Síndrome do intestino curto
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Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
anastomose jejunoileocólica
reidratação e dieta oral
Quando os pacientes ficarem com sede, eles devem ser incentivados a tomar uma solução de reidratação oral (SRO) em vez de água, suco ou bebidas esportivas.[16]Buchman AL. Short bowel syndrome. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's gastrointestinal and liver disease. 11th ed. Philadelphia, PA: Saunders; 2020.[37]Pfeiffer A, Schmidt T, Kaess H. The role of osmolality in the absorption of a nutrient solution. Aliment Pharmacol Ther. 1998 Mar;12(3):281-6. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1046/j.1365-2036.1998.00301.x/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9570264?tool=bestpractice.com [38]Buchman AL. Etiology and initial management of short bowel syndrome. Gastroenterology. 2006 Feb;130(2 suppl 1):S5-S15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16473072?tool=bestpractice.com
Os pacientes devem ser encorajados a comer 2 a 3 vezes a quantidade de calorias consumidas antes de adquirir a SIC.
Os pacientes devem ser estimulados a comer uma dieta rica em carboidratos complexos, amido e fibras solúveis, e pobre em oxalato.[4]Massironi S, Cavalcoli F, Rausa E, et al. Understanding short bowel syndrome: current status and future perspectives. Dig Liver Dis. 2020 Mar;52(3):253-61. https://www.doi.org/10.1016/j.dld.2019.11.013 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31892505?tool=bestpractice.com [27]Nordgaard I, Hansen BS, Mortensen PB. Colon as a digestive organ in patients with short bowel. Lancet. 1994 Feb 12;343(8894):373-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7905549?tool=bestpractice.com Alimentos contendo lactose são uma rica fonte de cálcio e devem ser estimulados, a menos que o paciente seja intolerante à lactose, ou caso tenha sido submetido a uma ressecção jejunal maciça.[39]Marteau P, Messing B, Arrigoni E, et al. Do patients with short-bowel syndrome need a lactose-free diet? Nutrition. 1997 Jan;13(1):13-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9058441?tool=bestpractice.com
Os pacientes com má absorção dos sais biliares podem se beneficiar de uma dieta rica em triglicerídeos de cadeia média (TCM) ou podem usar suplementos de TCM.
tratamento antidiarreico
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Um medicamento antidiarreico é necessário para controlar as perdas de fluidos.[4]Massironi S, Cavalcoli F, Rausa E, et al. Understanding short bowel syndrome: current status and future perspectives. Dig Liver Dis. 2020 Mar;52(3):253-61. https://www.doi.org/10.1016/j.dld.2019.11.013 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31892505?tool=bestpractice.com
As opções incluem loperamida, difenoxilato/atropina, codeína, tintura de ópio, octreotida ou clonidina.
A clonidina produz efeitos colaterais de hipotensão e efeitos centrais como torpor.
A octreotida desacelera o trânsito intestinal e inibe a adaptação intestinal. Ela precisa ser administrada por via subcutânea ou intravenosa. Logo, ela deve ser usada somente se outros agentes falharem em controlar a diarreia devido aos possíveis efeitos adversos na adaptação intestinal e na motilidade da vesícula biliar.
Opções primárias
loperamida: 2 mg por via oral quatro vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 16 mg/dia
ou
difenoxilato/atropina: 2.5 mg por via oral quatro vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 20 mg/dia
Mais difenoxilato/atropinaA dose se refere ao componente difenoxilato.
Opções secundárias
fosfato de codeína: 15-60 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 240 mg/dia
ou
tintura de ópio: 15 gotas por via oral quatro vezes ao dia, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 20 mL/dia
Opções terciárias
clonidina transdérmica: adesivo de 0.1 mg/24 horas uma vez por semana
ou
clonidina: 0.1 a 0.6 mg por via oral duas vezes ao dia
ou
octreotida: 100-1500 microgramas/dia por via subcutânea administrados em 2-4 doses fracionadas
suplementação de cálcio
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Indicada para todos os pacientes, a fim de manter o nível de cálcio normal e proteger contra a osteoporose.
Opções primárias
carbonato de cálcio: 1-2 g/dia por via oral administrados em 3-4 doses fracionadas
suporte com nutrição parenteral (NP) com subsequente desmame
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes requerem suporte com NP caso a nutrição adequada não seja atingida somente com dieta oral. Isso é mais comum em pacientes com intestino residual ≤100 cm (ou ≤150 cm se o cólon for parcialmente removido). Os pacientes com anastomose jejunoileocólica têm as maiores probabilidades de desmame da NP.[4]Massironi S, Cavalcoli F, Rausa E, et al. Understanding short bowel syndrome: current status and future perspectives. Dig Liver Dis. 2020 Mar;52(3):253-61. https://www.doi.org/10.1016/j.dld.2019.11.013 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31892505?tool=bestpractice.com
Inicialmente, a NP é administrada em um período de 24 horas, e o tempo de alimentação é gradualmente condensado a um cronograma de alimentação noturna de 10 a 12 horas (geralmente em incrementos de 2 horas quando a taxa de infusão é aumentada e a duração da infusão é diminuída).
As instruções de segurança do cateter são essenciais para a prevenção de complicações, como a sepse associada ao cateter e a trombose venosa.
Atinge-se o desmame aumentando gradativamente a ingestão oral em alimentações pequenas e frequentes, conforme tolerado. O objetivo é consumir 2 a 3 vezes a ingestão calórica oral normal. Isso é acompanhado de: ajuste correspondente da frequência e do conteúdo da NP; monitoramento dos estados hídrico e nutricional; controle da diarreia; e uso de soluções de reidratação oral.
inibidor da bomba de prótons
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Necessário por 6 meses após a cirurgia inicial para controlar a hipersecreção gástrica.[2]Cuerda C, Pironi L, Arends J, et al. ESPEN practical guideline: clinical nutrition in chronic intestinal failure. Clin Nutr. 2021 Sep;40(9):5196-220. https://www.doi.org/10.1016/j.clnu.2021.07.002 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34479179?tool=bestpractice.com [4]Massironi S, Cavalcoli F, Rausa E, et al. Understanding short bowel syndrome: current status and future perspectives. Dig Liver Dis. 2020 Mar;52(3):253-61. https://www.doi.org/10.1016/j.dld.2019.11.013 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31892505?tool=bestpractice.com [42]Windsor CW, Fejfar J, Woodward DA. Gastric secretion after massive small bowel resection. Gut. 1969 Oct;10(10):779-86. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4186939?tool=bestpractice.com [43]Williams NS, Evans P, King RF. Gastric acid secretion and gastrin production in the short bowel syndrome. Gut. 1985 Sep;26(9):914-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1432854 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4029719?tool=bestpractice.com [44]Jeppesen PB, Staun M, Tjellesen L, et al. Effect of intravenous ranitidine and omeprazole on intestinal absorption of water, sodium, and macronutrients in patients with intestinal resection. Gut. 1998 Dec;43(6):763-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1727363 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9824602?tool=bestpractice.com [45]Jacobsen O, Ladefoged K, Stage JG, et al. Effects of cimetidine on jejunostomy effluents in patients with severe short-bowel syndrome. Scand J Gastroenterol. 1986 Sep;21(7):824-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3095911?tool=bestpractice.com [46]Nightingale JM, Walker ER, Farthing MJ, et al. Effect of omeprazole on intestinal output in the short bowel syndrome. Aliment Pharmacol Ther. 1991 Aug;5(4):405-12. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1777549?tool=bestpractice.com
Uma cirurgia menos extensa, como ressecções segmentais pequenas para doença de Crohn, pode não causar hipersecreção gástrica, e a terapia pode não ser necessária nesses casos.
Podem induzir diarreia em alguns pacientes, portanto pode ser útil monitorar os volumes de diarreia antes e depois do início do tratamento.
Opções primárias
omeprazol: 40 mg por via oral duas vezes ao dia
ou
lansoprazol: 15-30 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia
reposição de eletrólitos, vitaminas e micronutrientes
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes são examinados regularmente quanto às deficiências de eletrólitos e vitaminas para orientar a suplementação, inclusive vitaminas A, piridoxina (B6), B12, D, E e K, cobre, zinco e selênio.
As deficiências das vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K) são as deficiências de vitamina encontradas mais comumente; a absorção das vitaminas hidrossolúveis é preservada.
A suplementação de potássio, magnésio, bicarbonato e fósforo também deve ser fornecida conforme necessário.
Deve-se tomar cuidado com suplementos de magnésio oral, já que eles podem induzir diarreia e piorar a absorção. O gluconato de magnésio é preferido, já que pode resultar em menos diarreia que outras fórmulas.
Geralmente, os pacientes com ressecção do íleo terminal superior a 60 cm desenvolvem deficiência de vitamina B12.
anastomose jejunoileal com ressecção total do cólon
nutrição parenteral (NP) com reidratação oral
Inicialmente, a NP é administrada em um período de 24 horas, e o tempo de alimentação é gradualmente condensado a um cronograma de alimentação noturna de 10 a 12 horas (geralmente em incrementos de 2 horas quando a taxa de infusão é aumentada e a duração da infusão é diminuída) para permitir que o paciente fique livre da bomba de infusão durante o dia.
Instruções sobre os cuidados adequados com o cateter são essenciais para a prevenção de complicações, como a sepse do cateter e trombose venosa.
Quando os pacientes ficarem com sede, eles devem ser incentivados a tomar uma solução de reidratação oral em vez de água, suco ou bebidas esportivas.[16]Buchman AL. Short bowel syndrome. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's gastrointestinal and liver disease. 11th ed. Philadelphia, PA: Saunders; 2020.[37]Pfeiffer A, Schmidt T, Kaess H. The role of osmolality in the absorption of a nutrient solution. Aliment Pharmacol Ther. 1998 Mar;12(3):281-6. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1046/j.1365-2036.1998.00301.x/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9570264?tool=bestpractice.com [38]Buchman AL. Etiology and initial management of short bowel syndrome. Gastroenterology. 2006 Feb;130(2 suppl 1):S5-S15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16473072?tool=bestpractice.com
tratamento antidiarreico
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Um medicamento antidiarreico é necessário para controlar as perdas de fluidos.[4]Massironi S, Cavalcoli F, Rausa E, et al. Understanding short bowel syndrome: current status and future perspectives. Dig Liver Dis. 2020 Mar;52(3):253-61. https://www.doi.org/10.1016/j.dld.2019.11.013 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31892505?tool=bestpractice.com
As opções incluem loperamida, difenoxilato/atropina, codeína, tintura de ópio ou octreotida.
A clonidina produz efeitos colaterais de hipotensão e efeitos centrais como torpor.
A octreotida desacelera o trânsito intestinal e inibe a adaptação intestinal. Ela precisa ser administrada por via subcutânea ou intravenosa. Logo, ela deve ser usada somente se outros agentes falharem em controlar a diarreia devido aos possíveis efeitos adversos na adaptação intestinal e na motilidade da vesícula biliar.
Opções primárias
loperamida: 2 mg por via oral quatro vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 16 mg/dia
ou
difenoxilato/atropina: 2.5 mg por via oral quatro vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 20 mg/dia
Mais difenoxilato/atropinaA dose se refere ao componente difenoxilato.
Opções secundárias
fosfato de codeína: 15-60 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 240 mg/dia
ou
tintura de ópio: 15 gotas por via oral quatro vezes ao dia, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 20 mL/dia
Opções terciárias
octreotida: 100-1500 microgramas/dia por via subcutânea administrados em 2-4 doses fracionadas
suplementação de cálcio
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Indicada para todos os pacientes, a fim de manter o nível de cálcio normal e proteger contra a osteoporose.
Opções primárias
carbonato de cálcio: 1-2 g/dia por via oral administrados em 3-4 doses fracionadas
inibidores da bomba de prótons
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Necessários por 6 meses após a cirurgia inicial para controlar a hipersecreção gástrica.[2]Cuerda C, Pironi L, Arends J, et al. ESPEN practical guideline: clinical nutrition in chronic intestinal failure. Clin Nutr. 2021 Sep;40(9):5196-220. https://www.doi.org/10.1016/j.clnu.2021.07.002 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34479179?tool=bestpractice.com [4]Massironi S, Cavalcoli F, Rausa E, et al. Understanding short bowel syndrome: current status and future perspectives. Dig Liver Dis. 2020 Mar;52(3):253-61. https://www.doi.org/10.1016/j.dld.2019.11.013 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31892505?tool=bestpractice.com [42]Windsor CW, Fejfar J, Woodward DA. Gastric secretion after massive small bowel resection. Gut. 1969 Oct;10(10):779-86. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4186939?tool=bestpractice.com [43]Williams NS, Evans P, King RF. Gastric acid secretion and gastrin production in the short bowel syndrome. Gut. 1985 Sep;26(9):914-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1432854 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4029719?tool=bestpractice.com [44]Jeppesen PB, Staun M, Tjellesen L, et al. Effect of intravenous ranitidine and omeprazole on intestinal absorption of water, sodium, and macronutrients in patients with intestinal resection. Gut. 1998 Dec;43(6):763-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1727363 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9824602?tool=bestpractice.com [45]Jacobsen O, Ladefoged K, Stage JG, et al. Effects of cimetidine on jejunostomy effluents in patients with severe short-bowel syndrome. Scand J Gastroenterol. 1986 Sep;21(7):824-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3095911?tool=bestpractice.com [46]Nightingale JM, Walker ER, Farthing MJ, et al. Effect of omeprazole on intestinal output in the short bowel syndrome. Aliment Pharmacol Ther. 1991 Aug;5(4):405-12. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1777549?tool=bestpractice.com
Cirurgias menos extensas, como ressecções segmentais pequenas para doença de Crohn, podem não causar hipersecreção gástrica, e a terapia não é requerida nesses casos.
Podem induzir diarreia em alguns pacientes, portanto pode ser útil monitorar os volumes de diarreia antes e depois do início do tratamento.
Opções primárias
omeprazol: 40 mg por via oral duas vezes ao dia
ou
lansoprazol: 15-30 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia
reposição de eletrólitos, vitaminas e micronutrientes
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes são examinados regularmente quanto às deficiências de eletrólitos e vitaminas para orientar a suplementação, inclusive vitaminas A, piridoxina (B6), B12, D, E e K, cobre, zinco e selênio.
As deficiências das vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K) são as deficiências de vitamina encontradas mais comumente nesse grupo de pacientes; a absorção das vitaminas hidrossolúveis é preservada. O risco de deficiência de vitamina K aumenta ainda mais devido à perda da flora bacteriana colônica, que pode sintetizar a vitamina K.
A suplementação de potássio, magnésio, bicarbonato e fósforo também deve ser fornecida conforme necessário.
Deve-se tomar cuidado com suplementos de magnésio oral, já que eles podem induzir diarreia e piorar a absorção. O gluconato de magnésio é preferido, já que pode resultar em menos diarreia que outras fórmulas.
Geralmente, os pacientes com ressecção do íleo terminal superior a 60 cm desenvolvem deficiência de vitamina B12.
nutrição oral com desmame da nutrição parenteral (NP)
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
O desmame da NP pode ser viável em pacientes com intestino delgado residual >100 cm e é obtido pelo aumento gradativo da ingestão oral em porções pequenas e frequentes, conforme tolerado. O objetivo é consumir 2 a 3 vezes a ingestão calórica oral normal anterior à ressecção. Isso é acompanhado de: ajuste correspondente da frequência e do conteúdo da NP; monitoramento dos estados hídrico e nutricional; controle da diarreia; e uso de soluções de reidratação oral.
jejunostomia terminal ou duodenostomia
reanastomose do cólon
Deve-se realizar uma reanastomose primária do intestino delgado com o cólon em todos os pacientes a fim de permitir que o intestino se beneficie da função do cólon na absorção de fluidos e nutrientes. Isso aumenta muito as chances do paciente desmamar da nutrição parenteral (NP).
É provável que os pacientes fiquem dependentes de NP caso a reanastomose do cólon não seja possível.
suporte com nutrição parenteral (NP) e reidratação oral
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes necessitam de suporte com NP total pelos primeiros 7 a 10 dias após a cirurgia, após os quais deve-se iniciar suporte com NP parcial em combinação com dieta oral. Os pacientes com intestino delgado residual >100 cm (ou >150 cm se o cólon for parcialmente removido) podem ser transferidos para a dieta oral com relativa rapidez, enquanto aqueles com intestino delgado residual ≤100 cm (ou ≤150 cm, se o cólon for parcialmente removido) podem precisar de NP por mais tempo. A ingestão alimentar pode precisar ser diminuída para controlar as perdas fecais.
Instruções sobre os cuidados adequados com o cateter são essenciais para a prevenção de complicações, como a sepse do cateter e trombose venosa.
Quando os pacientes ficarem com sede, eles devem ser incentivados a tomar uma solução de reidratação oral (SRO) em vez de água, suco ou bebidas esportivas.[16]Buchman AL. Short bowel syndrome. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's gastrointestinal and liver disease. 11th ed. Philadelphia, PA: Saunders; 2020.[37]Pfeiffer A, Schmidt T, Kaess H. The role of osmolality in the absorption of a nutrient solution. Aliment Pharmacol Ther. 1998 Mar;12(3):281-6. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1046/j.1365-2036.1998.00301.x/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9570264?tool=bestpractice.com [38]Buchman AL. Etiology and initial management of short bowel syndrome. Gastroenterology. 2006 Feb;130(2 suppl 1):S5-S15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16473072?tool=bestpractice.com
tratamento antidiarreico
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Um medicamento antidiarreico é necessário para controlar as perdas de fluidos.[4]Massironi S, Cavalcoli F, Rausa E, et al. Understanding short bowel syndrome: current status and future perspectives. Dig Liver Dis. 2020 Mar;52(3):253-61. https://www.doi.org/10.1016/j.dld.2019.11.013 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31892505?tool=bestpractice.com
As opções incluem loperamida, difenoxilato/atropina, codeína, tintura de ópio ou octreotida.
A octreotida desacelera o trânsito intestinal e inibe a adaptação intestinal. Ela precisa ser administrada por via subcutânea ou intravenosa. Logo, ela deve ser usada somente se outros agentes falharem em controlar a diarreia devido aos possíveis efeitos adversos na adaptação intestinal e na motilidade da vesícula biliar.
Opções primárias
loperamida: 4 mg por via oral quatro vezes ao dia
ou
difenoxilato/atropina: 5 mg por via oral quatro vezes ao dia
Mais difenoxilato/atropinaA dose se refere ao componente difenoxilato.
Opções secundárias
fosfato de codeína: 15-60 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 240 mg/dia
ou
tintura de ópio: 15 gotas por via oral quatro vezes ao dia, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 20 mL/dia
Opções terciárias
octreotida: 100-1500 microgramas/dia por via subcutânea administrados em 2-4 doses fracionadas
suplementação de cálcio
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Indicada para todos os pacientes, a fim de manter o nível de cálcio normal e proteger contra a osteoporose.
Opções primárias
carbonato de cálcio: 1-2 g/dia por via oral administrados em 3-4 doses fracionadas
inibidores da bomba de prótons
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Necessário por 6 meses após a cirurgia inicial para controlar a hipersecreção gástrica.[2]Cuerda C, Pironi L, Arends J, et al. ESPEN practical guideline: clinical nutrition in chronic intestinal failure. Clin Nutr. 2021 Sep;40(9):5196-220. https://www.doi.org/10.1016/j.clnu.2021.07.002 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34479179?tool=bestpractice.com [4]Massironi S, Cavalcoli F, Rausa E, et al. Understanding short bowel syndrome: current status and future perspectives. Dig Liver Dis. 2020 Mar;52(3):253-61. https://www.doi.org/10.1016/j.dld.2019.11.013 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31892505?tool=bestpractice.com [42]Windsor CW, Fejfar J, Woodward DA. Gastric secretion after massive small bowel resection. Gut. 1969 Oct;10(10):779-86. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4186939?tool=bestpractice.com [43]Williams NS, Evans P, King RF. Gastric acid secretion and gastrin production in the short bowel syndrome. Gut. 1985 Sep;26(9):914-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1432854 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4029719?tool=bestpractice.com [44]Jeppesen PB, Staun M, Tjellesen L, et al. Effect of intravenous ranitidine and omeprazole on intestinal absorption of water, sodium, and macronutrients in patients with intestinal resection. Gut. 1998 Dec;43(6):763-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1727363 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9824602?tool=bestpractice.com [45]Jacobsen O, Ladefoged K, Stage JG, et al. Effects of cimetidine on jejunostomy effluents in patients with severe short-bowel syndrome. Scand J Gastroenterol. 1986 Sep;21(7):824-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3095911?tool=bestpractice.com [46]Nightingale JM, Walker ER, Farthing MJ, et al. Effect of omeprazole on intestinal output in the short bowel syndrome. Aliment Pharmacol Ther. 1991 Aug;5(4):405-12. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1777549?tool=bestpractice.com
Podem induzir diarreia em alguns pacientes, portanto pode ser útil monitorar os volumes de diarreia antes e depois do início do tratamento.
Opções primárias
omeprazol: 40 mg por via oral duas vezes ao dia
ou
lansoprazol: 15-30 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia
reposição de eletrólitos, vitaminas e micronutrientes
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes são examinados regularmente quanto às deficiências de eletrólitos e vitaminas para orientar a suplementação, inclusive vitaminas A, tiamina (B1), piridoxina (B6), folato (B9), B12, D, E e K, cobre, zinco e selênio.
Esse grupo de pacientes pode desenvolver deficiências de vitaminas lipossolúveis e hidrossolúveis.
A suplementação de ferro, potássio, magnésio, bicarbonato e fósforo também deve ser fornecida conforme necessário.
Deve-se tomar cuidado com suplementos de magnésio oral, já que eles podem induzir diarreia e piorar a absorção. O gluconato de magnésio é preferido, já que pode resultar em menos diarreia que outras fórmulas.
Geralmente, pacientes com ressecção do íleo terminal >60 cm desenvolvem deficiência de vitamina B12.
todos os pacientes
reposição de eletrólitos, vitaminas e micronutrientes
Os pacientes são examinados regularmente quanto às deficiências de eletrólitos e vitaminas para orientar a suplementação, inclusive vitaminas A, tiamina (B1), piridoxina (B6), folato (B9), B12, D, E e K, cobre, zinco e selênio.
Geralmente indica-se a suplementação de cálcio em todos os pacientes para proteger contra a osteoporose.
Opções primárias
carbonato de cálcio: 1-2 g/dia por via oral administrados em 3-4 doses fracionadas
NP de longa duração
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes que não puderem ser desmamados irão requerer uma NP de longa duração. Eles devem ser cuidadosamente monitorados quanto a complicações como insuficiência hepática.
Pacientes com anastomose jejunoileocólica têm mais probabilidade de desmame da NP. É quase certo que pacientes com anastomose jejunoileal, com ressecção total do cólon e com intestino residual ≤100 cm, serão dependentes de NP, bem como os pacientes nos quais não for realizada uma reanastomose primária com o cólon. Instruções sobre os cuidados adequados com o cateter são essenciais para a prevenção de complicações, como a sepse do cateter e trombose venosa.
teduglutida
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Análogo humano do peptídeo semelhante ao glucagon 2 (GLP-2) que mostrou melhorar a absorção intestinal e reduzir a necessidade de nutrição parenteral (NP) em pacientes dependentes de NP com SIC.[28]Jeppesen PB, Gilroy R, Pertkiewicz M, et al. Randomised placebo-controlled trial of teduglutide in reducing parenteral nutrition and/or intravenous fluid requirements in patients with short bowel syndrome. Gut. 2011 Jul;60(7):902-14. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3112364 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21317170?tool=bestpractice.com [29]Jeppesen PB, Pertkiewicz M, Messing B, et al. Teduglutide reduces need for parenteral support among patients with short bowel syndrome with intestinal failure. Gastroenterology. 2012;143:1473-1481;e3. http://www.gastrojournal.org/article/S0016-5085(12)01316-9/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22982184?tool=bestpractice.com
Pode-se tentar o desmame após 4 semanas de tratamento com teduglutida. Se o desmame for bem-sucedido será necessário tratamento contínuo por toda a vida. No entanto, há incertezas quanto à dosagem de manutenção ideal.
Há risco de aceleração do crescimento neoplásico com a teduglutida. A neoplasia do intestino delgado foi constatada em estudos com animais, e há risco teórico de câncer colorretal em seres humanos.[30]Orhan A, Gögenur I, Kissow H. The intestinotrophic effects of glucagon-like peptide-2 in relation to intestinal neoplasia. J Clin Endocrinol Metab. 2018 Aug 1;103(8):2827-2837. https://academic.oup.com/jcem/article/103/8/2827/4992695 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29741675?tool=bestpractice.com Portanto, pacientes com cólon intacto precisam de fazer uma colonoscopia antes de iniciar o tratamento e, depois disso, em intervalos regulares durante o tratamento (pelo menos, a cada 5 anos). Deve-se descontinuar o tratamento em pacientes com malignidade gastrointestinal, tendo cautela em pacientes com malignidade não gastrointestinais.
Opções primárias
teduglutida (recombinante): 0.05 mg/kg por via subcutânea uma vez por dia em quadrantes alternados do abdome, coxas ou braços
cirurgia de alongamento/estreitamento intestinal
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A cirurgia de alongamento/estreitamento intestinal baseada no procedimento de Bianchi ou na enteroplastia transversa seriada [STEP] pode ser realizada para ajudar na adaptação intestinal e no desmame de pacientes dependentes de nutrição parenteral (NP) com segmentos intestinais dilatados.
Os critérios de inclusão incluem: diâmetro intestinal >3 cm; comprimento do intestino delgado residual >40 cm com ≥20 cm de intestino delgado dilatado; dependência de NP; e ausência de doença hepática, doença de Crohn e enterite por radiação.
O procedimento de Bianchi usa um segmento imóvel do intestino delgado, realiza uma transecção do segmento e reconecta as metades pelas extremidades, dobrando, assim, o comprimento do intestino e ajudando na motilidade.
O procedimento STEP envolve a aplicação de grampos lineares ao longo do intestino delgado em direções alternadas e opostas, a fim de dividir de forma incompleta o intestino dilatado. O efeito é o mesmo do procedimento de Bianchi, mas, tecnicamente, é de mais fácil realização, com a vantagem de evitar a formação de estenoses pós-operatórias.[36]Kim HB, Fauza D, Garza J, et al. Serial transverse enteroplasty (STEP): a novel bowel lengthening procedure. J Pediatr Surg. 2003 Mar;38(3):425-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12632361?tool=bestpractice.com
Não há nenhum ensaio clínico randomizado e controlado que tenha comparado o procedimento de Bianchi com a STEP; logo, não se sabe ao certo qual procedimento é superior.
Pacientes com SIC e dilatação de segmentos do intestino podem apresentar supercrescimento bacteriano no intestino. Se persistente, é preciso tratá-lo antes da realização da cirurgia de alongamento/estreitamento do intestino.
ajustar a composição da NP
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Considera-se que os pacientes não estão respondendo à terapia de NP caso apresentem um ou mais dos seguintes fatores: insuficiência hepática iminente ou evidente, pelo menos 2 tromboses nos principais canais venosos centrais, sepses frequentes relacionadas ao acesso venoso central, ou depleção de volume grave e frequente.[15]Buchman AL, Scolapio J, Fryer J. AGA technical review on short bowel syndrome and intestinal transplantation. Gastroenterology. 2003 Apr;124(4):1111-34. http://www.gastrojournal.org/article/PIIS001650850370064X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12671904?tool=bestpractice.com
A composição da NP deve ser ajustada em pacientes que desenvolvem doença hepática associada à insuficiência intestinal (DHAII). Deve-se evitar o excesso de alimentação com dextrose (>40 kcal/kg/dia) e reduzir a administração de lipídios intravenosos para menos de 1.0 g/kg/dia, se possível.[2]Cuerda C, Pironi L, Arends J, et al. ESPEN practical guideline: clinical nutrition in chronic intestinal failure. Clin Nutr. 2021 Sep;40(9):5196-220. https://www.doi.org/10.1016/j.clnu.2021.07.002 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34479179?tool=bestpractice.com No entanto, as emulsões lipídicas intravenosas a base de óleo de soja devem continuar fornecendo pelo menos 4% a 8% da energia total. Isso geralmente requer uma redução da ingestão total de calorias, já que se deve evitar o excesso de alimentação. Emulsões lipídicas alternativas, contendo óleo de peixe ou uma combinação de óleo de peixe e de oliva, podem ser usadas como fonte de energia em pacientes com DHAII.[31]Chang MI, Puder M, Gura KM. The use of fish oil lipid emulsion in the treatment of intestinal failure associated liver disease (IFALD). Nutrients. 2012 Nov 27;4(12):1828-50. https://www.doi.org/10.3390/nu4121828 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23363993?tool=bestpractice.com [32]Gura KM, Lee S, Valim C, et al. Safety and efficacy of a fish-oil-based fat emulsion in the treatment of parenteral nutrition-associated liver disease. Pediatrics. 2008 Mar;121(3):e678-86. https://pediatrics.aappublications.org/content/121/3/e678.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18310188?tool=bestpractice.com
transplante de intestino ± transplante de fígado
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Pode-se considerar o transplante intestinal caso não haja melhora clínica após o ajuste da nutrição parenteral (NP), ou se a NP falhar em razão de trombose recorrente dos canais venosos centrais ou depleção de volume frequente e grave.
O transplante intestinal está associado a um risco de morbidade e mortalidade e, portanto, deve ser considerado uma terapia de resgate e não uma opção terapêutica.
Os pacientes com insuficiência hepática em estágio terminal após insuficiência intestinal de longa duração precisarão de transplante combinado de intestino e de fígado.
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