ანამნეზი და გასინჯვა
ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები
ხშირი
რისკ-ფაქტორების არსებობა
ძლიერი რისკ-ფაქტორებია დღენაკლულობა, მრავლობითი მშობიარობები, დედის დაავადება (მაგ., ქორიოამნიონიტი, TORCH [ტოქსოპლაზმოზი, წითურა, ციტომეგალოვირუსი, მარტივი ჰერპესი] ინფექციები, ფარისებური ჯირკვლის დაავადებები, იოდის ნაკლებობა, თრომბოზული დაავადებები), ასფიქსია მშობიარობისას (პლაცენტის აშრევების, საშვილოსნოს გაგლეჯის, გახანგრძლივებული/მექანიკურად შეფერხებული მშობიარობის ან ინსტრუმენტული მშობიარობის გამო), თავის ტვინის მალფორმაცია, მეტაბოლური/გენეტიკური დარღვევები, მძიმე ჰიპერბილირუბინემია, პერივენტრიკულური ჰემორაგია, ნეონატალური სეფსისი, რესპირატორული დისტრესი, ადრეული მენინგიტი, ნეონატალური გულყრები, ტერატოგენებთან ექსპოზიცია, დაბალი სოციო-ეკონომიკური სტატუსი.
მოძრაობის ადრეული ზოგადი დარღვევები
დარღვეული ზოგადი მოძრაობები მოიცავს მუდმივ სპაზმურ სინქრონულ მოძრაობებს 3 თვის ასაკმდე (ასაკი კორექტირდება დღენაკლული ჩვილებისთვის) და მოუსვენარი მოძრაობების არარსებობა კორექტირებული 3-4 თვის ასაკში.[69]
პათოლოგიური ქულები ჰამერსმითის ჩვილთა ნევროლოგიური შემოწმებით
ჰამერსმითის ჩვილთა ნევროლოგიური შემოწმება (ნევროლოგიური გასინჯვის ინსტრუმენტი 2-24 თვის ასაკის ბავშვების შესაფასებლად [ასაკი კორექტირდება დღენაკლული ბავშვებისთვის]. პათოლოგიური ქულა მიუთითებს ცერებრულ დამბლას.[78]
მოტორული განვითარების შეფერხება
განვითარებისას მამოძრავებელი სისტემის დაგვიანებული ეტაპები მთავარ დიაგნოსტიკურ ფაქტორს წარმოადგენს. განვითრების მნიშვნელოვანი ეტაპების პოტენციური შეფერხების შეფასებისას დღენაკლულ ბავშვებში უნდა დავაკორექტიროთ ასაკი (2 წლამდე ბავშვებში).[56][73]
როგორც წესი, ბავშვები დამოუკიდებლად 6 თვის ასაკში ჯდებიან, ხოხავენ 9 თვის ასაკისთვის, სიარულს 12-დან 18 თვემდე იწყებენ, კიბეზე ზრდასრული ადამიანის მსგავსად ასვლას (ნაბიჯ-ნაბიჯ) კი - 3 წლის ასაკისთვის.
მსხვილი მოტორული სისტემის ფუნქციური კლასიფიკაციის (GMFCS) I-IV დონეები მერყეობს მაღალი სირთულის უნარების შესრულების მცირედი დარღვევიდან, სრულ დამოკიდებულებამდე მარტივი მოძრაობებისა და ყოველდღიური აქტივობების შესასრულებლად.
ცერებრული დამბლის დროს ზედა კიდურების დაზიანება საჭიროებს ცალკე კლასიფიკაციის სისტემას. მიმოხილვის თანახმად, რეკომენდებულია ხელსაქმის შესრულების უნარის კლასიფიკაციის სისტემა (MACS)[9] Manual Ability Classification System Opens in new window და სახლის პირობებში მიმდინარე მეთოდების გამოყენება.[103]
მეტყველების განვითარების შეფერხება
ჩვეულებრივ, ბავშვები მოკლე წინადადებებით საუბარს 2 წლის ასაკისთვის იწყებენ. მეტყველების განვითარების შეფერხება შეიძლება მამოძრავებელი სისტემის შეყოვნებაზე ან გონებრივ პრობლემებზე მიუთითებდეს.
განვითრების მნიშვნელოვანი ეტაპების პოტენციური შეფერხების შეფასებისას დღენაკლულ ბავშვებში უნდა დავაკორექტიროთ ასაკი (2 წლამდე ბავშვებში).[56][73]
მეტყველების შეფერხება უფრო ხშირია, ისეთ პაციეტებში, რომლებშიც მთელი სხეული არის ჩართული.
