Осложнения
Часто пациенты с тяжелой формой вульгарной пузырчатки (ВП) или паранеопластической пузырчатки (ПНП) в связи с мукозитом не могут принимать пищу или пить, и таким пациентам может потребоваться парентеральное питание.[1]
Пациентам с дегидратацией показано дополнительное внутривенное введение растворов.
Целостность эпидермального барьера слизистых оболочек и кожи при пузырчатке нарушается, что приводит к повышенной восприимчивости к поверхностным инфекциям кожи, вызванным бактериями, дрожжевыми грибками или вирусами, например, вирусом простого герпеса. В случае поражения большой площади кожи инфекция кожи может привести к сепсису. Риск развития инфекции возрастает при наличии сопутствующей иммуносупрессии вследствие иммуносупрессивных лекарственных препаратов или злокачественного новообразования.
Соответствующий уход за раной с помощью эмолентов может быть достаточным, если пероральные средства обеспечивают активный контроль пузырчатки. Поверхностную инфекцию кожи лечат промыванием антисептиками, антибиотиками, противогрибковыми лекарственными средствами или противогерпетическими препаратами, например ацикловиром. Купание в разбавленном растворе хлоргексидина может быть эффективным у пациентов с распространенными кожными поражениями. Агрессивное удаление омертвевших частиц не показано, поскольку дерма и части эпидермиса остаются интактными. Это сильно контрастирует с ожоговыми пациентами, у которых наблюдается существенное поражение глубоких слоев дермы.
Эпидемиологические исследования, проведенные в США, показали, что у пациентов с обыкновенной пузырчаткой, поступающих в стационарные отделения, наблюдаются усиленные кожные, респираторные, полиорганные и системные инфекции. В общей сложности среди госпитализированных пациентов с пузырчаткой наблюдалось вдвое больше случаев серьезной инфекции по сравнению с госпитализированными пациентами без таких состояний (50% по сравнению с 25%).[50]
Воспаление слизистой может быть болезненным, что предотвращает употребление внутрь пищи и воды.
Как правило, эффективно местное использование желе с лидокаином. Изредка пациентам необходимо проведение анальгезии наркотическими препаратами. Соблюдение мягкой, щадящей диеты может обеспечить возможность перорального приема пищи у лиц с поражением слизистых оболочек.
Длительная иммуносупрессия может привести к повышенному риску возникновения актинического кератоза и злокачественных новообразований кожи.
Пациентам рекомендовано избегать длительного пребывания на солнце и принимать соответствующие меры предосторожности.
Ограничивается только пациентами с ПНП. Пациенты часто умирают от осложнений облитерирующего бронхиолита.[32]
Рубцовый конъюнктивит является вероятным только у пациентов с ПНП.
Остеопороз является побочным эффектом длительного применения кортикостероидов. Следовательно, целью терапии является агрессивный контроль заболевания и ограничение долгосрочной суммарной дозы кортикостероидов. Ранний контроль патологического процесса минимизирует суммарную дозу стероидов.
Может возникать поствоспалительная гипер- или гипопигментация в связи с повреждением кожи в результате образования волдырей. Поствоспалительное изменение пигментации более заметно на коричневой и черной коже (кожа типа V и VI), и ее нормализация может занять до одного года. Пациентам следует объяснить, что при условии контроля воспаления кожи пигментация нормализуется в течение 6–12 месяцев.
Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности