Анамнез и осмотр

Ключевые диагностические факторы

общие

наличие факторов риска

Ключевые факторы риска включают HLA DR4 HLA DQ1 при вульгарной пузырчатке (ВП), HLA-DRB1 и наличие злокачественной опухоли при паранеопластической пузырчатке (ПНП).

хронические эрозивные волдыри на коже, слизистой оболочке или на обеих структурах

Эксфолиативная пузырчатка (ЭП) обычно поражает лишь кожу. ВП и ПНП могут поражать кожу и слизистую оболочку глаз, рта, носоглотки и пищевода.

хронические эрозии полости рта (ВП, ПНП)

Поражение полости рта является ключевым диагностическим признаком вульгарной пузырчатки (ВП) и паранеопластической пузырчатки (ПНП). При ВП могут наблюдаться поверхностные эрозии слизистой оболочки рта, которые поражают слизистую щек и десен, а также область твердого и мягкого неба. Также может поражаться язык.

болезненные губы (ПНП)

Резистентная форма воспаления слизистой является отличительной чертой паранеопластической пузырчатки (ПНП). В значительной мере поражаются губы с выраженным эксфолиативным мукозитом.

одышка (ПНП)

Паранеопластическая пузырчатка (ПНП) часто связана с разновидностью бронхиолит-облитерирующей пневмонии.

Другие диагностические факторы

общие

зуд кожи головы (ВП, ЭП)

Эксфолиативная пузырчатка (ЭП) может поражать всю поверхность кожи, но чаще поражение отмечается на волосистой части головы и имеет характер себореи. У пациентов с ВП и ЭП может наблюдаться зуд кожи головы с развитием поверхностных язв и эрозий.

носовые кровотечения (ВП, ПНП)

Вульгарная пузырчатка (ВП) и паранеопластическая пузырчатка (ПНП) могут поражать слизистую оболочку носа.

болезненная кожа (ВП, ЭП, ПНП)

При вульгарной пузырчатке (ВП), эксфолиативной пузырчатке (ЭП) и паранеопластической пузырчатке (ПНП) могут отмечаться болезненные поражения кожи.

Болезненные поражения наиболее часто отмечают при ПНП.

Редкие

дисфагия (ВП)

Вульгарная пузырчатка (ВП) может вызвать эрозивный эзофагит с затрудненным/болезненным глотанием. Пациенты могут сообщать об откашливании частей слизистой оболочки пищевода.

Эзофагит не является распространенным признаком, за исключением тяжелых случаев ВП.

зуд кожи (ВП, ЭП)

Зуд является более распространенным при вульгарной (ВП) и эксфолиативной пузырчатке (ЭП), после соответствующего их лечения.

конъюнктивит (ВП, ПНП)

Вульгарная пузырчатка (ВП) может вызвать поражение конъюнктивы глаза.

Пананеопластическая пузырчатка (ПНП) может привести к развитию рубцового конъюнктивита, который свидетельствует о пузырчатке слизистой оболочки (рубцовый конъюнктивит).

Факторы риска

сильный

увеличение возраста

Возраст большинства пациентов, у которых развивается вульгарная пузырчатка (наиболее часто встречающаяся форма пузырчатки), превышает 40 лет.[5][7][8]

HLA DRB4 (ПНП)

Вульгарная пузырчатка (ВП) ассоциирована с DR4 у евреев ашкенази. Редкие подтип (DRB1*0402).[27]

Среди еврейского населения США (преимущественно евреев ашкенази) заболеваемость пузырчаткой составляла 32 случая на миллион в год.[6]

HLA DQ1 (ВП)

В других популяциях ВП связана с DQ1 (редким подтипом DQB1*0503).[27]

HLA DRB1 (ПНП)

Паранеопластическая пузырчатка (ПНП) ассоциирована с DRB1*03.[27]

связь со злокачественными опухолями (ПНП)

У одной трети пациентов ПНП является маркером неизвестной опухоли. Заболевание, которое возникает у молодых людей, как правило, связанное с влиянием нечеловеческого герпесвируса 8 и болезнью Каслемана, а у пожилых людей с анамнезом не ходжкинской лимфомы, хронического лимфоцитарного лейкоза, тимомы и редких сарком.[4]

слабый

D-пеницилламин

Описано много случаев, при которых пузырчатка саморазрешалась при остановке приема провоцирующего лекарства.[28]

АПФ ингибиторы

Описано много случаев, при которых пузырчатка саморазрешалась при остановке приема провоцирующего лекарства.[28]

пенициллин

Описано много случаев, при которых пузырчатка саморазрешалась при остановке приема провоцирующего лекарства.[28]

тиопронин

Описано много случаев, при которых пузырчатка саморазрешалась при остановке приема провоцирующего лекарства.[28]

интерлейкин 2

Описано много случаев, при которых пузырчатка саморазрешалась при остановке приема провоцирующего лекарства.[28]

нифедипин

Описано много случаев, при которых пузырчатка саморазрешалась при остановке приема провоцирующего лекарства.[28]

рифампицин

Описано много случаев, при которых пузырчатка саморазрешалась при остановке приема провоцирующего лекарства.[28]

контакт с насекомыми, которые питаются кровью

Географические зоны распространения эндемичной формы ЭП соответствуют областям проживания черной тли, которая считается возможным вектором, способствующим развитию болезни.[19][20]

Также были замечены другие гематофаговые насекомые, такие как клопы и триатомиды, роль которых в развитии патологии также может считаться значительной.[21]

Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности