Acidosis tubular renal

Clasificación modificada según el diagnóstico de acidosis tubular renal (ATR)

ATR distal clásica (ATR tipo I)

• Implica la alteración de la secreción de protones en la nefrona distal, en un grado superior al esperado con respecto a la función renal del paciente.

• Se caracteriza por una acidosis metabólica hiperclorémica con anión gap sérico normal e hipopotasemia.

• A pesar de la acidosis sistémica, el pH de la orina se encuentra anormalmente elevado.

• La ATR clásica distal no tratada puede presentar signos de síndrome de Fanconi parcial reversible.

ATR proximal (ATR tipo II)

• Se caracteriza por la falta de capacidad del túbulo proximal de reabsorber de manera normal el bicarbonato filtrado.

• Se caracteriza por una acidosis metabólica hiperclorémica con anión gap sérico normal e hipopotasemia.

• El pH de la orina es adecuadamente bajo (<5.5) en presencia de acidemia.

• Si se restablece el nivel normal de bicarbonato sérico con una infusión de bicarbonato, la excreción fraccionada de bicarbonato supera el 15%.

Síndrome de Fanconi

• La excreción fraccionada de bicarbonato supera el 15% cuando el bicarbonato sérico es >20 mmol/L (>20 mEq/L).

• La excreción urinaria de glucosa se puede medir cuando la glucosa sérica es <5,5 mmol/L (<5,5 mEq/L).

Deficiencia de anhidrasa carbónica II (similar a la definición clínica de ATR de tipo III)

• Se caracteriza por una acidosis metabólica hiperclorémica con anión gap sérico normal e hipopotasemia.

• El pH de la orina es elevado durante la acidosis y la excreción fraccionada de bicarbonato es mayor de lo normal, lo que indica una acidificación urinaria alterada tanto en la nefrona proximal como en la distal.

• Se debe a la deficiencia hereditaria de anhidrasa carbónica.

ATR distal hiperpotasémica (ATR tipo IV)

• Se caracteriza por una acidosis metabólica hiperclorémica con anión gap sérico normal e hiperpotasemia.

• El pH de la orina es bajo durante la acidosis (<5.5), pero el anión gap de la orina es positivo, lo que indica la ausencia de amonio urinario.

• Se debe a la deficiencia de aldosterona o a una resistencia a la aldosterona.

ATR distal inducida por anfotericina B (ATR con retrodifusión)

• Se caracteriza por una acidosis metabólica hiperclorémica con anión gap sérico normal e hipopotasemia en pacientes que reciben tratamiento con anfotericina B.

• El pH de la orina supera los 5.5 en la acidemia, pero la presión parcial de dióxido de carbono (pCO2) en la orina aumenta normalmente durante la infusión de bicarbonato.