Pronóstico
La mayoría de los informes se centran en el diagnóstico y la eficacia de las intervenciones para corregir la acidosis y las alteraciones asociadas que afectan el equilibrio de potasio. Existen pocos estudios que documentan el impacto a largo plazo del tratamiento de estos trastornos en adultos. En un estudio de 89 pacientes con ATR distal primaria, el 31.3% de los pacientes con mutaciones patógenas presentaba una enfermedad renal crónica en un seguimiento a largo plazo (al menos 15 años) y el declive de la función renal comenzaba después de la pubertad.[27] En otro estudio se recogieron datos sobre el tratamiento y los resultados en 340 pacientes con ATR distal primaria. Se informó que el 35% de los niños y el 82% de los adultos con ATR distal primaria cumplían los criterios de la enfermedad renal crónica en estadio 2 o superior.[53]
La terapia alcalina parece eficaz para prevenir los cálculos renales y mejorar la nefrocalcinosis en pacientes con acidosis tubular renal (ATR) distal incompleta.
Se ha demostrado que la corrección agresiva de la acidosis restablece el crecimiento en los niños con ATR proximal, pero se debe comenzar en la fase inicial para lograr el mayor beneficio. El tratamiento de niños con ATR distal clásica restablece el crecimiento, pero no tiene efecto sobre la sordera en familias que presentan ATR distal hereditaria con sordera.
En los casos de ATR distal hiperpotasémica, es posible controlar el potasio sérico y mejorar la acidosis, pero no se han estudiado los desenlaces a largo plazo.
La evolución y el pronóstico del síndrome de Fanconi dependen de los antecedentes clínicos. Cuando se vincula con una enfermedad metabólica hereditaria, la evolución y el pronóstico de dicho trastorno representan el problema primario. En pacientes cuya enfermedad es el resultado de la exposición a fármacos o a toxinas, hay esperanza de regresión del síndrome de Fanconi a medida que se cura la lesión del riñón, y es posible la recuperación del síndrome si se eliminan las toxinas y se evita la exposición en el futuro. En aquellos pacientes que presentan una enfermedad asociada con la proteinuria, el desenlace se ve principalmente influenciado por el trastorno primario, y la recuperación es posible si se controla el trastorno. No se han analizado de manera eficaz los datos existentes con respecto al pronóstico en ninguno de los casos.
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