩასატარებული ვარჯიშების, ორთოპედიული სამარჯვის, ინვალიდთა ეტლის ან სხვა დამხმარე მოწყობილობების გამოყენებით.

მკურნალობა უნდა მოერგოს ინდივიდუალურ პაციენტს. მტკიცებულებებით მხარდაჭერილია ვარჯიშებზე დაფუძნებული ჩარევები.[63] ქვედა, ზოგადი და/ან პასიური მოტორული ჩარევები (მაგ. ნეიროგანვითარებითი მკურნალობა) ნაკლებად ეფექტური ან არაეფექტურია.[63] აქცენტი კეთდება ყოველდღიური ამოცანებისა და აქტივობების ვარჯიშზე, აქტიური მოძრაობების გამოყენებით, რომელიც მიზნად ისახავს განსაზღვრული შედეგების მიღწევას.

განიხილე – პროთეზები

Back

განიხილე –

პროთეზები

სპატიურობა, რომლის მართვაც ვერ ხერხდება, შეიძლება ფიქსირებულ კონტრაქტურაში გადაიზარდოს. კონტრაქტურების პრევენციის ყველაზე ეფექტური მეთოდია გაწელვითი ვარჯიშების საშინაო პროგრამა, შესაბამისი პოზიციონირებით მოძრაობის ადეკვატური ამპლიტუდის შესანარჩუნებლად. ფიქსირებული კონტრაქტურების მკურნალობა ხორციელდება თაბაშირში ეტაპობრივი ჩასმით და/ან ინტენსიური ფიზიოთერაპიით. მოძრაობის ამპლიტუდის მიღწევის შემდეგ, მისი შენარჩუნება იმობილიზაციის ან არტაშანის მეშვეობით ხდება.

ამბულატორიულ პაციენტებში აუცილებელია სიარულის მანერის დარღვევის ზუსტი მიზეზის დადგენა, რათა მკურნალობა და პროთეზი სწორად იქნას შერჩეული. კოჭ-ტერფის ორთეზებმა შეიძლება უზრუნველყოს დამატებითი სტაბილურობა მოკლე მანძილზე სიარულისას (დიდი მოტორული ფუნქციის კლასიფიკაციის სისტემა [GMFCS] IV), დორსიფლექსიის ხელშესაწყობად სიარულისას კიდურის გადატანის დროს და დგომისას ზედმეტი პლანტარული ფლექსიის პრევენციისთვის. ორთოზებმა, რომლებიც ზღუდავს დორსიფლექსიას, შეიძლება გააუმჯობესოს სტაბილურობა, როდესაც პირველადი მიზეზია პლანტარული ფლექსორების სისუსტე.

განიხილე – ადაპტირებადი მოწყობილობები

Back

განიხილე –

ადაპტირებადი მოწყობილობები

შესაძლებლობების მქონე პაციენტების ქვეჯგუფისთვის ძირითადი მიზანია ელექტრულო მოწყობილობებით დამოუკიდებელი გადაადგილება და საბაზო მოთხოვნილებების კომუნიკაციის საშუალებები. ზოგიერთ პაციენტს (ჩვეულებრივ, დიდი მოტორული ფუნქციის კლასიფიკაციის სისტემის [GMFCS] IV დონე) დამხმარე მოწყობილობების, მათ შორის, სასიარულო სამარჯვის და ორთეზების გამოყენებით, შეიძლება ჰქონდეთ მცირე მანძილზე დამოუკიდებლად გადადგილების უნარი; თუმცა, ასეთ პოპულაციაში სიარული იშვიათად წარმოადგენს გადაადგილების ძირითად მეთოდს. უფრო გავრცელებული დაზიანების მქონე პაციენტებში, საჭიროა ადაპტრებული დასაჯდომი სისტემის მქონე ხელით მართვადი ეტლი, კომფორტის და უსაფრთხოების უზრუნველყოფით.

განიხილე – პერორალური ფარმაკოლოგიური თერაპია

Back

განიხილე –

პერორალური ფარმაკოლოგიური თერაპია

პირველადი პარამეტრები

ან

განიხილე – საინექციო ფარმაკოლოგიური თერაპია

Back

განიხილე –

საინექციო ფარმაკოლოგიური თერაპია

პირველადი პარამეტრები

მეორეული ვარიანტები

ან

განიხილე – ნეიროქირურგიული მეთოდები

Back

განიხილე –

ნეიროქირურგიული მეთოდები

იმპლანტაციამდე, ჯერ საცდელი დოზა შეყავთ ლუმბური პუნქციის გზით და ეფექტურად მიიჩნევა იმ შემთხვევაში, თუ აშვორტის სკალის ქულა 1 ან მეტი ერთეულით შემცირებდება ყველაზე დაზიანებულ კუნთებში ინექციიდან 2-4 საათის შემდეგ. ტუმბოს დოზები ბოლუსური დოზით იწყება და შემდეგ შეიძლება ტიტრაცია 10%-დან 15%-მდე ყოველ შემდგომ გადამოწმებაზე.

პოსტოპერაციული სისუსტე ხშირია და პაციენტებს სჭირდებათ ხანგრძლივი, აგრესიული ფიზიკური თერაპია. პოსტ-ოპერაციულად რეკომენდებულია კოჭის სახსრის პროთეზირება, სულ მცირე 6 თვის განმავლობაში, რათა პლანტარული მიმართულებით მომხრელი კუნთები ზედმეტად არ გადაიწელონ.

პირველადი პარამეტრები

განიხილე – ზეწოლითი წყლულების მოვლა

Back

განიხილე –

ზეწოლითი წყლულების მოვლა

მწოლიარე პაციენტებს ზეწოლითი წყლულების განვითარების რისკი აღენიშნებათ, შესაბამისად, აუცილებელია პრევეციული ღონისძიებების გატარება, აღნიშნული გართულების თავიდან აცილების მიზნით.

განიხილე – მრავალპროფილური ორთოპედიული მკურნალობა

Back

განიხილე –

მრავალპროფილური ორთოპედიული მკურნალობა

სპასტიკური კუადრიპლეგიის მქონე არაამბულატორიულ პაციენტებში ქირურგიული ჩარევის მიზანია პაციენტის მოვლისა და მათი კომფორტის გაუმჯობესება; მაგ. მოძრავ სავარძელში (მანუალური ან ძრავის მქონე) კომფორტულად ჯდომა, გაწონასწორებული ხერხემლით. აღნიშნულის მონიტორინგი აუცილებელია მთელი ბავშვობის განმავლობაში. მიზანია პროგრესირებადი დეფორმაციის პრევენცია და მექანიკური თუ ანატომიური ბარიერების მოშორება მოძრაობის და ფუნქციის მაქსიმიზაციის მიზნით. მრავალდონიანი ერთპროცედურიანი ქირურგიული ჩარევა (ე.ი. რამდენიმე ქირურგიული ჩარევის კომბინირება ერთ ქირურგიულ პროცედურაში) რეკომენდებულაი გამოჯანმრთელების საერთო დროის მინიმიზაციისთვის, ე.წ. "დაბადების დღის მაგვარი ოპერაციის" ნაცვლად (პროცედურის ჩატარება თითქმის ყოველ წელს).[63][181]

მწოლიარე პაციენტებში მუხლის ფლექსორული კონტრაქტურა ან კოჭის ექვინუსი დასაშვებელია მანამ, სანამ არ აფერხებენ პაციენტებზე ზრუნვას ან მათი მდგომარეობის შეცვლას.

ტერფის დეფორმაციების მკურნალობა შესაძლებელია ძვლოვანი სტრუქტურების ქირურგიული კორექციით, დეფორმაციის მაპროვოცირებებლი ძალების არაპროგნოზირებადი ბუნების გამო. მიზანია პაციენტს ჰქოდნეს ფეხსაცმელების კომფორტულად ტარების უნარი.

დისკინეზიური

1-ლი რიგის – ოკუპაციური თერაპია, ფიზიოთერაპია და მეტყველების თერაპია

Back

1-ლი რიგის –

ოკუპაციური თერაპია, ფიზიოთერაპია და მეტყველების თერაპია

თერაპია რაც შეიძლება ადრეულ ასაკში არის რეკომენდებული (0-3 წლებში), სანამ კლინიკური სურათი ჯერ კიდევ ყალიბდება და მშ`ობლები ნელ-ნელა ეცნობიან შვილების უნარჩვევებსა და საჭიროებებს. მიმართული უნდა იყოს ბავშვის ძლიერი მხარეების გაუმჯობესებისკენ, რათა გაუადვილდეთ დამოუკიდებლად მოღვაწეობა ისეთ გარემოში, როგორებიცაა სკოლა, სამუშაო ადგილი თუ საზოგადოება. ძირითადი მიზანია ბავშვებს ვასწავლოთ, თუ რომელ ალტერნატიულ სტრატეგიას შეუძლიათ მიმართოს დამოუკიდებლობის გასაუმჯობესებლად.

არსებობს მტკიცებულება, რომ ფიტნესის პროგრამებს დადებითი ეფექტი აქვთ სოციალურ აქტივობებში პაციენტთა მონაწილეობაზე, მათ თვითშეფასებასა და ცხოვრების ხარისხზე.[133][134][136][206]იმ ბავშვებშიც კი, რომლებიც დამოუკიდებლად ვერ გადაადგილდებიან, სულ რაღაც 6 კვირიანი ვარჯიში აუმჯობესებს მსხვილი მოტორული სისტემის ფუნქციონირება.[137]

განიხილე – პროთეზები

Back

განიხილე –

პროთეზები

შეიძლება მისი გამოყენება, თუმცა დისტონიის მქონე პაციენტებში, კუნთის ტონუსის ცვალებადი ბუნებისა და პათოლოგიური მოძრაობების გამო, ძნელი ასატანია.

განიხილე – ადაპტირებადი მოწყობილობები

Back

განიხილე –

ადაპტირებადი მოწყობილობები

დისტონიით

განიხილე – კარბიდოპა/ლევოდოპა

Back

განიხილე –

კარბიდოპა/ლევოდოპა

კარბიდოპას/ლევოდოპას თერაპიული ცდა შეიძლება გამოიყენოთ დისტონიაზე შესაფასებლად დოფამინზე მგრძნობიარე დისტონიის დროს (ასევე ცნობილია როგორც სეგავას დაავადება), რომლის დროსაც პაციენტებს აქვთ გამოხატული პასუხი. ბევრ შემთხვევაში, ფიზიკური ფუნქციონირება სრულად აღდგება, მათ შორის უმჯობესდება ან ერთ დონეზე ნარჩუნდება სიარულის, სირბილის, ლაპარაკისა და წერის უნარი.

დისტონიის დიაგნოზი არ დგინდება მხოლოდ ერთი დამადასტურებელი ტესტის მეშვეობით, არამედ საჭიროა განმეორებითი კლინიკური დაკვირვება და სპეციფიკური ბიოქიმიური კვლევები. ზუსტი მიზეზის განსაზღვრა შეიძლება არ იყოს შესაძლებელი. Dystonia Medical Research Foundation: dopa-responsive dystonia Opens in new window ცილის მაღალი შემცველობის საკვები ანელებს მედიკამენტის შეწოვას.

პირველადი პარამეტრები

კარბიდოპა/ლევოდოპა: ≥3 თვის ასაკის ბავშვებში: 250 მგ/კგ პერორალურად დღეში, 2-3-ჯერ, დოზა გაზარდეთ ეტაპობრივად ეფექტის შესაბამისად, მაქსიმალური დოზაა 1 მგ/კგ 3-ჯერ დღეში; ზრდასრულებში: 25/100 მგ პერორალურად (მყისიერი გამონთავისუფლება), თავდაპირველად, დღეში 2-3-ჯერ, დოზა გაზარდეთ ეტაპობრივად ეფექტის შესაბამისად, მაქსიმალური დოზა 200/2000 მგ/დღეში

მეტი

განიხილე – პერორალური ფარმაკოლოგიური თერაპია

Back

განიხილე –

პერორალური ფარმაკოლოგიური თერაპია

იმ შემთხვევაში, თუ კარბიდოპა/ლევოდოპას მცირე ეფექტი აღინიშნება, შესაძლებელია მათი ისეთ პერორალურ მედიკამენტებთან კომბინირება, როგორებიცაა დიაზეპამი ან ტრიჰექსიფენიდილი.

კარბიდოპა/ლევოდოპას მიმართ პასუხის არქონის შემთხვევაში, შუეძლებელია სხვა მედიკამენტების ეფექტურობის პროგნოზირება, ამიტომ რეკომენდებულია დისტონიის ალტერნატიული პერორალური მედიკამენტით ქრონიკული მკურნალობა. მედიკამენტებმა შეიძლება შეამცირონ დისკინეზია სელექტიურ პაციენტებში. შეიძლება მედიკამენტების კომბინირება თერაპიული ეფექტის გასაზრდელად, არასასურველი გვედითი ეფექტების შემცირებათან ერთად.

ერთი სისტემური მიმოხილვის თანახმად, ტრიჰექსიფენიდილი სავარაუდოდ არაეფექტურია დისტონიის შესამცირებლად, მოტორული ფუნქციის გასაუმჯობესებლად და პაციენტის მოვლის გასაადვილებლად დისტონიური ცერებრული დამბლის დროს. ბენზოდიაზეპინების ეფექტურობის შესახებ მტკიცებულება არ არსებობს.[121] კოქრეინის ერთი მიმოხილვის თანახმად, მტკიცებულება არასაკმარისია ტრიჰექსიფენიდილის ეფექტურობის შესახებ დისტონიური ცერებრული დამბლის მქონე პაციენტებში.[122]

ტრიჰექსიფენიდილი პარკინსონის საწინააღმდეგო აგენტია. ბავშვბეშ უფრო ადვილი ასატანია, ვიდრე ზრდასრულებში. ხანდაზმულ პაციენტებში გამოყენებისას საჭიროა სიფრთხილე. გვერდითი ეფექტები ზღუდავს მის მაღალი დოზებით გამოყენებას.

პირველადი პარამეტრები

ან

ტრიჰექსიფენიდილი: ბავშვებში: დაუკავშირდით სპეციალისტს დოზირებასთან დაკავშირებით; ზრდასრულებში: 1 მგ პერორალურად, თავდაპირველად, ერთხელ დღეში, გაზარდეთ დოზა ეტაპობრივად ეფექტის შესაბამისად, მაქსიმალური დოზა 10 მგ/დღეში, 3-4 გაყოფილი დოზის სახით

განიხილე – საინექციო ფარმაკოლოგიური თერაპია

Back

განიხილე –

საინექციო ფარმაკოლოგიური თერაპია

ინექციური თერაპია მოიცავს A ტიპის ბოტულინის ტოქსინსა და ფენოლს.

ინდივიდუალურ კუნთებში ბოტულინის ტოქსინის გამოყენება ამცირებს ძალას და დისტონიური შეკუმშვების სიხშირეს და შეიძლება ვცადოთ ფუნქციის გასაუმჯობესებლად (მაგ. ეტლის ღილაკების მართვა ან კომპიუტერით კომუნიკაცია). აგრეთვე აადვილებს პაციენტზე ზრუნვას. მოქმედების დაწყების დაყოვნება, როგორც წესი, 1-2 დღეა; კუნთის კონსისტენცია მე-10 დღისთვის იცვლება. ის კუნთის დროებით სისუსტეს იწვევს, რომელსაც შემდგომ მოჰყვება რე-ინერვაცია, რაც განაპირობებს თერაპიული ეფექტების მოკლე ხანგრძლივობას (ტიპურად, 3-4 თვე).

ერთი სისტემური მიმოხილვის თანახმად, მტკიცებულება მწირია ბოტულინუმის ტოქსინის ეფექტურობის შესახებ დისტონიური დამბლის დროს, მაგრამ ზოგიერთ კვლევაში შედეგები იმედისმომცემია ზედა კიდურების სამკურნალოდ და კისრის კუნთებისთვის დისტონიური ცერებრული დამბლის დროს.[121][123][124]

პირველადი პარამეტრები

განიხილე – ნეიროქირურგიული მეთოდები

Back

განიხილე –

ნეიროქირურგიული მეთოდები

მკურნალობის ნეიროქირურგიული მეთოდი ნაჩვენები მხოლოდ სელექტიურ შემთხვევებშია, მხოლოდ მას შემდეგ, რაც არაინვაზიური ფორმები არაეფექტური გამოდგება. შესაძლო მიდგომებია ინტრათეკალური ბაკლოფენის (ITB) ტუმბო ტვინის ღრმა სტიმულაცია (DBS).[121][125][128][129]

ინტრათეკალური ბაკლოფენი შეისწავლეს დისკინეზიური ცერებრული დამბლის (მოტორული ფუნქციის კლასიფიკაციის სისტემით IV, V ჯგუფები) მქონე ბავშვებსა და ახალგაზრდებში. გამოვლინდა ჯდომის, კომუნიკაციის, მოტორული უნარების და მიზნის მიღწევის გაუმჯობესება ინდივიდუალური სამკურნალო გეგმის ფარგლებში.[126][127]

ტუმპოს იმპლანტაციამდე, ჯერ საცდელი დოზა გამოიყენება ლუმბური პუნქციის გზით. ტუმბოს დოზირება, თავდაპირველად, ბოლუსური დოზით იწყება და შემდეგ 10%-დან 15%-მდე იტიტრება ყოველ შემდგომ გადამოწმებაზე. როგორც წესი, თუ პირველი დოზა წარუმატებელი აღმოჩნდება, მეორე, 25 მიკროგრამით გაზრდილი დოზის ინექცია შეიძლება 24 საათის შემდეგ.[168]

DBS გულისხმობს ელექტროდების იმპლანტაციას ინტერნალური გლობუს პალიდუსის პოსტეროვენტრალურ ლატერალურ უბანში, მოძრაობის ექსტრა-პირამიდული პათოლოგიების შემცირების მიზნით. მკურნალობის მოცემული მეთოდი ეფექტურია პირველადი (ან გენეტიკური) დისტონიის მქონე პაციენტებში. არსებობს დამატებითი მტკიცებულებაც, რომ მეორეული დისტონიის შემთხვევაშიც შეიძლება ეფექტური იყოს.[121][128][129]

პირველადი პარამეტრები

ათეტოზით

განიხილე – თერაპია ანტიფსიქოზური მედიკამენტებით

Back

განიხილე –

თერაპია ანტიფსიქოზური მედიკამენტებით

შეიძლება ცადოთ პერორალური მედიკამენტები, თუმცა მტკიცებულება მწირია.[130]

პირველადი პარამეტრები

ტეტრაბენაზინი: ბავშვები და მოზრდილები: დოზაზე მითითებისთვის მიიღეთ სპეციალისტის კონსულტაცია

ან

კარბიდოპა/ლევოდოპა: ბავშვები და მოზრდილები: დოზაზე მითითებისთვის მიიღეთ სპეციალისტის კონსულტაცია

ან

დიაზეპამი: ბავშვები და მოზრდილები: დოზაზე მითითებისთვის მიიღეთ სპეციალისტის კონსულტაცია

ან

დანტროლენი: ბავშვები და მოზრდილები: დოზაზე მითითებისთვის მიიღეთ სპეციალისტის კონსულტაცია

ატაქსიური

1-ლი რიგის – ოკუპაციური თერაპია, ფიზიოთერაპია და მეტყველების თერაპია

Back

1-ლი რიგის –

ოკუპაციური თერაპია, ფიზიოთერაპია და მეტყველების თერაპია

თერაპია რაც შეიძლება ადრეულ ასაკში არის რეკომენდებული (0-3 წლებში), სანამ კლინიკური სურათი ჯერ კიდევ ყალიბდება და მშ`ობლები ნელ-ნელა ეცნობიან შვილების უნარჩვევებსა და საჭიროებებს. თერაპია მიმართულია დასუსტებული კუნთების (კონკრეტულად, მენჯის, ბეჭის ძვლის და ტორსის პროქსიმალური კუნთები) მოძლიერებისაკენ, კოორდინაციისა და წონასწორობის გაუმჯობესებისაკენ.

განიხილე – პროთეზები

Back

განიხილე –

პროთეზები

ატაქსიური ცერებრული დამბლის დროს ქვედა კიდურების პროთეზები ისეთი ეფექტური არ არის, თან არც ადვილად ასატანია. ზოგიერთ შემთხვევაში, მათ გამოყენებამ შეიძლება შეზღუდოს პაციენტთა უნარი დისტალურად დააკომპენსირონ პროქსიმალური კუნთების პრობლემები.

განიხილე – ადაპტირებადი მოწყობილობები

Back

განიხილე –

ადაპტირებადი მოწყობილობები

სიარულისას დამხმარე მოწყობილობებია ორთოპედიული ფიქსატორი, ყავარჯენი, ხელჯოხი და ორთოპედიული სამარჯვი. ზედა კიდურების შენარჩუნებული ფუნქციის შემთხვევაში, ისეთ პაციენტებში, რომელთაც წონასწორობის შესანარჩუნებლად დახმარება ესაჭიროებათ, რეკომენდებულია სტანდარტული ან უკუსვლის ორთოპედიული სამარჯვების გამოყენება. მწოლიარე პაციენტებში გადაადგილების გაადვილების მიზნით შეიძლება ისეთი მოწყობილობების გამოყენება, როგორებიცაა ადაპტირებული სკუტერი, ტრიციკლი და აუტომობილი, ინვალიდთა ელექტრული ან არაელექტურლი ეტლი. ძალისმიერი მობილობა შეიძლება განვიხილოთ ადრეული ასაკიდან, დამოუკიდებლობის ხელშესაწყობად.

ადაპტირებადმა მოწყობილობებმა, როგორებიცაა დმამძიმებლები, მოდიფიცირებული საყოფაცხოვრებო საგნები და სიარულის დამხმარე საშუალებები, შეიძლება დააკომპენსიროს ცუდი პროქსიმალური კონტროლი და ხშირად ხელს უწყობს არასტაბილურობას ატაქსიური CP მქონე პირებში. ხშირი დაცემისკენ მიდრეკილ პაციენტებში შეიძლება დამცავი საშუალებების გამოყენება, როგორიცაა ჩაფხუტები. მოწყობილობები, როგორებიცაა დიდი წონის მქონე ჟილეტები ან ვიზუალური მინიშნებები, სტაბილურობისა და უსაფრთხოების გაუმჯობესების დამატებით საშუალებას წარმოადგენს.

განიხილე – ფარმაკოლოგიური თერაპია სიმპტომების მართვისათვის

Back

განიხილე –

ფარმაკოლოგიური თერაპია სიმპტომების მართვისათვის

ფარმაკოთერაპია ზოგჯერ შეიძლება გამოიყენოთ თანმხლები სიმპტომების სამკურნალოდ, როგორიცაა ტრემორი. აუცილებელია ემოციური მხარდაჭერა და დეპრესიის შემთხვევაში მედიკამენტური მკურნალობა.

აირჩიეთ პაციენტების ჯგუფი ჩვენი რეკომენდაციების სანახავად

მიაქციეთ ყურადღება, რომ ფორმულაცია/შეყვანის გზა და დოზირება შეიძლება განსხვავებული იყოს მედიკამენტების დასახელების და ბრენდების, წამლების ფორმულარის ან გეოგრაფიული ადგილმდებარეობის მიხედვით. მკურნალობის შესახებ რეკომენდაციები სპეციფიკურია პაციენტის ჯგუფების მიხედვით. იხილეთ გაფრთხილება

ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას

ცერებრული დამბლა

მკურნალობის ალგორითმი

სპასტიური ჰემიპლეგია

ოკუპაციური თერაპია, ფიზიოთერაპია და მეტყველების თერაპია

პროთეზები

ადაპტირებადი მოწყობილობები

საინექციო ფარმაკოლოგიური თერაპია

პირველადი პარამეტრები

მეორეული ვარიანტები

ორთოპედიული ქირურგია

სპასტიური დიპლეგია

ოკუპაციური თერაპია, ფიზიოთერაპია და მეტყველების თერაპია

პროთეზები

ადაპტირებადი მოწყობილობები

პერორალური ფარმაკოლოგიური თერაპია

პირველადი პარამეტრები

საინექციო ფარმაკოლოგიური თერაპია

პირველადი პარამეტრები

მეორეული ვარიანტები

ნეიროქირურგიული მეთოდები

პირველადი პარამეტრები

ორთოპედიული ქირურგია

სპასტიური კვადრიპლეგია

ოკუპაციური თერაპია/ფიზიოთერაპია/მეტყველების თერაპია

პროთეზები

ადაპტირებადი მოწყობილობები

პერორალური ფარმაკოლოგიური თერაპია

პირველადი პარამეტრები

საინექციო ფარმაკოლოგიური თერაპია

პირველადი პარამეტრები

მეორეული ვარიანტები

ნეიროქირურგიული მეთოდები

პირველადი პარამეტრები

ზეწოლითი წყლულების მოვლა

მრავალპროფილური ორთოპედიული მკურნალობა

დისკინეზიური

ოკუპაციური თერაპია, ფიზიოთერაპია და მეტყველების თერაპია

პროთეზები

ადაპტირებადი მოწყობილობები

კარბიდოპა/ლევოდოპა

პირველადი პარამეტრები

პერორალური ფარმაკოლოგიური თერაპია

პირველადი პარამეტრები

საინექციო ფარმაკოლოგიური თერაპია

პირველადი პარამეტრები

ნეიროქირურგიული მეთოდები

პირველადი პარამეტრები

თერაპია ანტიფსიქოზური მედიკამენტებით

პირველადი პარამეტრები

ატაქსიური

ოკუპაციური თერაპია, ფიზიოთერაპია და მეტყველების თერაპია

პროთეზები

ადაპტირებადი მოწყობილობები

ფარმაკოლოგიური თერაპია სიმპტომების მართვისათვის