შემეცნებითი/ინტელექტუალური განვითარების შეფერხება
გონებრივი დარღვევები აღინიშნება ცერებრული დამბლის მქონე პაციენტთა 40%-ში. ინტელექტის მხრივ დარღვევები უფრო ხშირია ისეთ პაციენტებში, რომელთაც მამოძრავებელი სისტემის უფრო მძიმე დაზიანებები აღენიშნებათ (ზოგადი მოტორული ფუნქციის კლასიფიკაციის სისტემა [GMFCS] დონეები IV და V)
მარტივი რეფლექსების შენარჩუნება
რეფლექსები ან რეაქციები, რომლებიც დამოუკიდებელი სიარულის არასათანადო პროგნოზულ ფაქტორებს წარმოადგენენ, მოიცავს კისრის ასიმეტრული ან სიმეტრული ტონური რეფლექსის, მოროს (შემახტუნებელი) რეფლექსის, კისრის გამსწორებელი რეფლექსის შენარჩუნება და ქვედა კიდურების გამშლელი კუნთების ბიძგითი საპასუხო რეაქციები.
ცერებრული დამბლის დიაგნოზის დადგენა შესაძლებელია 6 თვემდე ასაკშიც კი (ასაკი უნდა კორექტირდეს დღენაკლულ ბავშვებში). პრექტლის ზოგადი მოძრაობების შეფასების, ჰამერსმიტის ჩვილთა ნევროლოგიური გასინჯვისა და ნეიროვიზუალიზაციის მეშვეობით დიაგნოზის მგრძნობელობა 98%-ს აღწევს.[77][78][79]
ასაკის შესაფერისი რეფლექსების ნაკლებობა
პარაშუტის მსგავსი და ტერფის სწორ ზედაპირზე დადების რეაქციების ნაკლებობა დამოუკიდებელი სიარულის განვითარების არასათანადო პროგნოზულ ფაქტორებს წარმოადგენენ.[82]
ცერებრული დამბლის დიაგნოზის დადგენა შესაძლებელია 6 თვემდე ასაკშიც კი (ასაკი უნდა კორექტირდეს დღენაკლულ ბავშვებში). პრექტლის ზოგადი მოძრაობების შეფასების, ჰამერსმიტის ჩვილთა ნევროლოგიური გასინჯვისა და ნეიროვიზუალიზაციის მეშვეობით დიაგნოზის მგრძნობელობა 98%-ს აღწევს.[77][78][79]
სპასტიურობა/კლონუსი
სპასტიურობა, როგორც წესი, 2 წლის შემდეგ ვითარდება, მაშინ, როდესაც ბავშვი ფიზიკურ აქტივობას ცდილობს. ხასიათდება სიჩქარეზე დამოკიდებული რეზისტენტობით პასიურ მოძრაობაზე, პათოლოგიურად მომატებული ღრმა მყესების რეფლექსებითა და კლონუსით.
სპასტიურობას შეიძლება თან ახლდეს 'დასაკეცი დანის' ფენომენი, რომლის დროსაც პასიურ მოძრაობაზე არსებული რეზისტენტობა უცებ მცირდება.
ნებითი მოტორული სისტემის კონტროლის სელექტიური დარღვევა
არა-აგონისტური სახსრების მოხრის გარეშე, ცალკეული სახსრის მართვის უნარის დაქვეითება, რომლის შეფასებაც შესაძლებელია ისეთი ინსტრუმენტის მეშვეობით, როგორიცაა ქვედა კიდურების სელექტიური კონტროლის შემაფასებელი შკალა (SCALE).[84]
ხშირად გვხვდება სპასტიური ცერებრული დამბლის დროს.
ფეხის წვერებზე სიარული/მუხლის სახსრის ჰიპერექსტეზია
სპასტიური ჰემიპლეგიის მქონე პაციენტებში ტერფის პლანტარული მიმართულებით გადაჭარბებული მოხრა მცირე ასაკის ბავშვებში შეიძლება გამოვლინდეს, როგორც ფეხის წვერებზე სიარული ცალმხარეს, უფრო დიდი ასაკის ბავშვებსა და ზრდასრულებში კი მუხლის სახსრის ჰიპერექტენზიის სახით.
სპასტიური დიპლეგიის მქონე ბავშვებში, შეიძლება ორივე მხარეს ფეხის წვერებზე სიარული აღინიშნებოდეს.
მაკრატელის მსგავსი სიარული
მენჯ-ბარძაყის სახსრის მომზიდველი ან მედიალური კუნთების სპასტიურობა შეიძლება 'მაკრატელის' მსგავსი (ფეხების გადაჯვარედინება) სიარულის მანერის სახით გამოვლინდეს, განსაკუთრებით მდგომარე აქტივობებისას. ბარძაყის ან წვივის მსხვილი ძვლის შინაგანი როტაცია, შეიძლება 'მაკრატელის'-ნაირი სიარულის მსგავსად გამოვლინდეს.
სიარულის მოხრილი მანერა
პლანტალური მიმართულებით მომხრელი კუნთების სისუსტით გამოწვეული გადაჭარბებული დორსიფლექსია, მენჯ-ბარძაყის ან მუხლის სახსრის კონტრაქტურები, ბარძაყის უკანა კუნთების სიმჭიდროვე ან მათი კომბინაცია განაპირობებს სიარულის მოხრილ მანერას სპასტიური დიპლეგიის მქონე პაციენტებში.
კონტრაქტურები
პროგრესული კონტრაქტურები ან დეფორმაციები ვითარდება აქტიური ზრდის ფაზაში და შეიძლება 5 წლამდე გამოვლინდეს. დაფიქსირებული კონტაქტურები არ იცვლება ძილის ან ანესთეზიის დროს.
კონტრაქტურებისა და დეფორმაციების სიმძიმე, როგორც წესი, უფრო ნაკლებია ჰემიპლეგიის მქონე ბავშვებში, ვიდრე მთელი სხეული ჩართულობის დროს; მენჯ-ბარძაყის სახსრის დისპლაზია და დეფორმაცია იშვიათი დაავადებებია ჰემიპლეგიის დროს, თუმცა არ შეიძლება მათი უგულებელყოფა.[85]
სპატიური დიპლეგიის მქონე პაციენტებს კიდურების ორმხრივი ჩართულობა აღენიშნებათ, სადაც ქვედა კიდურები უფრე მეტად არის დაზიანებული, ვიდრე ზედა.
სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები
ხშირი
კუნთების სისუსტე
ხშირად გვხვდება ყველა ფორმის ცერებრული დამბლის დროს.
სახსრების არასტაბილურობა/ამოვარდნილობა
სპასტიურობის სიმძიმის ზრდასთან ერთად უფრო ხშირად ვითარდება.
იშვიათი
დისტონია
კუნთების უნებლიე, ხანგრძლივი/შენარჩუნებული შეკუმშვა, რაც დაზიანებული უბნების დაგრეხვასა და არასწორი პოზის მიღებას იწვევს.
ქორეა
სწრაფი, უნებლიე, ბიძგისებრი და ფრაგმენტირებული მოძრაობები. ტონუსი, როგორც წესი, შემცირებულია, თუმცა ცვალებადი.
ათეტოზი
ნელი, მუდმივად ცვალებადი, კლაკვნითი ან კიდურების გამამრუდებელი მოძრაობები.
ატაქსია
მოიცავს კუნთების კოორდინაციის დაკარგვას, ძალისა და რითმის პათოლოგიური ცვლილებებითა და სიზუსტის თანდართული დაქვეითებით. რაც იწვევს სიარულის მანერისა და ტორსის კუნთების ატაქსიას, წონასწორობის დაქვეითებას, თითის გადაცილებას, მოძრაობის მცდეობისას ტერმინალურ ტრემორს, დამარცვლულ მეტყველებას, ნისტაგმუსს, თვალის მოძრაობის სხვა პათოლოგიებსა და ჰიპოტონიას.
ნეონატალური ჰიპოტონია
ადრეული პოსტნატალური პერიოდი ხასიათდება კუნთების დაქვეითებული ტონუსით, რომელიც 16-დან 18 თვის ასაკისთვის პროგრესულად ჰიპერტონული ხდება.
სქოლიოზი
სპასტიურობის სიმძიმის ზრდასთან ერთად უფრო ხშირად ვითარდება.
რისკფაქტორები
ძლიერი
დღენაკლულობა
ცერებრული დამბლის მომატებულ რისკთან არის დაკავშირებული დღენაკლულობა, ხოლო რისკი იმატებს გესტაციური ასაკის შემცირებით.[42][43]
ერთ-ერთი მეტა-ანალიზის თანახმად, ცერებრული დამბლის პრევალენტობა შეადგენს 14.6%-ს გესტაციის 22-27-ე კვირას დაბადებულ ბავშვებში, 6.2%-ს გესტაციის 28-31-ე კვირას დაბადებულ ბავშვებში, ხოლო 0.7%-ს 32-36-ე კვირის ახალშობილებში და 0.1%-ს დროულ ახალშობილებში[43]
გესტაციური ასაკის 26-დან 34 კვირამდე პერივენტრიკულური თეთრი ნივთიერება განსაკუთრებით დაუცველი და ადვილად დაზიანებადია, შესაბამისად, ამ პერიოდში განვითარებულმა დარღვევბმა შეიძლება ცერებრული დამბლა გამოიწვიოს.
მცირეწონიანი ახალშობილი
მშ`ობიარობისას ნაყოფის ასფიქსია
ჟანგბადის მიწოდების და/ან სისხლმორაგების მძიმე დარღვევები ჰიპოქსიურ-იშემიურ ენცეფალოპათიას იწვევს და შედეგად მშობიარობისას ვითარდება ნაყოფის პათოლოგიური მდგომარეობა.[45]
შესაძლო მიზეზებია ტრავმა მშობიარობისას, პლაცენტის აშრევება, საშვილოსნოს გაგლეჯა, გახანგრძლივებული/მექანიკურად შეფერხებული მშობიარობა და ნაყოფის ინსტრუმენტების დახმარებით გამოყვანა. თუმცა, ცერებრული დამბლის შემთხვევათა 10%-ზე ნაკლები მიეწერება ასფიქსიას მშობიარობის დროს. ამასთან ნაყოფის ელექტრონულ მონიტორინგს არ აქვს პრევენციული სარგებელი ცერებრული დამბლის კუთხით.[33][34]
ამპლიტუდის მიხედვით ინტეგრირებული ელექტროენცეფალოგრამა დიაგნოსტიკური მეთოდია, რომელიც ნეიროგანვითარების ხანგრძლივი შედეგების პროგნოზირებისთვის გამოიყენება, ჰიპოქსიურ-იშემიური ენცეფალოპათიის მქონე დღესრულ ჩვილებში.[46][47]
მრავლობითი ორსულობა
ცერებრული დამბლის რისკი იმატებს მრავალჯერადი მშობიარობის დროს; დიდი ბრიტანეთის ერთ-ერთი კვლევის თანახმად, ცერებრული დამბლის პრევალენტობა 1000 ცოცხალ ახალშობილზე ერთი ბავშვის შემთხვევაში შეადგენს 2.3-ს, 12.6-ს ტყუპების დროს, ხოლო 44.8%-ს ტრიპლეტების შემთხვევაში.[16]
დედის დაავადება
დღესრული ან თითქმის დღესრული ჩვილები განსაკუთრებული რისკის ქვეშ იმყოფებიან, იმ შემთხვევაში, თუ დედას ქორიოამნიოტიტი და/ან ცხელება უვითარდება.
ორსულობის დროს განვითარებულმა TORCH (ტოქსოპლაზმოზი, წითურა, ციტომეგალოვირუსი, მარტივი ჰერპესის ვირუსი) ინფექციებმა, შეიძლება გავლენა იქონიონ თავის ტვინის განვითარებაზე.[22][27]
ანტენატალურ პერიოდში აუცილებელია დედის სკრინინგი ფარისებური ჯირკვლის დაავადებებსა და იოდის ნაკლებობაზე, რადგან ფარისებური ჯირკვლის ჰორმონები გავლენას ახდენს ნაყოფის თავის ტვინის განვითარებაზე.
თრომბოზული დაავადებები, მათ შორის V ფაქტორ ლეიდენის მუტაციები, უფრო ხშირია ცერებრული დამბლის მქონე ბავშვების დედებში.[25][26]
ნაყოფის თავის ტვინის მალფორმაციები
წარმოადგენს ცერებრული დამბლის ცნობილ რისკ-ფაქტორს. ჰემიპლეგია შეიძლება განვითარდეს საშვილოსნოსშიდა ადგილობრივი დაზიანებების შედეგად.
სერიოზული თანდაყოლილი დეფექტები
დროულად დაბადებული თითო ახალშობილის ერთ-ერთი შემთხვევა-კონტროლის კვლევის თანახმად, ცერებრული დამბლის რისკს მნიშვნელოვნად ზრდიდა დაბადების დეფექტების კომბინაცია ზრდა-განვითრების შეფერხებასთან.[30][31] მშობიარობის დეფექტები გამოვლინდა საკონტროლო ჯგუფის ახალშობილთა 5.5%-ში, ხოლო ცერებრული დამბლის მქონე ბავშვებში დეფექტების წილი 50%-ზე მეტს შეადგენდა (ჰიპოქსიურ-იშემიური ენცეფალოპათიის გარეშე).[30]
მიუხედავად იმისა, რომ ზოგად მოსახლეობაში მშობიარობის დეფექტები უფრო ხშირია დღენაკლულ ჩვილებში, არსებობს მშობიარობის მნიშვნელოვანი დეფექტების მომატებული რისკი (9-ჯერ) ცერებრული დამბლის მქონე დროულად დაბადებულ ბავშვებში, ცერებრული დამბლის მქონე დღენაკლულ ბავშვებთან შედარებით.[32]
ოჯახური მეტაბოლური/გენეტიკური დაავადებები
გენეტიკური დისფუნქცია თავისთავად შეიძლება იყოს განმაპირობებელი ფაქტორი თავის ტვინის ადრეული დაზიანების განვითარებაში. მაგალითად, ამინომჟავის ამგზნები გადამზიდავი 2-ის ერთი ნუკლეოტიდის პოლიმორფიზმები, რომლის შედეგად ვითარდება გლუტამატის შეთვისების დარღვევა, დაკავშირებული იყო თავის ტვინის დაზიანების მიმართ მგრძნობელობის გაზრდასთან ძალიან დღენაკლულ ჩვილებში.[48]
კვლევები მიუთითებს, რომ ნეურიტოგენეზის გენების დამრღვევი მუტაციები ზრდიან ცერებრული დამბლის რისკს.[49]
ოჯახური მეტაბოლური და/ან გენეტიკური დაავადებები შესაძლოა წააგავდეს ცერებრულ დამბლას, სანამ არ დადგინდება დასკვნითი დიაგნოზი.[48]
ნეონატალური გართულებები
მძიმე ჰიპერბილირუბინემია (ამჟამად პრევენცია ადვილად არის შესაძლებელი) ბაზალურ განგლიებში ბილირუბინის დაშლის პროდუქტების დაგროვების გამო იწვევს მათ დაზიანებას და შედეგად დისკინეზიას.
მძიმე პერივენტრიკულურმა სისხლჩაქცევამ (III და IV ხარისხის), განსაკუთრებით დღენაკლულ ჩვილებში, შეიძლება ცერებრული დამბლა გამოიწვიოს.[50]
ნეონატალური სეფსისი, განსაკუთრებით ძალიან დაბალი წონის მქონე ახალშობილებში, არის ძალიან მნიშვნელოვანი რისკფაქტორი.[51] ახალშობილობის ასაკში გადატანილი გულყრების ანამნეზის მქონე ბავშვების დაახლოებით 25%-ს აღენიშნება ცერებრული დამბლა.[35][50]
მენინგიტი
ადრეული განვითრების დროს გადატანილი მენინგიტი წარმოადგენს ცერებრული დამბლის მძლავრ რისკფაქტორს.[52]
დედის ექსპოზიცია ტერატოგენულ აგენტებთან
დაბალი სოციოეკონომიკური სტატუსი
ერთ-ერთი კვლევის თანახმად, დაბალი სოციო-ეკონომიკური სტატუსი დაკავშირებულია ცერებრული დამბლის გაორმაგებულ რისკთან.[17]
სუსტი
ნაყოფის არა-კეფით მდებარეობა
საშვილოსნოში ნაყოფის არასწორ მდებარეობასა და რთულ მშობიარობისასთან დაკავშირებული ცერებრული დამბლა, შეიძლება წინსმწრები პრობლემების შედეგს წარმოადგენდეს და არა მიზეზს.[23]
ვადა გადაცილებული ორსულობა
შეიძლება ცერებრული დამბლის განვითარების რისკ-ფაქტორს წარმოადგენდეს.
თავის დაზიანება
თავის ტვინის განვითარების ფაზაში (3 წლამდე) მიმდინარე დაზიანებები ცერებრული დამბლის მსაგვს სინდრომებს იწვევს, მაშინ, როდესაც უკვე განვითარებული თავის ტვინის დაზიანებები ინსულტის მაგვარი გამოვლინებით ხასიათდება. აღნიშული ცვლილებები მოიცავს თავის განზრახ დაზიანებას (ბავშვებზე ძალადობა) და ბავშვის შენჯღრევის სინდრომს.
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას