Пузырчатка

Пузырчатка охватывает группу потенциально опасных для жизни аутоиммунных буллезных заболеваний, которые характеризуются образованием волдырей и эрозий слизистых оболочек и кожи.

Вульгарная пузырчатка (ВП) – наиболее распространенный вариант заболевания, который поражает кожу и слизистые оболочки.

Эксфолиативная пузырчатка (ЭП) поражает только кожу. Паранеопластическая пузырчатка (ПНП) встречается редко; она может поражать кожу и слизистые поверхности глаз, рта, носоглотки и пищевода.

Диагноз основывается на таких клинических признаках как эрозии (повреждение эпидермиса) и волдыри на коже и/или слизистых оболочках.

Прямое иммунофлюоресцентное окрашивание биоптатов кожи демонстрирует наличие иммуноглобулинов и отложения C3 на поверхности кератиноцитов, а гистологическое исследование подтверждает акантолиз кератиноцитов.

Лечение нацелено на уменьшение или устранение патологических аутоантител и предполагает проведение долгосрочной иммуносупрессивной терапии.

Пузырчатка представляет собой группу аутоиммунных заболеваний, сопровождающихся образованием волдырей, которые поражают эпидермальные поверхности кожи и/или слизистых оболочек. Выделяют три основных вида патологии: вульгарная пузырчатка (ВП), эксфолиативная пузырчатка (ЭП) и паранеопластическая пузырчатка (ПНП).

Формирование интраэпителиальных волдырей обусловлено наличием аутоантител IgG к десмоглеину 3 (Dsg3) и/или десмоглеину 1 (Dsg1) на поверхностях эпидермальных кератиноцитов.[1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com

Пузырчатка ассоциируется с болью и нарушением сна. При поражении пищевода отмечается затрудненное глотание. Эти проявления связаны с увеличением частоты депрессии.[2]Hsu YM, Fang HY, Lin CL, et al. The risk of depression in patients with pemphigus: a nationwide cohort study in Taiwan. Int J Environ Res Public Health. 2020 Mar 17;17(6):1983. https://www.mdpi.com/1660-4601/17/6/1983/htm http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32192212?tool=bestpractice.com