Algoritmo de tratamiento

Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes: ver aviso legal

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ATR distal clásica (tipo I)

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solución alcalina con sodio o solución alcalina que contiene potasio

La terapia de reposición alcalina se administra para corregir la acidosis metabólica y para mantener los niveles de potasio sérico en el rango normal.

Se comienza con una dosis de álcalis de 1 mmol/kg (1 mEq/kg), la cual se aumenta según sea necesario para lograr un nivel normal de bicarbonato sérico. Los déficits graves de potasio se deben corregir, al menos, de forma parcial antes de comenzar con la administración de bicarbonato.

Se puede utilizar cualquiera de las tantas soluciones disponibles. Por lo general, la solución de Shohl es la más aceptada. Se deberán utilizar las variantes de la solución de Shohl que contienen potasio cuando el déficit de potasio es significativo.

Consulte a un especialista para obtener más información sobre la dosis.

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suplemento de potasio

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Por lo general, la ATR distal clásica presenta déficits significativos de potasio y pérdidas continuas de potasio en la orina.

Debido a los efectos de la hipopotasemia en el ritmo cardíaco y la función de nervios y músculos, se debe intentar restablecer el equilibrio de potasio a un nivel normal: por ejemplo, con suplementos de potasio.

Se debe controlar el potasio sérico a intervalos y ajustar la terapia según sea necesario. A pesar de que no es probable que ocurra, la reposición excesiva o muy rápida puede causar hiperpotasemia. Las tasas de infusión >10 mmol/hora (>10mEq/hora) se deben utilizar con cuidado en pacientes con niveles de potasio extremadamente bajos.

ATR proximal (tipo II) incluyendo el síndrome de Fanconi

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solución alcalina con sodio o solución alcalina que contiene potasio

El tratamiento tiene como objetivo corregir la acidosis y mantener la concentración de bicarbonato sérico en un nivel cercano a la normalidad.[4][141] Normalmente se requiere una gran cantidad de bicarbonato para corregir la acidosis.[4]

La bicarbonaturia aumenta la excreción de potasio; por lo tanto, generalmente se utiliza una combinación de sales de sodio y de potasio para tratar este trastorno.

Si se observa hipopotasemia grave, puede ser necesario reponer los depósitos de potasio antes de administrar dosis altas de álcalis.

Consulte a un especialista para obtener más información sobre la dosis.

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suplemento de potasio

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

El tratamiento se administra cuando la hipopotasemia es evidente. Si los pacientes presentan hipopotasemia antes de comenzar con el tratamiento alcalino, primero se deberá administrar potasio, puesto que aumentar el bicarbonato sérico aumentará la bicarbonaturia y la excreción de potasio en la orina.

Además, se requiere suplemento de potasio cuando la hidroclorotiazida se utiliza como tratamiento suplementario.

Las tasas de infusión >10 mEq/hora (>10 mEq/hora) se deben utilizar con cuidado en pacientes con niveles de potasio extremadamente bajos.

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hidroclorotiazida

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

En la ATR proximal, el defecto en la reabsorción proximal de bicarbonato es profundo. Puede resultar muy difícil simplemente reemplazar los álcalis con suplemento oral debido al desagradable sabor de las soluciones utilizadas.

La hidroclorotiazida se ha utilizado como tratamiento suplementario. Este se puede utilizar, o cualquier otro diurético tiazídico, para inducir un estado de contracción de volumen, que, a su vez, estimula la reabsorción proximal global. La reabsorción proximal de bicarbonato aumenta a medida que aumenta la reabsorción proximal global. Este efecto ayuda a aumentar el bicarbonato sérico.

Sin embargo, el estado de contracción de volumen inducido por los diuréticos tiazídicos estimula la secreción de aldosterona y aumenta la secreción de potasio en la nefrona distal. Por lo tanto, las pérdidas de potasio aumentan, lo que puede causar hipopotasemia grave y depleción de potasio. Siempre se requiere suplemento de potasio cuando se utilizan tiazidas en la ATR proximal.

Opciones primarias

hidroclorotiazida: 12.5 a 50 mg por vía oral una vez al día

DTA mixto proximal y distal (tipo III)

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solución alcalina con sodio o solución alcalina que contiene potasio

No existe un tratamiento específico para este tipo de ATR.

La terapia de reposición alcalina se administra para corregir la acidosis metabólica y para mantener los niveles de potasio sérico en el rango normal según sea necesario.

Los déficits graves de potasio se deberán corregir, al menos, de forma parcial antes de comenzar con la administración de bicarbonato.

Se puede utilizar cualquiera de las tantas soluciones disponibles. Por lo general, la solución de Shohl es la más aceptada. Se deberán utilizar las variantes de la solución de Shohl que contienen potasio cuando el déficit de potasio es significativo.

Consulte a un especialista para obtener más información sobre la dosis.

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suplemento de potasio

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

No existe un tratamiento específico para este tipo de ATR; sin embargo, si se presenta déficit de potasio, es posible que se requiera suplemento de potasio adicional. Las tasas de infusión >10 mmol/hora (>10 mEq/hora) se deben utilizar con cuidado en pacientes con niveles de potasio extremadamente bajos.

ATR distal hipercalémica (tipo IV) + deficiencia de mineralocorticoides

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fludrocortisona + restricción dietética de potasio

En algunos pacientes la corrección del déficit de potasio puede mejorar la producción de amoníaco hasta el punto de que la acidosis mejora significativamente.

Se deberá suspender la administración de fármacos asociados con la hiperpotasemia.

Los pacientes deberán evitar los sucedáneos de la sal que contengan potasio y seguir una dieta de bajo contenido en potasio.

Se deberá administrar fludrocortisona (con precaución en situaciones especiales, como la necesidad de evitar la administración de mineralocorticoides en pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva o hipertensión).

Cuando el nivel de potasio sérico se controla, generalmente se observa una mejoría asociada en la acidosis mediante el aumento de la excreción de amonio.

En pacientes con hipertensión, con insuficiencia cardíaca o de edad avanzada, el uso de fludrocortisona puede causar la retención excesiva de sodio y la exacerbación de la hipertensión o el edema. Se deberá monitorizar el nivel de potasio.

El tratamiento es de por vida.

Opciones primarias

fludrocortisona: 0.1 a 0.3 mg/día por vía oral

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terapia alcalina con sodio

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Es posible que se requiera la administración de álcalis si la corrección de la deficiencia de mineralocorticoides y del equilibrio de potasio no restablece el bicarbonato sérico a un nivel normal.

Consulte a un especialista para obtener más información sobre la dosis.

ATR distal hipercalémica (tipo IV) + resistencia a los mineralocorticoides

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diurético de asa + restricción de potasio + dieta hipersódica

Los pacientes deberán evitar los productos que reemplazan la sal y los fármacos que contengan potasio y seguir una dieta de bajo contenido en potasio.

En estos pacientes, el objetivo es aumentar la pérdida de potasio en la orina mediante el uso de diuréticos de asa, que inhiben directamente la reabsorción de potasio en el asa de Henle.

Se pueden aumentar aún más las pérdidas de potasio producidas por el diurético si no se restringe o al menos se promueve la restricción del sodio en la dieta. Sin embargo, como muchos de estos pacientes son de edad avanzada y presentan cierto grado de insuficiencia renal, se deben monitorizar relativamente de cerca la presión arterial y el estado del equilibrio de sodio.

Se debe prestar atención al estado del volumen del paciente. Se deberán evitar la hipovolemia y la sobrecarga de volumen. Se deberá monitorizar el nivel de potasio.

Opciones primarias

furosemida: 20-80 mg por vía oral una o dos veces al día

O

bumetanida: 0.5 a 2 mg por vía oral una o dos veces al día

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terapia alcalina con sodio

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Además de las medidas para corregir el equilibrio de potasio, es posible que los pacientes también necesiten ingerir soluciones alcalinas para mejorar el equilibrio ácido-base.

Se deberán evitar las soluciones que contienen potasio; por lo tanto, la solución de Shohl es el tratamiento inicial y se deberá ajustar hasta que el nivel de bicarbonato sérico sea normal.

Consulte a un especialista para obtener más información sobre la dosis.

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