ეტიოლოგია
გამომწვევი მიზეზი, როგორც წესი, მულტიფაქტორულია, თუმცა შემთხვევათა 30%-ში არ არის გამოხატული რაიმე რისკფაქტორი ან იდენტიფიცირებადი ეტიოლოგია. ცერებრული დამბლის რისკფაქტორები შეიძლება დაიყოს ანტენატალურ, პერინატალურ და პოსტნატალურ ფაქტორებად.[22][23][24] Cerebral Palsy Foundation fact sheet: risk factors Opens in new window
ანტენატალური ფაქტორები
აღნიშული ფაქტორები მოიცავს დღენაკლულობას; მრავალჯერად მშობიარობას; დედის დაავადებებს, როგორებიცაა ფარისებრი ჯირკვლის პათოლოგიები, იოდის ნაკლებობა, TORCH (ტოქსოპლაზმა, წითურა, ციტომეგალოვირუსი, მარტივი ჰერპესის ვირუსი) ინფექციები, თრომბოზული დაავადებებს, მათ შორის, V ფაქტორ ლეიდენის მუტაციებსა და ქორიოამნიონიტს; ტერატოგენთან ექსპოზიციას; გენეტიკურ და მეტაბოლურ დაავადებებს; და ნაყოფის თავის ტვინის მალფორმაციებს.[25][26][27] ერთ-ერთი კვლევის თანახმად, დაბალი სოციო-ეკონომიკური სტატუსი დაკავშირებულია ცერებრული დამბლის გაორმაგებულ რისკთან.[17]
ცერებრული დამბლის შემთხვევათა დაახლოებით 70-80% მიეწერება ანტენატალურ მიზეზებს.[22] ძირითადი რისკფაქტორებია დღენაკლულობა, მრავლობითი ორსულობა და დედის ინფექციები, როგორიცაა ქორიოამნიონიტი.
გესტაციიის 26 კვირამდე დაბადებულ ჩვილთა 35%-ში ვითარდება ცერებრული დამბლა.[28] ცერებრული დამბლის რისკი იმატებს მრავალჯერადი მშობიარობის დროს; დიდი ბრიტანეთის ერთ-ერთი კვლევის თანახმად, ცერებრული დამბლის პრევალენტობა 1000 ცოცხალ ახალშობილზე ერთი ბავშვის შემთხვევაში შეადგენს 2.3-ს, 12.6-ს ტყუპების დროს, ხოლო 44.8%-ს ტრიპლეტების შემთხვევაში.[16] 22 და 23 კვირის გესტაციიური ასაკის ახალშობილებს სიკვდილისა და ნეიროგანვითარების დარღვევების გაცილებით უფრო მაღალი რისკი აღენიშნებათ, ვიდრე ჩვილებს, რომლებიც 24 კვირის თავზე ან უფრო მოგვიანებით გაჩნდნენ.[29]
დროულად დაბადებული თითო ახალშობილის ერთ-ერთი შემთხვევა-კონტროლის კვლევის თანახმად, ცერებრული დამბლის რისკს მნიშვნელოვნად ზრდიდა დაბადების დეფექტების კომბინაცია ზრდა-განვითრების შეფერხებასთან.[30][31] მშობიარობის დეფექტები გამოვლინდა საკონტროლო ჯგუფის ახალშობილთა 5.5%-ში, ხოლო ცერებრული დამბლის მქონე ბავშვებში დეფექტების წილი 50%-ზე მეტს შეადგენდა (ჰიპოქსიურ-იშემიური ენცეფალოპათიის გარეშე).[30] მიუხედავად იმისა, რომ ზოგად მოსახლეობაში მშობიარობის დეფექტები უფრო ხშირია დღენაკლულ ჩვილებში, არსებობს მშობიარობის მნიშვნელოვანი დეფექტების მომატებული რისკი (9-ჯერ) ცერებრული დამბლის მქონე დროულად დაბადებულ ბავშვებში, ცერებრული დამბლის მქონე დღენაკლულ ბავშვებთან შედარებით.[32]
ჰემიპლეგია შეიძლება საშვილოსნოსშიდა ტრავმის ან ნეონატალური სისხლძარღვოვანი დაზიანების შედეგად განვითარდეს, როგორიცაა პლაცენტის თრომბოზის შედეგად განვითარებული ემბოლია. V ლეიდენ ფაქტორის ნაკლებობის მქონე დედებში უფრო მაღალია ზემოთ აღნიშნული გართულებების რისკი.[25][26]
პერინატალური ფაქტორები
აღნიშნული ფაქტორები მოიცავს მშობიარობისას დამხმარე ინსტრუმენტების გამოყენების შედეგად განვითარებულ ასფიქსიას, ნაყოფის არა-კეფით მდებარეობას, ტრავმას, პლაცენტის აშრევებას, საშვილოსნოს გაგლეჯვას ან გახანგრძლივებულ მშობიარობას, ასევე ვადა გადაცილებული ორსულობა თუმცა, ცერებრული დამბლის შემთხვევათა 10%-ზე ნაკლები მიეწერება ასფიქსიას მშობიარობის დროს. ამასთან ნაყოფის ელექტრონულ მონიტორინგს არ აქვს პრევენციული სარგებელი ცერებრული დამბლის კუთხით.[33][34]
პოსტნატალური ფაქტორები
აღნიშნული ფაქტორები მოიცავს ჰიპერბილირუბინემიას, ნეონატალურ სეფსისს, სუნთქვის უკმარისობას/რესპირატორულ დისტრესს, ადრეული გამოვლინების მენინგიტს, ინტრავენტრიკულურ სისხლჩაქცევებსა და თავის ტრავმას 3 წლამდე (მაგ:. ბავშვებზე ძალადობა და ბავშვის შენჯღრევის სინდრომი).
ახალშობილობის ასაკში გადატანილი გულყრების ანამნეზის მქონე ბავშვების დაახლოებით 25%-ს აღენიშნება ცერებრული დამბლა.[35]
პათოფიზიოლოგია
ცერებრული დამბლის პათოფიზიოლოგია განსხვავდება ეტიოლოგიის მიხედვით და მოიცავს თავის ტვინის სტრუქტურულ ცვლილებებს ან ნაკლებად გამოხატულ დაზიანებებს, რომლებიც ანტენატალურ, ნეონატალურ ან პოსტნატალურ პერიოდში მიმდინარე მოვლენების შედეგად განვითარდა. სხვა ფაქტორები, როგორებიცაა ტოქსინები, ინფექციები, მრავლობითი ორსულობა და დედის ჯანმრთელობა, აგრეთვე ახდენს გავლენას ცერებრული დამბლის განვითარებაზე.[22]
ცერებრული დამბლის დადასტურებულ შემთხვევათა 80%-ში თავის ტვინის პოსტნატალური მაგნიტურ რეზონანსული ვიზუალიზაცია პათოლოგიებს აჩვენებს.[36][37]
მშობიარობისას მიღებული ტრავმის შედეგად განვითარებული ჟანგბადის მიწოდების და/ან სისხლმომარაგების მძიმე დარღვევა იწვევს ჰიპოქსიურ-იშემიურ ენცეფალოპათიას. მსგავსი ნეონატალაური ენცეფალოპათია შეიძლება ანთებითი დაავადებების დროსაც განვითარდეს, როგორიცაა მაგალითად დედის ცხელება და ინფექციები.[38][39] გესტაციური ასაკის 26-დან 34 კვირამდე, პერივენტრიკულური თეთრი ნივთიერება განსაკუთრებით დაუცველია (მაგ:. პერივინეტრიკულური ლეიკომალაცია ან სისხლჩაქცევა) და მოიცავს შიდა კაფსულას (თეთრი ნივთიერების სტრუქტურა, რომელიც შედგება მიელინიზებული ბოჭკოებისგან, რომლებსაც აქვთ ინფორმაციის გამტარი ფუნქცია თავის ტვინის ქერქის მიმართულებით და უკან). მოცემულ პერიოდში განვითარებული დაზიანებების შედეგად შეიძლება სპასტიური დიპლეგია განვითარდეს. თავის ტვინის თეთრ ნივთიერებაში განვითარებული აღნიშნული ცვლილებები სპასტიური დიპლეგიის მქონე ბავშვთა 71.3%-ში გვხვდება, სპასტიური ჰემიპლეგიის დროს 34.1%-ში, სპასტიური კვადრიპლეგიისას კი - 35.1%-ში, მიუხედავად იმისა, რომ მოცემულ შემთხვევათა 25% დღესრულ ბავშვებში ვითარდება.[36][Figure caption and citation for the preceding image starts]: ლატერალური კორტიკოსპინალური გზები (ნაჩვენებია წითლად) პასუხისმგებელია ნებით მოტორულ აქტივობაზე.TeachMeAnatomy (https://teachmeanatomy.info/neuroanatomy/pathways/descending-tracts-motor/); used with permission [Citation ends].
სპასტიური ცერებრული დამბლის დროს, თავის ტვინის ქერქის მოტორული რეგიონიდან (პრეცენტრალური ხვეული) მომავალი იმპულსის გატარება შეფერხებულია მისი გამტარი გზის გაყოლებაზე, შინაგანი კაპსულიდან ზურგის ტვინში არსებულ მოტორულ ნეირონებამდე და, საბოლოოდ, სამიზნე ორგანომდე, ჩონჩხის კუნთამდე. კორტიკოსპინალური გზა (პირამიდული) წარმოქმნის და გადაიტანს ნებითი მოტორული აქტივობისთვის საჭირო იმპულსებს. შესაბამისად, თავის ტვინის ქერქის ძირითადი მოტორული უბნის ან კორტიკოსპინალური გზის დაზიანების შემდეგ ნებითი მოტორული აქტივობები და ნატიფი მოძრაობები ვეღარ ხორციელდება. სპასტიურობა, როგორც წესი, ვესტიბულური ან რეტიკულური ბირთვების ან მათი გზების დაზიანების შედეგად ვითარდება, რადგან იკარგება მათი ინჰიბიტორული ეფექტი ზურგის ტვინის მოტორულ ნეირონებზე. რეტიკულოსპინალური გზის დაზიანება იწვევს კუნთების ტონუსის მატებას; ვესტიბულოსპინალური გზის დაზიანება კი, რომელიც არეგულირებს ჩონჩხის კუნთების მიზიდულობის საწინააღმდეგო აქტივობას და წონასწორობას, იწვევს გამშლელი კუნთების ტონუსის მატებას.[40]
ბაზალური ბირთვების დაზიანება, რომელიც ხშირად პარკინსონის-მსგავს სინდრომებთან არის დაკავშირებული, არ იწვევს სპასტიურობას, არამედ ცერებრული დამბლის დისკინეზიურ ფორმებს. გესტაციური ასაკის 38-დან 40 კვირამდე ბაზალური ბირთვების განსაკუთრებული მეტაბოლური მოთხოვნების გამო, ამ პერიოდში განვითარებულმა დაზიანებამ შეიძლება დისტონია ან მოძრაობის სხვა დეფექტები გამოიწვიოს.[41] მძიმე ჰიპერბილირუბინემია, რომლის პრევენციაც ამჟამად ადვილად არის შესაძლებელი, ბაზალურ განგლიებში ბილირუბინის დაშლის პროდუქტების დაგროვების გამო იწვევს მათ დაზიანებას და შედეგად დისკინეზიას. ატაქსია და ჰიპოტონია დაკავშირებულია ნათხემის ან მასთან ასოცირებული ნერვული გზების დაზიანებასთან.[40]
კლასიფიკაცია
ცერებრული დამბლა ამჟამად მოტორული დარღვევებისა და ანატომიური ადგილმდებარეობის მიხედვით კლასიფიცირდება. ასევე ფუნქციონირების ხარისხით.[1]
მოძრაობის პათოლოგიების კლასიფიკაცია[2]
სპასტიური
ყველაზე ხშირი ქვეჯგუფი, ხასიათდება კუნთის დაჭიმვის რეფლექსის სიჩქარეზე დამოკიდებული ზრდით, მყესთა გადაჭარბებული ბიძგებითა და კლონუსით, რომელიც დაჭიმვის რეფლექსის მომატებული აღგზნებადობის შედეგად ვითარდება.[3] პაციენტებში მენჯ-ბარძაღის სახსარი უპირატესად შენარჩუნებულია მოზიდულ პოზიციაში, მუხლის სახსარი ფლექსორულ, კოჭის სახსარი კი პლანტარული მიმართულებით მოხრილ მდგომარეობაში (ექვინუს). დაზიანების შემთხვევაში, ზედა კიდურები მიდრეკილია წინამხრის პრონაციის, მაჯის სახსარის ფლექსიისა (მოხრის) და 'ცერა თითი ხელისგულში' დეფორმაციისკენ. ტოპოგრაფიის საფუძველზე, სპასტიული CP კლასიფიკაცია დამატებით შეიძლება, როგორც:[4]
მონოპლეგია: ერთი კიდურის ჩართულობა.
ჰემიპლეგია: ერთსა და იმავე მხარეს (იფსილატერალურად) ზედა და ქვედა კიდურის ჩართულობა. ჰემიპლეგიას ასევე უნილატერალურ ცერებრულ დამბლას უწოდებენ.
დიპლეგია: უპირატესად ორივე ქვედა კიდურის ჩართულობა, უფრო მეტად, ვიდრე ზედა კიდურების. დიპლეგიას ასევე ორმხრივ (ბილატერალურ) ცერებრულ დამბლას უწოდებენ. იგი დამატებით კლასიფიცირდება დიდი მოტორული ფუნქციის კლასიფიკაციის სისტემის დონის მიხედვით, ყველაზე ხშირად I-III დონის ფარგლებში.[5]
კვადრიპლეგია: ოთხივე კიდურისა და ტორსის ჩართულობა. აგრეთვე მოიხსენიებენ, როგორც 'მთელი სხეულის ჩართულობას' იმ პაციენტებში, რომელთაც დამატებით აღენიშნებათ კისრის, მეტყველებისა და ყლაპვის მექანიზმში მონაწილე კუნთების ჩართულობა. შესაძლებელია ტერმინი 'ორმხირივი ჰემიპლეგიის' გამოყენებაც ისეთ შემთხვევებში, როდესაც, მეორესთან შედარებით, ერთ მხარეს კუნთების განსხვავებული ტონუსი აღინიშება. კვადრიპლეგია ასევე აღწერილია, როგორც ორმხრივი ცერებრული დამბლა და კლასიფიკაცია ხდება GMFCS დონეების მიხედვით, მეტწილად IV-V კატეგორიებში.[5]
დისკინეზიური
უნებლიე, განმეორებადი და ხანდახან სტერეოტიპული მოძრაობები (უმიზნო), კუნთების ცვალებადი ტონუსით. ქვეჯგუფებია:
დისტონია: ხასიათდება კუნთების უნებლიე, ხანგრძლივი/შენარჩუნებული შეკუმშვით, რაც იწვევს დაზიანებული უბნების დაგრეხვასა და არასწორი პოზის მიღებას.
ქორეა: სწრაფი, უნებლიე, ბიძგისებრი და ფრაგმენტირებული მოძრაობები; ტონუსი, როგორც წესი, შემცირებულია, თუმცა ცვალებადი.
ათეტოზი: ნელი, მუდმივად ცვალებადი, კლაკვნითი ან კიდურების გამამრუდებელი მოძრაობები.
ატაქსიური
კუნთებიის კოორდინაციის დაკარგვა, ძალისა და რითმის პათოლოგიური ცვლილებებითა და სიზუსტის თანდართული დაქვეითებით. ხშირად ვლინდება სიარულის მანერისა და ტორსის კუნთების ატაქსიის, წონასწორობის დაქვეითების, ბარანის საჩვენებელი სინჯის, მოძრაობის მცდელობისას ტერმინალური ტრემორის, დამარცვლული მეტყველების, ნისტაგმუსისა და თვალის მოძრაობის სხვა პათოლოგიების და ჰიპოტონის სახით.
შერეული
პაციენტთა უმრავლესობას მოძრაობის პათოლოგიები აღენიშნება, თუმცა ისეთ შემთხვევებში, როდესაც ზუსტი დიაგნოზის დასმა ვერ ხერხდება, მათ CP-ის შერეული ტიპს მიაკუთვნებენ.
სხვა კლასიფიკაციები
ცერებრული დამბლის კლასიფიკაცია შესაძლებელია ანატომიური გავრცელების მიხედვითაც, როგორც ცალმხრივი (ჰემიპლეგია) ან ორმხრივი (დიპლეგია და კვადრიპლეგია) ფორმების. ორმხრივი ფორმები, დეტალური გამოკვლებისას, შეიძლება არ აღმოჩნდეს სიმეტრული.
CP აგრეთვე იყოფა გადაადგილების უნარის მქონე ან არმქონე ჯგუფებად.
კლინიკურ პრაქტიკასა და სამეცნიერო კვლევებში, ცერებრული დამბლა უხეში და ნატიფი მოძრაობების და კომუნიკაციის ფუნქციური დარღვევების/დამოუკიდებლობის ხარისხის მიხედვით კლასიფიცირდება.[6]
სასარგებლოა პაციენტების ქვეტიპებად დიფერენცირება, რადგან ეს კონკრეტული ჯგუფისთვის სპეციფიკური მკურნალობის რეკომენდაციის საშუალებას იძლევა. დაავადებათა საერთაშორისო კლასიფიკაციის კოდები კრანიული დამბლის სხვადასხვა ქვეტიპისა და სხვა პარალიზური სინდრომებისთვის მოწოდებულია ჯანმრთელობის მსოფლიო ორგანიზაციის მიერ. WHO: ICD codes - cerebral palsy and other paralytic syndromes Opens in new window
მსხვილი მოტორული ფუნქციის კლასიფიკაციის სისტემა (GMFCS)[7][8]
2-დან 18 წლამდე ბავშვებში, კლასიფიკაციის სისტემა მოიცავს გადაადგილების უნარის განსაზღვრას. დიდი მოტორული ფუნქციის კლასიფიკაციის სისტემა აქცენტს აკეთებს იმაზე, თუ რომელი დონე განსაზღვრავს საუკეთესოდ ბავშვის ან ახალგაზრდის მიმდინარე უნარებსა და შეზღუდვებს.
I დონე. გადაადგილდება დაუბრკოლებლად, დამხმარე მოწყობილებების გარეშე; აღენიშნება პრობლემები მსხვილი მოტორული სისტემის განვითარებული/მაღალი სირთულის უნარების განხორციელებისას.
II დონე. უმეტესად გადაადგილდება დამხმარე მოწყობილობების გარეშე; კიბეებზე ასვლისას იხმარებს მოაჯირს; გარეთ, არათანაბარ ზედაპირებზე ან საზოგადოებაში სიარულისას აღენიშნება პრობლემები.
III დონე. გადაადგილდება დამხმარე მოწყობილებების საშუალებით, როგორებიცაა ხელჯოხები და სასიარულო დანადგარები (walker); შორი მანძილებისთვის შეიძლება გამოიყენოს ეტლი.
IV დონე. შეზღუდული დამოუკიდებელი მოძრაობა; გადაადგილდება სტანდარტული ან ელექტრონული ეტლის მეშვეობით; დახმარებით შეიძლება მცირე მანძილი გაიაროს.
V დონე. სრულიად დამოკიდებულია სხვებზე ეტლის გადასაადგილებლად; ელეტრონული ეტლის შემთხვევაში, საჭიროებს ექსტენსიურ ადაპტაციას.
კლასიფიკაციის განახლებული სისტემა, თანდართული განმარტებებითა და შესწორებებით, ისევე როგორც, კლასიფიკაციის სისმტემა ბავშვებისთვის, ხელმისაწვდომია 'CanChild' ცენტრიდან. CanChild: Gross Motor Function Classification System - Expanded & Revised (GMFCS - E&R) Opens in new window აგრეთვე, ხელმისაწვდომია GMFCS-ის ბროშურები სხვადასხვა ასაკობრივი ჯგუფის პაციენტებისთვის.
ხელსაქმის შესრულების უნარის კლასიფიკაციის სისტემა (MACS) Manual Ability Classification System Opens in new window[9]
აღნიშული სისტემის თანახმად, ცერებრული დამბლის მქონე, 4-დან 18 წლამდე ბავშვები კლასიფიცირდებიან სხვადასხვა ობიექტის გამოყენების უნარის მიხედვით, ყოველდღიური აქტივობისას. ზედა კიდურები ცალ-ცალკე არ ფასდება, არამედ მიიღება ერთი საერთო ქულა, რომელიც განსაზღვრას თუ როგორ იყენებს ბავშვი სხვადასხვა ობიექტს სახლში, სკოლასა თუ საზოგადოებაში. შესაძლებელია აღნიშნული სისტემის შემდეგნაირი შეჯამება.
I დონე: ადვილად და სწორად შეუძლია საგნების მანიპულაცია.
II დონე: იყენებს ყველა სახის საგანს, თუმცა შემცირებული ხარისხითა და სიჩქარით.
III დონე: უჭირს საგნების გამოყენება; საჭიროებს დახმარებას სხვადასხვა აქტივობების შესრულებისას.
IV დონე: იყენებს მხოლოდ ადვილად მანიპულირებად საგნებს, ისიც მხოლოდ ადაპტაციის შემდეგ.
V დონე: ვერ იყენებს საგნებს და მარტივი აქტივობების შესრულებისას აღენიშნება სირთულეები.
კომუნიკაციის ფუნქციური კლასიფიკაციის სისტემა (CFCS) Communication Function Classification System Opens in new window[10]
აღნიშნული სისტემა აფასებს 4 წელზე უფროსი ასაკის პირების კომუნიკაციის უნარს ყოველდღიური აქტივობისას. აღწერს ინდივიდების როგორც ინფორმაციის გაცემის, ისე მიღების უნარს. შეფასებისას, როგორც წესი, ყურადღება ექცევა კომუნიკაციის მეთოდს, თუმცა, აღსანიშნავია, რომ კომუნიკაციის გამაადვილებელი ან ალტერნატიული სისტემის (მაგ:. ასოთა დაფა ან კომუნიკაციისთვის ხელშემწყობი მოწყობილობები) გამოყენების შემთხვევაში, დაავადების სიმძიმის დონე არ იცვლება. შესაძლებელია დაავადების სიმძიმის დონეების შემდეგნაირი შეჯამება.
I დონე: შეუძლია ინფორმაციის გაცვლა, როგორც ნაცნობ ისე უცნობ პირებთან.
II დონე: შეუძლია ინფორმაციის მიღება და/ან გაცემა, როგორც ნაცნობ და/ან უცნობ პირებთან, თუმცა გაცილებით ნელა.
III დონე: შეუძლია ინფორმაციის გაცვლა მხოლოდ ნაცნობ პირებთან.
IV დონე: შეუძლია ინფორმაციის არათანაბრად გაცვლა მხოლოდ ნაცნობ პირებთან.
V დონე: იშიათად შეუძლია ინფორმაციის გაცვლა ნაცნობ პირებთან.
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას