Эпидемиология

Пузырчатка встречается редко, а в США уровень общей заболеваемости оценивается как 4,2 новых случая на миллион в год.[6] Возраст большинства пациентов, у которых развивается вульгарная пузырчатка (наиболее часто встречающаяся форма пузырчатки), превышает 40 лет.[5][7][8] Пиковая заболеваемость наблюдается в 50-60 лет. Тем не менее, возрастной диапазон является широким и многие случаи отмечаются и у детей. Соотношение между мужчинами и женщинами в США составляет 1.

Среди еврейского населения США (преимущественно евреев ашкенази) заболеваемость пузырчаткой составляла 32 случая на миллион в год.[6]

Во Франции приблизительная средняя ежегодная частота составляет 2 случая на миллион в год.[9] В Корее в общенациональном популяционном когортном исследовании заболеваемость вульгарной пузырчаткой составила 2,06 случая на миллион человеко-лет, а эксфолиативной пузырчаткой – 1,14 случая на миллион человеко-лет.[10] В Финляндии заболеваемость пузырчаткой увеличилась от 0,75 до 2,80 случаев на миллион человек в период с 1985 по 2017 годы.[11]

Согласно оценкам, общая моментная распространенность пузырчатки в США составляет 5,2 на 100 000 взрослых.[12]

Эндемическая форма эксфолиативной пузырчатки (fogo selvagem) встречается с высокой распространенностью в изолированных районах Бразилии. Распространенность эндемической формы ЭП лучше всего была изучена в резервации индейцев в Бразилии и, по прогнозируемым оценкам, она достигает 2,6%.[13]

Данные о распространенности паранеопластической пузырчатки (ПНП) не опубликованы, но многие клинические случаи уже были описаны в литературе с момента первоначального описания патологии в 1990 году.[14][15]

Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности