Алгоритм лечения

Пожалуйста, обратите внимание, что состав/способ введения и дозировка могут отличаться для различных названий и брендов препаратов, форм выпуска или места изготовления. Рекомендации относительно лечения для определенных групп пациентов: смотрите заявление об отказе от ответственности

Острый

вульгарная пузырчатка легкой степени

1-я линия – оральный кортикостероид ± азатиоприн или микофенолат

Back
Острый
|
вульгарная пузырчатка легкой степени
1-я линия – 

оральный кортикостероид ± азатиоприн или микофенолат

Преднизолон с азатиоприном или микофенолатом или без них рекомендованы для начального лечения вульгарной пузырчатки (ВП) легкой степени. Снижайте дозу кортикостероидов в соответствии с ответом на лечение.[1]

Мониторинг (ИФА: антитела IgG к Dsg1 и/или Dsg3) рекомендован для определения уровня сывороточных аутоантител в начале лечения.[1][29]

Первая линия терапии

преднизолон: 0,5 - 1 мг/кг/сут перорально

ИЛИ

преднизолон: 0,5 - 1 мг/кг/сут перорально

-- И --

азатиоприн: 2 мг/кг/сут перорально

или

микофенолат мофетил: 1 г перорально дважды в сутки

Дополнительно – поддерживающее лечение

Back
Острый
|
вульгарная пузырчатка легкой степени
Дополнительно – 

поддерживающее лечение

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

Рассмотрите следующие меры, исходя из индивидуальных обстоятельствах пациента: соответствующее стоматологическое лечение; инъекции кортикостероидов в пораженные ткани; антисептические ванны (для пациентов с распространенными кожными поражениями, особенно при бактериальных кожных инфекциях); покрытие эрозивных поражений низкоадгезивными раневыми повязками, смягчающими средствами и компрессами; анальгезия; диетотерапия после консультации с диетологом.[1][29]

Дополнительно – защита костной ткани

Back
Острый
|
вульгарная пузырчатка легкой степени
Дополнительно – 

защита костной ткани

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

У пациентов, которые принимают длительные курсы системных кортикостероидов, повышен риск развития остеопороза и сопутствующих переломов. Следовательно, обязательно проводить наблюдение плотности костной ткани с помощью стандартной двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (ДЭРА) и назначать нутритивную терапию препаратами кальция, витамина D и бифосфонатами.

1-я линия – ритуксимаб ± оральный кортикостероид

Back
Острый
|
вульгарная пузырчатка легкой степени
1-я линия – 

ритуксимаб ± оральный кортикостероид

Ритуксимаб с дополнительным кортикостероидом или без него является альтернативной терапией первой линии для пациентов с вульгарной пузырчаткой легкой степени.

Дозу преднизолона можно увеличить до максимальной 1 мг/кг/сут у пациентов с постоянными активными поражениями, несмотря на начальную терапию преднизолоном в сочетании с ритуксимабом.

У пациентов, одновременно получающих ритуксимаб, прием преднизолона следует постепенно уменьшать до прекращения в течение 3–4 месяцев.

Мониторинг (ИФА: антитела IgG к Dsg1 и/или Dsg3) рекомендован для определения уровня сывороточных аутоантител в начале лечения.[1][29]

Первая линия терапии

ритуксимаб: 1000 мг внутривенно однократно на 1-й и 15-й день

ИЛИ

ритуксимаб: 1000 мг внутривенно однократно на 1-й и 15-й день

и

преднизолон: 0,5 - 1 мг/кг/сут перорально

Дополнительно – поддерживающее лечение

Back
Острый
|
вульгарная пузырчатка легкой степени
Дополнительно – 

поддерживающее лечение

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

Рассмотрите следующие меры, исходя из индивидуальных обстоятельствах пациента: соответствующее стоматологическое лечение; инъекции кортикостероидов в пораженные ткани; антисептические ванны (для пациентов с распространенными кожными поражениями, особенно при бактериальных кожных инфекциях); покрытие эрозивных поражений низкоадгезивными раневыми повязками, смягчающими средствами и компрессами; анальгезия; диетотерапия после консультации с диетологом.[1][29]

Дополнительно – защита костной ткани

Back
Острый
|
вульгарная пузырчатка легкой степени
Дополнительно – 

защита костной ткани

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

У пациентов, которые принимают длительные курсы системных кортикостероидов, повышен риск развития остеопороза и сопутствующих переломов. Следовательно, обязательно проводить наблюдение плотности костной ткани с помощью стандартной двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (ДЭРА) и назначать нутритивную терапию препаратами кальция, витамина D и бифосфонатами.

2-я линия – ритуксимаб

Back
Острый
|
вульгарная пузырчатка легкой степени
2-я линия – 

ритуксимаб

У пациентов, которые не достигли контроля заболевания после начального лечения лишь кортикостероидами (то есть сохраняются активные поражения), к терапии кортикостероидами добавляют ритуксимаб.

Ритуксимаб также может выступать терапией второй линии у пациентов с нежелательными явлениями, связанными с кортикостероидами, или противопоказаниями к применению азатиоприна или микофенолата.

У пациентов, одновременно получающих ритуксимаб, прием преднизолона следует постепенно уменьшать до прекращения в течение 3–4 месяцев.

Мониторинг (ИФА: антитела IgG к Dsg1 и/или Dsg3) рекомендован для определения уровня сывороточных аутоантител в начале лечения.

Первая линия терапии

ритуксимаб: 1000 мг внутривенно однократно на 1-й и 15-й день

Дополнительно – поддерживающее лечение

Back
Острый
|
вульгарная пузырчатка легкой степени
Дополнительно – 

поддерживающее лечение

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

Рассмотрите следующие меры, исходя из индивидуальных обстоятельствах пациента: соответствующее стоматологическое лечение; инъекции кортикостероидов в пораженные ткани; антисептические ванны (для пациентов с распространенными кожными поражениями, особенно при бактериальных кожных инфекциях); покрытие эрозивных поражений низкоадгезивными раневыми повязками, смягчающими средствами и компрессами; анальгезия; диетотерапия после консультации с диетологом.[1][29]

эксфолиативная пузырчатка легкой степени

1-я линия – кортикостероиды местного применения

Back
Острый
|
эксфолиативная пузырчатка легкой степени
1-я линия – 

кортикостероиды местного применения

Было изучено несколько методов лечения эксфолиативной пузырчатки.

Высокоактивные топические кортикостероиды (например, бетаметазона дипропионат) можно рассматривать как препараты первой линии, но только при наличии ограниченных поражений (<5).[1]

Первая линия терапии

местный прием бетамтетазон дипропионата: (0,05%) в небольших количествах наносят на пораженный участок (ки) один-два раза в день

Дополнительно – поддерживающее лечение

Back
Острый
|
эксфолиативная пузырчатка легкой степени
Дополнительно – 

поддерживающее лечение

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

Рассмотрите следующие меры, исходя из индивидуальных обстоятельствах пациента: соответствующее стоматологическое лечение; инъекции кортикостероидов в пораженные ткани; антисептические ванны (для пациентов с распространенными кожными поражениями, особенно при бактериальных кожных инфекциях); покрытие эрозивных поражений низкоадгезивными раневыми повязками, смягчающими средствами и компрессами; анальгезия; диетотерапия после консультации с диетологом.[1][29]

1-я линия – дапсон ± топический кортикостероид

Back
Острый
|
эксфолиативная пузырчатка легкой степени
1-я линия – 

дапсон ± топический кортикостероид

Было изучено несколько методов лечения эксфолиативной пузырчатки.

Дапсон, обычно в сочетании с высокоактивным топическим кортикостероидом (например, бетаметазона дипропионатом), можно рассматривать как препарат первой линии.[1]

Первая линия терапии

дапсон: Вначале 50–100 мг перорально один раз в сутки, затем корректировать дозу с учетом ответа, максимальная доза 1,5 мг/кг/сут

ИЛИ

дапсон: Вначале 50–100 мг перорально один раз в сутки, затем корректировать дозу с учетом ответа, максимальная доза 1,5 мг/кг/сут

и

местный прием бетамтетазон дипропионата: (0,05%) в небольших количествах наносят на пораженный участок (ки) один-два раза в день

Дополнительно – поддерживающее лечение

Back
Острый
|
эксфолиативная пузырчатка легкой степени
Дополнительно – 

поддерживающее лечение

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

Рассмотрите следующие меры, исходя из индивидуальных обстоятельствах пациента: соответствующее стоматологическое лечение; инъекции кортикостероидов в пораженные ткани; антисептические ванны (для пациентов с распространенными кожными поражениями, особенно при бактериальных кожных инфекциях); покрытие эрозивных поражений низкоадгезивными раневыми повязками, смягчающими средствами и компрессами; анальгезия; диетотерапия после консультации с диетологом.[1][29]

1-я линия – пероральные кортикостероиды

Back
Острый
|
эксфолиативная пузырчатка легкой степени
1-я линия – 

пероральные кортикостероиды

Было изучено несколько методов лечения эксфолиативной пузырчатки.

Оральный преднизолон можно рассматривать как препарат первой линии.[1]

Первая линия терапии

преднизолон: 0,5 - 1 мг/кг/сут перорально

Дополнительно – поддерживающее лечение

Back
Острый
|
эксфолиативная пузырчатка легкой степени
Дополнительно – 

поддерживающее лечение

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

Рассмотрите следующие меры, исходя из индивидуальных обстоятельствах пациента: соответствующее стоматологическое лечение; инъекции кортикостероидов в пораженные ткани; антисептические ванны (для пациентов с распространенными кожными поражениями, особенно при бактериальных кожных инфекциях); покрытие эрозивных поражений низкоадгезивными раневыми повязками, смягчающими средствами и компрессами; анальгезия; диетотерапия после консультации с диетологом.[1][29]

Дополнительно – защита костной ткани

Back
Острый
|
эксфолиативная пузырчатка легкой степени
Дополнительно – 

защита костной ткани

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

У пациентов, которые принимают длительные курсы системных кортикостероидов, повышен риск развития остеопороза и сопутствующих переломов. Следовательно, обязательно проводить наблюдение плотности костной ткани с помощью стандартной двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (ДЭРА) и назначать нутритивную терапию препаратами кальция, витамина D и бифосфонатами.

1-я линия – ритуксимаб ± топический или оральный кортикостероид

Back
Острый
|
эксфолиативная пузырчатка легкой степени
1-я линия – 

ритуксимаб ± топический или оральный кортикостероид

Было изучено несколько методов лечения эксфолиативной пузырчатки.

Ритуксимаб с высокоактивным топическим кортикостероидом (например, бетаметазона дипропионатом) либо оральным кортикостероидом или без них, можно рассматривать как препарат первой линии.[1]

У пациентов, одновременно получающих ритуксимаб, прием преднизолона следует постепенно уменьшать до прекращения в течение 3–4 месяцев.

Первая линия терапии

ритуксимаб: 1000 мг внутривенно однократно на 1-й и 15-й день

ИЛИ

ритуксимаб: 1000 мг внутривенно однократно на 1-й и 15-й день

-- И --

местный прием бетамтетазон дипропионата: (0,05%) в небольших количествах наносят на пораженный участок (участки) один-два раза в день

или

преднизолон: 0,5 мг/кг/сут перорально

Дополнительно – поддерживающее лечение

Back
Острый
|
эксфолиативная пузырчатка легкой степени
Дополнительно – 

поддерживающее лечение

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

Рассмотрите следующие меры, исходя из индивидуальных обстоятельствах пациента: соответствующее стоматологическое лечение; инъекции кортикостероидов в пораженные ткани; адъювантная терапия сверхактивными топическими кортикостероидами (может быть рассмотрена у отдельных пациентов, получающих ритуксимаб в отдельности); антисептические ванны (для пациентов с распространенными кожными поражениями, особенно при бактериальных кожных инфекциях); покрытие эрозивных поражений низкоадгезивными раневыми повязками, смягчающими средствами и компрессами; анальгезия; диетотерапия после консультации с диетологом.[1][29]

Дополнительно – защита костной ткани

Back
Острый
|
эксфолиативная пузырчатка легкой степени
Дополнительно – 

защита костной ткани

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

У пациентов, которые принимают длительные курсы системных кортикостероидов, повышен риск развития остеопороза и сопутствующих переломов. Следовательно, обязательно проводить наблюдение плотности костной ткани с помощью стандартной двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (ДЭРА) и назначать нутритивную терапию препаратами кальция, витамина D и бифосфонатами.

2-я линия – ритуксимаб ± топический или оральный кортикостероид

Back
Острый
|
эксфолиативная пузырчатка легкой степени
2-я линия – 

ритуксимаб ± топический или оральный кортикостероид

Рассмотрите возможность применения ритуксимаба с высокоактивным топическим кортикостероидом (например, бетаметазона дипропионатом) либо оральным кортикостероидом или без них у пациентов, которые изначально получали дапсон и/или топический кортикостероид, у которых наблюдаются устойчивые активные поражения, выявляют антитела к DSG-1 и отмечается значительное влияние на качество жизни.[1]

У пациентов, которые не достигли контроля заболевания после начального лечения оральными кортикостероидами (то есть, сохраняются активные поражения), к терапии кортикостероидами добавляют ритуксимаб.[1]

Первая линия терапии

ритуксимаб: 1000 мг внутривенно однократно на 1-й и 15-й день

ИЛИ

ритуксимаб: 1000 мг внутривенно однократно на 1-й и 15-й день

-- И --

местный прием бетамтетазон дипропионата: (0,05%) в небольших количествах наносят на пораженный участок (ки) один-два раза в день

или

преднизолон: 0,5 мг/кг/сут перорально

Дополнительно – поддерживающее лечение

Back
Острый
|
эксфолиативная пузырчатка легкой степени
Дополнительно – 

поддерживающее лечение

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

Рассмотрите следующие меры, исходя из индивидуальных обстоятельствах пациента: соответствующее стоматологическое лечение; инъекции кортикостероидов в пораженные ткани; адъювантная терапия сверхактивными топическими кортикостероидами (может быть рассмотрена у отдельных пациентов, получающих ритуксимаб в отдельности); антисептические ванны (для пациентов с распространенными кожными поражениями, особенно при бактериальных кожных инфекциях); покрытие эрозивных поражений низкоадгезивными раневыми повязками, смягчающими средствами и компрессами; анальгезия; диетотерапия после консультации с диетологом.[1][29]

Дополнительно – защита костной ткани

Back
Острый
|
эксфолиативная пузырчатка легкой степени
Дополнительно – 

защита костной ткани

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

У пациентов, которые принимают длительные курсы системных кортикостероидов, повышен риск развития остеопороза и сопутствующих переломов. Следовательно, обязательно проводить наблюдение плотности костной ткани с помощью стандартной двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (ДЭРА) и назначать нутритивную терапию препаратами кальция, витамина D и бифосфонатами.

2-я линия – оральный кортикостероид ± азатиоприн или микофенолат

Back
Острый
|
эксфолиативная пузырчатка легкой степени
2-я линия – 

оральный кортикостероид ± азатиоприн или микофенолат

Если ритуксимаб противопоказан или недоступен, рассмотрите возможность применения преднизолона с азатиоприном либо микофенолатом или без них для пациентов, которые изначально получали дапсон и/или топические кортикостероиды, у которых есть устойчивые активные поражения, выявляются антитела к DSG-1 и отмечается значительное влияние на качество жизни.[1]

Первая линия терапии

преднизолон: 0,5 - 1 мг/кг/сут перорально

ИЛИ

преднизолон: 0,5 - 1 мг/кг/сут перорально

-- И --

азатиоприн: от 1 до 2,5 мг/кг/сут перорально

или

микофенолат мофетил: 1 г перорально дважды в сутки

Дополнительно – поддерживающее лечение

Back
Острый
|
эксфолиативная пузырчатка легкой степени
Дополнительно – 

поддерживающее лечение

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

Рассмотрите следующие меры, исходя из индивидуальных обстоятельствах пациента: соответствующее стоматологическое лечение; инъекции кортикостероидов в пораженные ткани; антисептические ванны (для пациентов с распространенными кожными поражениями, особенно при бактериальных кожных инфекциях); покрытие эрозивных поражений низкоадгезивными раневыми повязками, смягчающими средствами и компрессами; анальгезия; диетотерапия после консультации с диетологом.[1][29]

Дополнительно – защита костной ткани

Back
Острый
|
эксфолиативная пузырчатка легкой степени
Дополнительно – 

защита костной ткани

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

У пациентов, которые принимают длительные курсы системных кортикостероидов, повышен риск развития остеопороза и сопутствующих переломов. Следовательно, обязательно проводить наблюдение плотности костной ткани с помощью стандартной двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (ДЭРА) и назначать нутритивную терапию препаратами кальция, витамина D и бифосфонатами.

вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени

1-я линия – ритуксимаб ± оральный кортикостероид

Back
Острый
|
вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени
1-я линия – 

ритуксимаб ± оральный кортикостероид

Ритуксимаб в сочетании с преднизолоном, который назначают по схеме с постепенным снижением дозы (с прекращением приема через 6 месяцев), обычно применяют в рамках первой линии терапии при умеренной и тяжелой пузырчатке.[1][29]

Ритуксимаб можно применять в виде монотерапии, если терапия оральными кортикостероидами противопоказана.[1]

Если в течение 1-го месяца после начального лечения отсутствует контроль заболевания, пациентам, которые изначально получали ритуксимаб в сочетании с преднизолоном, рекомендована повышенная доза преднизолона (до 1,5 мг/кг/сут) или внутривенная пульс-терапия кортикостероидами (например, метилпреднизолоном).[1]

Мониторинг (ИФА: антитела IgG к Dsg1 и/или Dsg3) рекомендован для определения уровня сывороточных аутоантител в начале лечения.[1][29]

Первая линия терапии

ритуксимаб: 1000 мг внутривенно однократно на 1-й и 15-й день

-- И --

преднизолон: от 1 до 1,5 мг/кг/сут. перорально

или

метилпреднизолон натрия сукцинат: От 0,5 до 1 г внутривенно каждые 24 часа в течение 3-х дней подряд с начальными интервалами в 3–4 недели.

Больше

ИЛИ

ритуксимаб: 1000 мг внутривенно однократно на 1-й и 15-й день

Дополнительно – поддерживающее лечение

Back
Острый
|
вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени
Дополнительно – 

поддерживающее лечение

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

Рассмотрите следующие меры, исходя из индивидуальных обстоятельствах пациента: соответствующее стоматологическое лечение; инъекции кортикостероидов в пораженные ткани; адъювантная терапия сверхактивными топическими кортикостероидами (может быть рассмотрена у отдельных пациентов, получающих ритуксимаб в отдельности); антисептические ванны (для пациентов с распространенными кожными поражениями, особенно при бактериальных кожных инфекциях); покрытие эрозивных поражений низкоадгезивными раневыми повязками, смягчающими средствами и компрессами; анальгезия; диетотерапия после консультации с диетологом.[1][29]

Дополнительно – защита костной ткани

Back
Острый
|
вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени
Дополнительно – 

защита костной ткани

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

У пациентов, которые принимают длительные курсы системных кортикостероидов, повышен риск развития остеопороза и сопутствующих переломов. Следовательно, обязательно проводить наблюдение плотности костной ткани с помощью стандартной двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (ДЭРА) и назначать нутритивную терапию препаратами кальция, витамина D и бифосфонатами.

1-я линия – оральный кортикостероид ± азатиоприн или микофенолат

Back
Острый
|
вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени
1-я линия – 

оральный кортикостероид ± азатиоприн или микофенолат

Если ритуксимаб противопоказан или недоступен, можно назначить преднизолон отдельно или одновременно с иммуносупрессором (азатиоприном или микофенолатом) в качестве альтернативной терапии первой линии. Снижайте дозу кортикостероидов в соответствии с ответом на лечение.[1][29]

При отсутствии контроля заболевания после 1-го месяца начальной терапии у пациентов, которые изначально получали только преднизолон (и которым нельзя назначать ритуксимаб), эффективной может быть повышенная доза кортикостероидов (до 1,5 мг/кг/сут) либо добавление азатиоприна или микофенолата.[1]

Мониторинг (ИФА: антитела IgG к Dsg1 и/или Dsg3) рекомендован для определения уровня сывороточных аутоантител в начале лечения.[1][29]

Первая линия терапии

преднизолон: от 1 до 1,5 мг/кг/сут. перорально

ИЛИ

преднизолон: от 1 до 1,5 мг/кг/сут. перорально

-- И --

азатиоприн: от 1 до 2,5 мг/кг/сут перорально

или

микофенолат мофетил: 1 г перорально дважды в сутки

Дополнительно – поддерживающее лечение

Back
Острый
|
вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени
Дополнительно – 

поддерживающее лечение

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

Рассмотрите следующие меры, исходя из индивидуальных обстоятельствах пациента: соответствующее стоматологическое лечение; инъекции кортикостероидов в пораженные ткани; антисептические ванны (для пациентов с распространенными кожными поражениями, особенно при бактериальных кожных инфекциях); покрытие эрозивных поражений низкоадгезивными раневыми повязками, смягчающими средствами и компрессами; анальгезия; диетотерапия после консультации с диетологом.[1][29]

Дополнительно – защита костной ткани

Back
Острый
|
вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени
Дополнительно – 

защита костной ткани

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

У пациентов, которые принимают длительные курсы системных кортикостероидов, повышен риск развития остеопороза и сопутствующих переломов. Следовательно, обязательно проводить наблюдение плотности костной ткани с помощью стандартной двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (ДЭРА) и назначать нутритивную терапию препаратами кальция, витамина D и бифосфонатами.

паранеопластическая пузырчатка

1-я линия – направление к онкологу

Back
Острый
|
паранеопластическая пузырчатка
1-я линия – 

направление к онкологу

У пациентов с паранеопластической пузырчаткой (ПНП) сотрудничество с онкологом является ключевой составляющей терапии (в особенности до рассмотрения вопроса о применении ритуксимаба).[1]

У пациентов с ПНП часто отмечают активное злокачественное новообразование, лечение которого может оказать положительный эффект на ПНП. Однако следует учитывать, что ПНП также может проявляться у пациентов в состоянии ремиссии.[45][46]

Терапия также включает тщательный мониторинг функции легких с помощью исследования функции внешнего дыхания, так как облитерирующий бронхиолит и дыхательная недостаточность часто являются основными причинами смертности у пациентов с ПНП.[32]

Мониторинг (ИФА: антитела IgG к Dsg1 и/или Dsg3) рекомендован для определения уровня сывороточных аутоантител в начале лечения.[1][29]

ПРОДОЛЖЕНИЕ

Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 6 месяцев после начальной терапии: с контролем заболевания/полной ремиссией

1-я линия – продолжить текущую терапию или назначить ритуксимаб

Back
ПРОДОЛЖЕНИЕ
|
Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 6 месяцев после начальной терапии: с контролем заболевания/полной ремиссией
1-я линия – 

продолжить текущую терапию или назначить ритуксимаб

Пациенты с умеренной или тяжелой пузырчаткой, достигшие контроля заболевания в течение 1-го месяца лечения, могут продолжать текущую терапию (если они по-прежнему ее получают).[1]

Пациенты, находящиеся в полной ремиссии, которые получают или не получают лечение, могут быть претендентами на инфузию ритуксимаба, если у них изначально была тяжелая пузырчатка и/или все еще сохраняются высокие уровни антител к Dsg через 3 месяца после начальной терапии ритуксимабом. Оптимальная доза ритуксимаба для этих пациентов еще не определена.[1]

Первая линия терапии

ритуксимаб: 500–1000 мг внутривенно однократно

Дополнительно – поддерживающее лечение

Back
ПРОДОЛЖЕНИЕ
|
Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 6 месяцев после начальной терапии: с контролем заболевания/полной ремиссией
Дополнительно – 

поддерживающее лечение

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

Рассмотрите следующие меры, исходя из индивидуальных обстоятельств пациента: соответствующее стоматологическое лечение; инъекции кортикостероидов в пораженные ткани; адъювантная терапия сверхактивными топическими кортикостероидами (в ожидании лечения); антисептические ванны (для пациентов с распространенными кожными поражениями, особенно при бактериальных кожных инфекциях); покрытие эрозивных поражений низкоадгезивными раневыми повязками, смягчающими средствами и компрессами; анальгезия; диетотерапия после консультации с диетологом.[1][29]

Дополнительно – защита костной ткани

Back
ПРОДОЛЖЕНИЕ
|
Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 6 месяцев после начальной терапии: с контролем заболевания/полной ремиссией
Дополнительно – 

защита костной ткани

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

У пациентов, которые принимают длительные курсы системных кортикостероидов, повышен риск развития остеопороза и сопутствующих переломов. Следовательно, обязательно проводить наблюдение плотности костной ткани с помощью стандартной двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (ДЭРА) и назначать нутритивную терапию препаратами кальция, витамина D и бифосфонатами.

Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 6 месяцев после начальной терапии: без полной ремиссии

1-я линия – ритуксимаб

Back
ПРОДОЛЖЕНИЕ
|
Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 6 месяцев после начальной терапии: без полной ремиссии
1-я линия – 

ритуксимаб

Пациентам, которые не достигли полной ремиссии через 6 месяцев (получающие или не получающие лечение), можно рассмотреть возможность проведения двух инфузий ритуксимаба с интервалом в 2 недели.

Наблюдение (ИФА: антитела IgG к Dsg1 и/или Dsg3) рекомендовано для определения уровня сывороточных аутоантител через 3 месяца после начальной терапии и затем каждые 3–6 месяцев, в зависимости от улучшения состояния или рецидива.[1][29]

Первая линия терапии

ритуксимаб: 1000 мг внутривенно однократно на 1-й и 15-й день

Дополнительно – поддерживающее лечение

Back
ПРОДОЛЖЕНИЕ
|
Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 6 месяцев после начальной терапии: без полной ремиссии
Дополнительно – 

поддерживающее лечение

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

Рассмотрите следующие меры, исходя из индивидуальных обстоятельствах пациента: соответствующее стоматологическое лечение; инъекции кортикостероидов в пораженные ткани; адъювантная терапия сверхактивными топическими кортикостероидами; антисептические ванны (для пациентов с распространенными кожными поражениями, особенно при бактериальных кожных инфекциях); покрытие эрозивных поражений низкоадгезивными раневыми повязками, смягчающими средствами и компрессами; анальгезия; диетотерапия после консультации с диетологом.[1][29]

Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 12–18 месяцев после начальной терапии: полная ремиссия

1-я линия – продолжить текущую терапию или назначить ритуксимаб

Back
ПРОДОЛЖЕНИЕ
|
Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 12–18 месяцев после начальной терапии: полная ремиссия
1-я линия – 

продолжить текущую терапию или назначить ритуксимаб

Пациенты с умеренной или тяжелой пузырчаткой, достигшие контроля заболевания в течение 1-го месяца лечения, могут продолжать текущую терапию (если они по-прежнему ее получают).[1]

Пациентам в полной ремиссии (получающим или не получающим лечение) со стабильно высокими уровнями антител к Dsg, рекомендована одна инфузия ритуксимаба через 12 месяцев, затем еще одна инфузия ритуксимаба через 18 месяцев.[1] Пациентам, у которых по-прежнему выявляют антитела к Dsg, требуется направленная терапия.

Дополнительные инфузии ритуксимаба через 18 месяцев могут потребоваться пациентам, у которых снова выявлены антитела к DSG.

Мониторинг (ИФА: антитела IgG к Dsg1 и/или Dsg3) рекомендован для определения уровня сывороточных аутоантител в начале лечения.[1][29]

Первая линия терапии

ритуксимаб: 500 мг внутривенно однократно через 12 и 18 месяцев

Дополнительно – поддерживающее лечение

Back
ПРОДОЛЖЕНИЕ
|
Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 12–18 месяцев после начальной терапии: полная ремиссия
Дополнительно – 

поддерживающее лечение

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

Рассмотрите следующие меры, исходя из индивидуальных обстоятельств пациента: соответствующее стоматологическое лечение; инъекции кортикостероидов в пораженные ткани; адъювантная терапия сверхактивными топическими кортикостероидами (в ожидании лечения); антисептические ванны (для пациентов с распространенными кожными поражениями, особенно при бактериальных кожных инфекциях); покрытие эрозивных поражений низкоадгезивными раневыми повязками, смягчающими средствами и компрессами; анальгезия; диетотерапия после консультации с диетологом.[1][29]

Дополнительно – защита костной ткани

Back
ПРОДОЛЖЕНИЕ
|
Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 12–18 месяцев после начальной терапии: полная ремиссия
Дополнительно – 

защита костной ткани

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

У пациентов, которые принимают длительные курсы системных кортикостероидов, повышен риск развития остеопороза и сопутствующих переломов. Следовательно, обязательно проводить наблюдение плотности костной ткани с помощью стандартной двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (ДЭРА) и назначать нутритивную терапию препаратами кальция, витамина D и бифосфонатами.

тяжелая/рефрактерная пузырчатка

1-я линия – внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) либо внутривенный кортикостероид или иммуноадсорбция

Back
ПРОДОЛЖЕНИЕ
|
тяжелая/рефрактерная пузырчатка
1-я линия – 

внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) либо внутривенный кортикостероид или иммуноадсорбция

Пациентам с тяжелым/рефрактерным заболеванием может быть рекомендована ВВИГ, внутривенная пульс-терапия кортикостероидами (например, метилпреднизолоном) или иммуноадсорбция (при отсутствии ответа на терапию ритуксимабом или в дополнение к иммуносупрессору, если нет возможности лечить пациента ритуксимабом).[1][44]

Дефицит IgA в сыворотке следует исключить до лечения ВВИГ; полный дефицит IgA является противопоказанием к терапии ВВИГ. Медленная скорость инфузии ВВИГ, достаточная гидратация и более низкие дозы или увеличение времени между курсами может снизить риск побочных эффектов, связанных с ВВИГ.[1][5]

Внутривенная пульс-терапия кортикостероидами проводится в течение 3-х дней подряд с первоначальным интервалом 3–4 недели.[48]

Наблюдение (ИФА: антитела IgG к Dsg1 и/или Dsg3) рекомендовано для определения уровня сывороточных аутоантител через 3 месяца после начальной терапии и затем каждые 3–6 месяцев, в зависимости от улучшения состояния или рецидива.[1][29]

Первая линия терапии

нормальный иммуноглобулин человека: 2 г/кг внутривенно в течение 2–5 дней подряд каждые 4 недели

ИЛИ

метилпреднизолон натрия сукцинат: От 0,5 до 1 г внутривенно каждые 24 часа в течение 3-х дней подряд с начальными интервалами в 3–4 недели.

Дополнительно – поддерживающее лечение

Back
ПРОДОЛЖЕНИЕ
|
тяжелая/рефрактерная пузырчатка
Дополнительно – 

поддерживающее лечение

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

Рассмотрите следующие меры, исходя из индивидуальных обстоятельствах пациента: соответствующее стоматологическое лечение; инъекции кортикостероидов в пораженные ткани; адъювантная терапия сверхактивными топическими кортикостероидами (в ожидании терапии первой линии у пациентов с тяжелой/рефрактерной пузырчаткой); антисептические ванны (для пациентов с распространенными кожными поражениями, особенно при бактериальных кожных инфекциях); покрытие эрозивных поражений низкоадгезивными раневыми повязками, смягчающими средствами и компрессами; анальгезия; диетотерапия после консультации с диетологом.[1][29]

Дополнительно – защита костной ткани

Back
ПРОДОЛЖЕНИЕ
|
тяжелая/рефрактерная пузырчатка
Дополнительно – 

защита костной ткани

Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы

У пациентов, которые принимают длительные курсы системных кортикостероидов, повышен риск развития остеопороза и сопутствующих переломов. Следовательно, обязательно проводить наблюдение плотности костной ткани с помощью стандартной двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (ДЭРА) и назначать нутритивную терапию препаратами кальция, витамина D и бифосфонатами.

back arrow

Choose a patient group to see our recommendations

Please note that formulations/routes and doses may differ between drug names and brands, drug formularies, or locations. Treatment recommendations are specific to patient groups. See disclaimer

Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности