Отличия
Семейная доброкачественная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)
ПРИЗНАКИ / СИМПТОМЫ
Не поражает слизистую оболочку полости рта. Характеризуется наличием дерматита с поверхностными эрозиями преимущественно в области изгибов тела - в пахе, подмышечной впадине и в области шеи.
В семейном анамнезе отмечаются признаки заболевания из-за аутосомно-доминантного типа наследования патологии, но начало развития таковой после 30-летнего возраста не является редкостью.
Методы исследования
Биопсия кожи демонстрирует отсутствие иммунореактантов в случае проведения метода прямого иммунофлюоресцентного окрашивания. Гистологическая картина аналогична таковой при пузырчатке.
Буллезный пемфигоид (БП)
ПРИЗНАКИ / СИМПТОМЫ
Первичное аутоиммунное заболевание людей пожилого возраста, характеризуется формированием напряженных волдырей на коже и редко поражает область слизистой.
Часто характеризуется зудом и формированием первичного очага крапивницы, в области которого и формируются везикулы.
Агрессивная форма БП может имитировать вульгарную пузырчатку (ВП). Клинически волдыри при БП отличаются от таковых при пузырчатке.
Методы исследования
БП определяют путем исследования кожи, полученной с периферии патологического очага, методом прямого иммунофлюоресцентного окрашивания. Дискретная широкая линейная зона иммунофлюоресценции с реакцией на IgG и/или C3 наблюдается вдоль дермально-эпидермального соединения.
линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз
ПРИЗНАКИ / СИМПТОМЫ
Клинически похоже на БП.
Методы исследования
Отличается от пузырчатки и БП своеобразным профилем окрашивания при использовании метода прямой иммунофлюоресценции. Вдоль дермально-эпидермального соединения наблюдается дискретная линейная зона иммунофлюоресценции с реакцией на IgA и/или C3.
Приобретённый буллезный эпидермолиз (ПБЭ)
ПРИЗНАКИ / СИМПТОМЫ
Аутоиммунное заболевание кожи, которое характеризуется образованием напряженных пузырей и хрупкостью кожи. Отличается выраженным образованием рубцов. Аутоантитела при ПБЭ активны против коллагена VII типа, поэтому при данном заболевании может наблюдаться выраженное образование рубцов.
Также выражена хрупкость кожи, особенно в областях, которые подвергаются незначительным травмам, например кисти, локти и колени.
Методы исследования
ПБЭ определяют путем исследования кожи, полученной с периферии патологического очага, методом прямого иммунофлюоресцентного окрашивания. Вдоль дермально-эпидермального соединения наблюдается дискретная широкая линейная зона иммунофлюоресценции с реакцией на IgG и/или C3.
ПБЭ можно отличить от БП с помощью обработки кожи 1М раствором NaCl, при которой иммунореактанты на IgG, C3 или и на то, и на другое определяются в основании искусственно образованного пузыря.
Мультиформная эритема (МЭ)
ПРИЗНАКИ / СИМПТОМЫ
Аутовоспалительное заболевание кожи, связанное с вирусом простого герпеса, некоторыми медикаментами и другими инфекциями. Классическим повреждением является мишеневидная бляшка, которая часто является болезненной.
Конституциональные симптомы, такие как лихорадка, летаргия и миалгия не характерны.
МЭ может вызывать образование пузырей, в таком случае, как правило, возникают более напряженные пузыри, которые легко отличить от поражений при пузырчатке.
Методы исследования
У пациентов с паранеопластической пузырчаткой (ПНП) могут наблюдаться поражения, которые клинически и гистологически напоминают МЭ. В таких случаях часто необходимо окрашивание методом прямой иммунофлуоресценции. В случае МЭ при окрашивании с помощью ПИФ определяют пограничный дерматит с иммунофлюоресцентным окрашиванием апоптозных кератиноцитов. В случае ПНП результаты окрашивания с помощью ПИФ могут напоминать ВП или БП, либо же и то, и другое, но при этом также наблюдается отложение фибрина в собственной пластинке (часто наблюдается при красном плоском лишае).
Афтозный стоматит (язвы)
ПРИЗНАКИ / СИМПТОМЫ
Афтозные язвы являются четко отграниченными язвами, которые появляются в ротовой полости и области половых органов. Они часто болезненны. Они проходят самостоятельно в течении от 3 до 7 дней, могут рецидивировать и связаны со стрессом и слабостью. В тоже время ВП является хроническим состоянием, которое, как правило, прогрессирует без лечения. Эрозии при ВП на ранних стадиях часто безболезненны.
Методы исследования
Гистологически афтозные язвы характеризуются инфильтрацией основания язвы лимфоцитами, макрофагами и нейтрофилами. Часто поражаются небольшие сосуды и окружающий эпителий.
Болезнь Бехчета
ПРИЗНАКИ / СИМПТОМЫ
Кожные проявления болезни Бехчета представлены афтозными язвами. Однако болезнь Бехчета характеризуется поражением других органов, таких как глаза, центральная нервная система, желудочно-кишечный тракт и мочеполовая система.
Афтозные язвы при болезни Бехчета отличаются от поражений при пузырчатке, так как они выглядят как штампованные язвы, а не как поверхностные эрозии и пузыри. При болезни Бехчета может наблюдаться патергия (например, поражения могут возникать в местах незначительной травматизации, например, от укола стерильной иглой).
Методы исследования
Первичное поражение при болезни Бехчета, афтозная язва, отличается от пузырчатки по особенностям при патологическом исследовании. Кроме этого, патология при болезни Бехчета может поражать сосуды кожи, а также жировую ткань.
Герпетический стоматит
ПРИЗНАКИ / СИМПТОМЫ
Вирус простого герпеса (ВПГ)-1 и ВПГ-2 вызывают образование пузырей в ротовой полости, на губах и коже. ВПГ-2, как правило, связан с половым путем передачи и поражает область половых органов. ВПГ-1 чаще поражает ротовую полость, а также кожу, особенно в местах незначительных травм кожи либо у пациентов с экземой (атопическим дерматитом).
Герпетический стоматит связан с заражением ВПГ. Пузырьки часто легко повреждаются и имеют зубчатые края.
Методы исследования
Определение ВПГ в культуре или с помощью пробы Цанка или прямого метода люминесцирующих антител (ПМЛА) может помочь дифференцировать это заболевание от пузырчатки. Однако, у пациентов с пузырчаткой может быть сопутствующая инфекция ВПГ, а также существуют редкие случаи ложно-положительных результатов теста Цанка или ПМЛА при пузырчатке.
Красный плоский лишай ротовой полости (КПЛ)
ПРИЗНАКИ / СИМПТОМЫ
Красный плоский лишай является аутоиммунным заболеванием кожи, которое поражает кожу, слизистые и волосяные фолликулы.
В случае, когда красный плоский лишай поражает ротовую полость, он часто является эрозивным. Он чаще поражает слизистую оболочку щек, но также может поражать десны и губы.
Красный плоский лишай ротовой полости может напоминать эрозии при пузырчатке, но, как правило, он имеет лихеноидный вид с сетчатым паттерном.
Методы исследования
Стандартное гистологическое исследование и окрашивание кожи и слизистых методом прямой иммунофлуоресценции (ПИФ) могут дифференцировать красный плоский лишай от пузырчатки. При красном плоском лишае в области дермо-эпидермального соединения наблюдается зона лимфоцитов с сопутствующим апоптозом кератиноцитов базального слоя и пилообразными сосочками дермы.
В результате окрашивания методом ПИФ выявляют апоптозные кератиноциты и определенный паттерн окрашивания фибрина в области дермо-эпидермального соединения, который распространяется на собственную пластинку.
Синдром Стивенса-Джонсона (ССД)
ПРИЗНАКИ / СИМПТОМЫ
Поражает большой процент кожи площади поверхности тела и слизистые оболочки. Является неотложным состоянием, которое часто требует госпитализации в ожоговый центр.
Он часто связан у приемом лекарственного средства или недавно перенесенной инфекцией.
Он быстро прогрессирует и пациенты жалуются на болезненность кожи. Часто наблюдаются конституциональные симптомы, такие как лихорадка и лимфаденопатия.
Методы исследования
Состояние можно диагностировать с помощью стандартного окрашивания фиксированного или замороженного образца кожи гематоксилином и эозином.
Наблюдается некроз кератиноцитов базального слоя, который распространяется на поверхностные слои дермы и эпидермис. Результаты исследования методом прямой иммунофлуоресценции неспецифические, часто определяют многочисленные апопотозные кератиноциты, но определенный паттерн иммунофлюоресценции, как при пузырчатке, БП или ЛП отсутствует.
Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН)
ПРИЗНАКИ / СИМПТОМЫ
Поражает большой процент кожи площади поверхности тела и слизистые оболочки. Является неотложным состоянием, которое часто требует госпитализации в ожоговый центр.
Он часто связан у приемом лекарственного средства или недавно перенесенной инфекцией.
Он быстро прогрессирует и пациенты жалуются на болезненность кожи. Часто наблюдаются конституциональные симптомы, такие как лихорадка и лимфаденопатия.
Методы исследования
Состояние можно диагностировать с помощью стандартного окрашивания фиксированного или замороженного образца кожи гематоксилином и эозином.
Наблюдается некроз кератиноцитов базального слоя, который распространяется на поверхностные слои дермы и эпидермис. Результаты исследования методом прямой иммунофлуоресценции неспецифические, часто определяют многочисленные апопотозные кератиноциты, но определенный паттерн иммунофлюоресценции, как при пузырчатке, БП или ЛП отсутствует.
Розовый лишай (РЛ)
ПРИЗНАКИ / СИМПТОМЫ
Розовый лишай – это самоограничивающаяся папулосквамозная сыпь, которая часто возникает после вирусной инфекции, но может возникать и спонтанно. В основном поражение наблюдают на туловище и проксимальных отделах конечностей, и ему часто предшествует единичная «материнская» бляшка. Было отмечено наличие «псевдовезикул», однако это не аутоиммунное буллезное заболевание. РЛ может быть дифференциальным диагнозом для случаев паранеопластической пузырчатки.
Методы исследования
Гистопатология розового лишая отличается от пузырчатки: при РЛ наблюдают спонгиотический процесс, отсутствие или уменьшение зернисто-клеточного слоя, экстравазацию эритроцитов в дерме, дискератоз, плавление базальных клеток и, реже, внутриэпидермальные везикулы. Исследования методом прямой иммунофлуоресценции, а также ИФА сыворотки, дают отрицательный результат.
Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности