Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

trombose com risco de vida, complicações neurológicas graves relacionadas à trombocitose ou sangramento grave

1ª linha – plaquetaférese

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AGUDA
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trombose com risco de vida, complicações neurológicas graves relacionadas à trombocitose ou sangramento grave
1ª linha – 

plaquetaférese

A plaquetaférese raramente é usada no tratamento da trombocitemia essencial (TE), mas pode ser considerada em certas situações de emergência (por exemplo, trombose com risco de vida, complicações neurológicas graves relacionadas à trombocitose ou sangramento grave).[38]​​[59] Pode ajudar a reduzir rapidamente a contagem plaquetária e aliviar os sintomas agudos associados à TE.[60]​

A plaquetaférese envolve a remoção do sangue total do paciente, seguido por separação dos componentes sanguíneos, remoção das plaquetas e devolução dos componentes sanguíneos restantes ao paciente.

CONTÍNUA

não gestante: risco muito baixo, baixo ou intermediário

1ª linha – observação ou terapia antiplaquetária

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CONTÍNUA
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não gestante: risco muito baixo, baixo ou intermediário
1ª linha – 

observação ou terapia antiplaquetária

​O tratamento da trombocitemia essencial (TE) deve ser individualizado (por exemplo, com base na idade, risco de trombose, estado de mutação, presença de sintomas).​[38]​​[45]

Os objetivos do tratamento são reduzir o risco de trombose e as complicações hemorrágicas, controlar os sintomas e reduzir o risco de progressão (por exemplo, para mielofibrose ou leucemia).​​[45]​​​​​​ Atualmente, não há tratamentos de cura da TE.

A ferramenta International Prognostic Score of Thrombosis for Essential Thrombocythemia (IPSET-thrombosis) pode ser usada para estratificar os pacientes em quatro grupos de risco e orientar o tratamento.[38][39][43][44]​ ​

risco muito baixo: idade ≤60 anos, ausência de história de trombose, ausência de mutação JAK2 V617F

baixo risco: idade ≤60 anos, ausência de história de trombose, presença de mutação JAK2 V617F

risco intermediário: idade >60 anos, ausência de história de trombose, ausência de mutação JAK2 V617F

alto risco: história de trombose em qualquer idade ou idade >60 anos, presença de mutação JAK2 V617F.​​

Pacientes de risco muito baixo e assintomáticos não requerem tratamento; recomenda-se observação.​[38][39]​​​​[45]​​​​​​​​​ Esses pacientes podem receber aspirina em baixa dose (uma vez ao dia) se apresentarem sintomas vasculares (por exemplo, cefaleias, dor torácica e eritromelalgia).​[38]​​[45]

Pacientes de baixo risco e de risco intermediário devem receber aspirina em baixa dose (uma vez ao dia), embora a observação possa ser uma opção para alguns pacientes de baixo risco. O clopidogrel pode ser considerado para pacientes com contraindicações importantes à aspirina (por exemplo, alergia ou úlcera péptica).

Doses mais elevadas de aspirina podem ser apropriadas em pacientes selecionados (por exemplo, com fatores de risco cardiovascular), conforme indicação clínica. Para pacientes com sintomas de resistência à aspirina, pode ser considerado um esquema de aspirina em baixas doses duas vezes ao dia ou, alternativamente, clopidogrel (isolado ou em combinação com aspirina), com monitoramento rigoroso. O aumento do risco de sangramento com doses mais altas ou mais frequentes de aspirina deve ser cuidadosamente ponderado em relação ao benefício potencial (por exemplo, redução na presença e/ou gravidade dos sintomas vasomotores, incluindo cefaleia).​[38][47]​​​

A aspirina deve ser usada com cautela e monitorada rigorosamente em pacientes com doença de von Willebrand adquirida devido ao aumento do risco de sangramento.

Os agentes antiplaquetários são normalmente interrompidos 7 a 10 dias antes de uma cirurgia de grande porte ou cirurgia em locais críticos e são reintroduzidos logo que possível de acordo com a avaliação do cirurgião (normalmente, 24 horas após a cirurgia).​[38]​

A tromboprofilaxia pós-operatória é recomendada de acordo com as diretrizes usuais do procedimento específico.

Opções primárias

aspirina: 75-100 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia

Opções secundárias

clopidogrel: 75 mg por via oral uma vez ao dia

ou

clopidogrel: 75 mg por via oral uma vez ao dia

e

aspirina: 75-100 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia

associado a – modificação do estilo de vida + cuidados de suporte + monitoramento regular

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CONTÍNUA
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não gestante: risco muito baixo, baixo ou intermediário
associado a – 

modificação do estilo de vida + cuidados de suporte + monitoramento regular

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Fatores de risco cardiovascular (por exemplo, hipertensão, hiperlipidemia, diabetes, tabagismo) devem ser identificados e manejados em todos os pacientes com trombocitemia essencial.​[38]​​

Forneça aconselhamento sobre modificação do estilo de vida (por exemplo, abandono do hábito de fumar, controle de peso) para reduzir o risco de desenvolver sintomas ou para moderar a gravidade dos sintomas existentes.[46]​

Ofereça cuidados de suporte para garantir o manejo ideal dos sintomas.

Monitore as plaquetas regularmente em todos os pacientes (incluindo pacientes assintomáticos e aqueles em estado de equilíbrio após o início do tratamento).

Faça o monitoramento para nova trombose, doença de Von Willebrand adquirida e/ou sangramento importante relacionado à doença.

Considerar – terapia citorredutora

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CONTÍNUA
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não gestante: risco muito baixo, baixo ou intermediário
Considerar – 

terapia citorredutora

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes de risco muito baixo, baixo risco ou risco médio devem ser avaliados conforme indicação clínica para monitorar sinais e sintomas de progressão da doença e avaliar indicações de terapia citorredutora.[38]​

As indicações para terapia citorredutora nos pacientes sintomáticos incluem:[38][48]​​

nova trombose, doença de Von Willebrand adquirida e/ou sangramento importante relacionado à doença

esplenomegalia

trombocitose progressiva e/ou leucocitose

sintomas relacionados à doença (por exemplo, prurido, sudorese noturna, fadiga); e

sintomas vasculares (por exemplo, cefaleias, dor torácica e eritromelalgia) sem resposta clínica à aspirina (ou outra terapia antiagregante plaquetária).

Pacientes sintomáticos e com indicação para terapia citorredutora devem ser tratados com um agente citorredutor (em associação com terapia antiplaquetária).

O aspirado de medula óssea e a biópsia devem ser realizados para descartar a progressão da doença para mielofibrose antes do início da terapia citorredutora.[38]

A hidroxiureia é o agente citorredutor de escolha para a maioria dos pacientes.[45][46][49]​​​​​​​ As doses são ajustadas para mais ou para menos, equilibrando o efeito desejado sobre a contagem plaquetária e minimizando a neutropenia e a anemia. Faltam diretrizes baseadas em evidências sobre a meta de contagem plaquetária; na trombocitemia essencial (TE) de baixo risco, ela deve ser o nível em que se observa alívio dos sintomas.[39]​

Deve-se usar a hidroxiureia com cautela, por ser teratogênica e, possivelmente, leucemogênica.[50]​ É relativamente contraindicada na gravidez, em mulheres em idade fértil e em mulheres que estão amamentando.

Os seguintes agentes são alternativas à hidroxiureia.[38][39]​​​​​​​​​

Alfapeginterferona 2a: eficaz para tratar pacientes com TE com mutação em Janus quinase 2 (JAK2) ou TE com mutação na calreticulina (CALR).[51][52]​​​​​ A alfapeginterferona 2a pode ser preferencial à hidroxiureia nos pacientes mais jovens, particularmente nas mulheres em idade fértil e gestantes, porque é não teratogênica e não é leucemogênica.[53]

Bussulfano: normalmente usado como opção de segunda linha (após hidroxiureia) em pacientes idosos (ou seja, com idade ≥65 anos).[39]​​[54]​​​ O bussulfano pode estar associado a uma taxa significativa de transformação para leucemia mieloide aguda, embora a leucemogenicidade do bussulfano seja debatida.[39]​ Foi relatado que o uso sequencial de bussulfano e hidroxiureia aumenta significativamente o risco de segundas neoplasias malignas.[55]​ As diretrizes da National Comprehensive Cancer Network (NCCN) não recomendam o uso de bussulfano para a TE.[38]

Anagrelida: pode ser considerada para uso de segunda linha após falha de outros agentes citorredutores (por exemplo, hidroxiureia, alfapeginterferona 2a). Recomenda-se uma avaliação cuidadosa antes de iniciar o tratamento devido ao risco de efeitos adversos (por exemplo, cardiotoxicidade), especialmente em pacientes idosos.[38][49][53]​ Alguns estudos sugerem que a anagrelida pode aumentar o risco de progressão para mielofibrose e diminuir a sobrevida.[39][49][56]

Para pacientes em terapia citorredutora submetidos à cirurgia eletiva, o hemograma é otimizado no período pré-operatório, e as interrupções na terapia devem ser minimizadas.[65]

A tromboprofilaxia pós-operatória é recomendada de acordo com as diretrizes usuais do procedimento específico.​

Opções primárias

hidroxiureia: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

alfapeginterferona 2a: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções terciárias

bussulfano: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

anagrelida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

não gestante: alto risco

1ª linha – terapia antiagregante plaquetária

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CONTÍNUA
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não gestante: alto risco
1ª linha – 

terapia antiagregante plaquetária

O tratamento da trombocitemia essencial (TE) deve ser individualizado (por exemplo, com base na idade, risco de trombose, estado de mutação, presença de sintomas).​[38]​​​[45]

Os objetivos do tratamento são reduzir o risco de trombose e as complicações hemorrágicas, controlar os sintomas e reduzir o risco de progressão (por exemplo, para mielofibrose ou leucemia).​​[45]​​​​​​​ Atualmente, não há tratamentos curativos para a TE.

A ferramenta International Prognostic Score of Thrombosis for Essential Thrombocythemia (IPSET-thrombosis) pode ser usada para estratificar os pacientes em quatro grupos de risco e orientar o tratamento.[38][39][43][44]​ ​

risco muito baixo: idade ≤60 anos, ausência de história de trombose, ausência de mutação JAK2 V617F

baixo risco: idade ≤60 anos, ausência de história de trombose, presença de mutação JAK2 V617F

risco intermediário: idade >60 anos, ausência de história de trombose, ausência de mutação JAK2 V617F

alto risco: história de trombose em qualquer idade ou idade >60 anos, presença de mutação JAK2 V617F.​​

Pacientes de alto risco devem receber aspirina em baixa dose (uma vez ao dia) e terapia citorredutora como tratamento inicial.​[38][39]​​​​​​​[45] O clopidogrel pode ser uma opção para pacientes com contraindicações importantes à aspirina (por exemplo, alergia ou úlcera péptica).

Para pacientes com sintomas de resistência à aspirina, pode ser considerado um esquema de aspirina em baixas doses duas vezes ao dia ou, alternativamente, clopidogrel (isolado ou em combinação com aspirina), com monitoramento rigoroso.

Um esquema de aspirina em baixas doses duas vezes ao dia pode ser considerado para pacientes de alto risco com história de trombose arterial ou com fatores de risco cardiovascular.[39][47]

O aumento do risco de sangramento com doses mais altas ou mais frequentes de aspirina deve ser cuidadosamente ponderado em relação ao benefício potencial (por exemplo, redução na presença e/ou gravidade dos sintomas vasomotores, incluindo cefaleia).​[38][47]​​​

A aspirina deve ser usada com cautela e monitorada rigorosamente em pacientes com doença de von Willebrand adquirida devido ao aumento do risco de sangramento.

Os agentes antiplaquetários são normalmente interrompidos 7 a 10 dias antes de uma cirurgia de grande porte ou cirurgia em locais críticos e são reintroduzidos logo que possível de acordo com a avaliação do cirurgião (normalmente, 24 horas após a cirurgia).​[38]​

A tromboprofilaxia pós-operatória é recomendada de acordo com as diretrizes usuais do procedimento específico.

Opções primárias

aspirina: 75-100 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia

Opções secundárias

clopidogrel: 75 mg por via oral uma vez ao dia

ou

clopidogrel: 75 mg por via oral uma vez ao dia

e

aspirina: 75-100 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia

associado a – terapia citorredutora

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CONTÍNUA
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não gestante: alto risco
associado a – 

terapia citorredutora

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes de alto risco devem receber aspirina em baixa dose (uma vez ao dia) e terapia citorredutora como tratamento inicial.​[38][39]​​​​​​​[45]

O objetivo do manejo é controlar adequadamente a mieloproliferação e manter a contagem plaquetária e leucocitária na faixa normal (contagem plaquetária: 150 × 10⁹/L a 400 × 10⁹/L [150,000 a 400,000/microlitro]; contagem leucocitária: 4.5 × 10⁹/L a 10 × 10⁹/L [4500 a 10,000/microlitro]), sem toxicidade clínica significativa ou supressão de outros elementos da medula.[58]

A hidroxiureia é o agente citorredutor de escolha para a maioria dos pacientes.[38][45]​​​​[49]​​​​ As doses são ajustadas para mais ou para menos, equilibrando o efeito desejado sobre a contagem plaquetária e minimizando a neutropenia e a anemia.

Deve-se usar a hidroxiureia com cautela, por ser teratogênica e, possivelmente, leucemogênica.[50]​ É relativamente contraindicada na gravidez, em mulheres em idade fértil e em mulheres que estão amamentando.

A alfapeginterferona 2a pode ser considerada como uma opção alternativa para pacientes mais jovens (idade <65 anos) ou para aqueles que não desejam iniciar a hidroxiureia.[38] Pode ser preferencial à hidroxiureia em mulheres em idade fértil e pacientes gestantes, porque é não teratogênica e não leucemogênica.[53] A alfapeginterferona 2a é eficaz no tratamento de pacientes com trombocitemia essencial (TE) com mutação em JAK2 ou TE com mutação na calreticulina (CALR).[51][52]​​​​

Nos pacientes de alto risco que apresentem intolerância ou resistência à terapia de primeira linha, a anagrelida ou o bussulfano podem ser considerados como agentes de segunda linha.[57] As diretrizes da NCCN não recomendam o uso de bussulfano para a TE.[38]​

A anagrelida pode ser considerada para uso de segunda linha após falha de outros agentes citorredutores (por exemplo, hidroxiureia, alfapeginterferona 2a). Recomenda-se uma avaliação cuidadosa antes de iniciar o tratamento devido ao risco de efeitos adversos (por exemplo, cardiotoxicidade), especialmente em pacientes idosos.[38][49]​​​[53] Alguns estudos sugerem que a anagrelida pode aumentar o risco de progressão para mielofibrose e diminuir a sobrevida.[39][49][56]​​​

O bussulfano é normalmente usado como opção de segunda linha (após hidroxiureia) em pacientes idosos (ou seja, aqueles com idade ≥65 anos).[39][54]​​​ O bussulfano pode estar associado a uma taxa significativa de transformação para leucemia mieloide aguda, embora a leucemogenicidade do bussulfano seja debatida.[39] Foi relatado que o uso sequencial de bussulfano e hidroxiureia aumenta significativamente o risco de segundas neoplasias malignas.[55]

As indicações potenciais para uma mudança na terapia citorredutora incluem: intolerância ou resistência à terapia citorredutora de primeira linha; nova trombose, síndrome de von Willebrand adquirida ou sangramento importante relacionado à doença; leucocitose; trombocitose; esplenomegalia; sintomas relacionados à doença (por exemplo, prurido, sudorese noturna e fadiga); sintomas vasculares (por exemplo, cefaleias, dor torácica e eritromelalgia) que não respondem à aspirina.[38]​​​

Os pacientes devem ser avaliados conforme indicação clínica para monitorar sinais e sintomas de progressão da doença.[38]​​​​ Se a resposta ao tratamento for adequada, ele deve ser mantido. Se a resposta for inadequada ou houver perda de resposta, um agente citorredutor alternativo deve ser tentado. Se houver suspeita clínica ou laboratorial de progressão para mielofibrose, realize aspirado de medula óssea e biópsia.[38]

Para pacientes em terapia citorredutora submetidos à cirurgia eletiva, o hemograma é otimizado no período pré-operatório, e as interrupções na terapia devem ser minimizadas.[65] A tromboprofilaxia pós-operatória é recomendada de acordo com as diretrizes usuais do procedimento específico.

Opções primárias

hidroxiureia: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

alfapeginterferona 2a: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

anagrelida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

bussulfano: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – modificação do estilo de vida + cuidados de suporte + monitoramento regular

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CONTÍNUA
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não gestante: alto risco
associado a – 

modificação do estilo de vida + cuidados de suporte + monitoramento regular

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Fatores de risco cardiovascular (por exemplo, hipertensão, hiperlipidemia, diabetes, tabagismo) devem ser identificados e manejados em todos os pacientes com trombocitemia essencial.​[38]​​

Forneça aconselhamento sobre modificação do estilo de vida (por exemplo, abandono do hábito de fumar, controle de peso) para reduzir o risco de desenvolver sintomas ou para moderar a gravidade dos sintomas existentes.[46]​

Ofereça cuidados de suporte para garantir o manejo ideal dos sintomas.

Monitore as plaquetas regularmente em todos os pacientes (incluindo pacientes assintomáticos e aqueles em estado de equilíbrio após o início do tratamento).

Faça o monitoramento para nova trombose, doença de Von Willebrand adquirida e/ou sangramento importante relacionado à doença.

Considerar – anticoagulação

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CONTÍNUA
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não gestante: alto risco
Considerar – 

anticoagulação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pode-se considerar a anticoagulação sistêmica (combinada com aspirina e terapia citorredutora) para pacientes de alto risco com história de trombose venosa.[39]​

O uso de anticoagulação sistêmica em pacientes de alto risco deve ser individualizado, equilibrando o risco de sangramento e os benefícios.

Opções primárias

heparina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

enoxaparina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar de acordo com a INR

Mais

gestante: risco muito baixo, baixo ou intermediário

1ª linha – terapia antiagregante plaquetária

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CONTÍNUA
|
gestante: risco muito baixo, baixo ou intermediário
1ª linha – 

terapia antiagregante plaquetária

O tratamento de mulheres com trombocitemia essencial (TE) durante a gravidez é um desafio devido ao aumento do risco de aborto espontâneo no primeiro trimestre e de complicações trombóticas e obstétricas.[10] Pacientes que engravidam devem estar sob os cuidados conjuntos de um hematologista e de um obstetra com experiência em cuidados de alto risco.

Pacientes gestantes com risco muito baixo, baixo ou intermediário devem receber aspirina em baixa dose (uma vez ao dia) como terapia inicial para reduzir o risco de trombose placentária, aborto espontâneo e outras complicações (por exemplo, pré-eclâmpsia) .[10]

Há relatos de que a aspirina é eficaz na redução de complicações da gestação, especialmente em pacientes com TE com mutação em Janus quinase 2 (JAK2).[61] Uma revisão sistemática relatou uma maior proporção de nascidos vivos entre mulheres com neoplasias mieloproliferativas que foram tratadas com aspirina isolada ou em combinação com interferona.[62]

A aspirina deve ser usada com cautela e monitorada rigorosamente em pacientes com doença de von Willebrand adquirida devido ao aumento do risco de sangramento.

O clopidogrel pode ser considerado para pacientes gestantes se a aspirina for contraindicada (por exemplo, por alergia ou úlcera péptica).

Opções primárias

aspirina: 75-100 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

clopidogrel: 75 mg por via oral uma vez ao dia

associado a – modificação do estilo de vida + cuidados de suporte + monitoramento regular

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gestante: risco muito baixo, baixo ou intermediário
associado a – 

modificação do estilo de vida + cuidados de suporte + monitoramento regular

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Fatores de risco cardiovascular (por exemplo, hipertensão, hiperlipidemia, diabetes, tabagismo) devem ser identificados e manejados em todos os pacientes com trombocitemia essencial.​[38]​​

Forneça aconselhamento sobre modificação do estilo de vida (por exemplo, abandono do hábito de fumar, controle de peso) para reduzir o risco de desenvolver sintomas ou para moderar a gravidade dos sintomas existentes.[46]​

Ofereça cuidados de suporte para garantir o manejo ideal dos sintomas.

Monitore as plaquetas regularmente em todos os pacientes (incluindo pacientes assintomáticos e aqueles em estado de equilíbrio após o início do tratamento).

Monitore todas as pacientes gestantes para nova trombose, doença de von Willebrand adquirida e/ou sangramento importante relacionado à doença, principalmente as de alto risco.

Considerar – terapia citorredutora: peginterferona

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gestante: risco muito baixo, baixo ou intermediário
Considerar – 

terapia citorredutora: peginterferona

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia citorredutora com alfapeginterferona 2a pode ser considerada para pacientes gestantes com risco muito baixo, risco baixo ou risco intermediário em certas situações (por exemplo, história de perda fetal recorrente; pré-eclâmpsia; leucocitose/trombocitose não controlada; esplenomegalia proeminente).[10][38]​​​​​

Outros agentes citorredutores (por exemplo, hidroxiureia, bussulfano, anagrelida) atravessam a placenta e são potencialmente prejudiciais ao feto. A hidroxiureia, o bussulfano e a anagrelida devem ser evitados durante a gestação, particularmente no primeiro trimestre.

Opções primárias

alfapeginterferona 2a: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

gestante: alto risco

1ª linha – considere terapia citorredutora: peginterferona

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CONTÍNUA
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gestante: alto risco
1ª linha – 

considere terapia citorredutora: peginterferona

O tratamento de mulheres com trombocitemia essencial durante a gravidez é um desafio devido ao aumento do risco de aborto espontâneo no primeiro trimestre e de complicações trombóticas e obstétricas.[10] Pacientes que engravidam devem estar sob os cuidados conjuntos de um hematologista e de um obstetra com experiência em cuidados de alto risco.

​A terapia citorredutora com alfapeginterferona 2a pode ser considerada para pacientes gestantes de alto risco.[10]

Outros agentes citorredutores (por exemplo, hidroxiureia, bussulfano, anagrelida) atravessam a placenta e são potencialmente prejudiciais ao feto. A hidroxiureia, o bussulfano e a anagrelida devem ser evitados durante a gestação, particularmente no primeiro trimestre.

Pacientes que estejam recebendo hidroxiureia antes da gravidez devem mudar para alfapeginterferona 2a. A hidroxiureia é excretada no leite materno e deve ser evitada em mulheres que amamentam.

Opções primárias

alfapeginterferona 2a: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – modificação do estilo de vida + cuidados de suporte + monitoramento regular

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CONTÍNUA
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gestante: alto risco
associado a – 

modificação do estilo de vida + cuidados de suporte + monitoramento regular

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Fatores de risco cardiovascular (por exemplo, hipertensão, hiperlipidemia, diabetes, tabagismo) devem ser identificados e manejados em todos os pacientes com trombocitemia essencial.​[38]​​

Forneça aconselhamento sobre modificação do estilo de vida (por exemplo, abandono do hábito de fumar, controle de peso) para reduzir o risco de desenvolver sintomas ou para moderar a gravidade dos sintomas existentes.[46]​

Ofereça cuidados de suporte para garantir o manejo ideal dos sintomas.

Monitore as plaquetas regularmente em todos os pacientes (incluindo pacientes assintomáticos e aqueles em estado de equilíbrio após o início do tratamento).

Monitore todas as pacientes gestantes para nova trombose, doença de von Willebrand adquirida e/ou sangramento importante relacionado à doença, principalmente as de alto risco.

Considerar – terapia antiplaquetária (para aqueles com história de trombose arterial)

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CONTÍNUA
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gestante: alto risco
Considerar – 

terapia antiplaquetária (para aqueles com história de trombose arterial)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As gestantes de alto risco com história de trombose arterial devem receber aspirina em baixas doses (uma vez ao dia) em combinação com alfapeginterferona 2a.[10]​

Há relatos de que a aspirina é eficaz na redução de complicações da gestação, especialmente em pacientes com trombocitemia essencial com mutação na Janus quinase 2 (JAK2).[61]​ Uma revisão sistemática relatou uma maior proporção de nascidos vivos entre mulheres com neoplasias mieloproliferativas que foram tratadas com aspirina isolada ou em combinação com interferona.[62]

A aspirina deve ser usada com cautela e monitorada rigorosamente em pacientes com doença de von Willebrand adquirida devido ao aumento do risco de sangramento.

O clopidogrel pode ser considerado para pacientes gestantes se a aspirina for contraindicada (por exemplo, por alergia ou úlcera péptica).

Opções primárias

aspirina: 75-100 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

clopidogrel: 75 mg por via oral uma vez ao dia

Considerar – anticoagulação (para aqueles com história de trombose venosa)

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gestante: alto risco
Considerar – 

anticoagulação (para aqueles com história de trombose venosa)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As gestantes de alto risco com história de trombose venosa devem receber anticoagulação sistêmica em combinação com alfapeginterferona 2a.[10]​

A heparina de baixo peso molecular (HBPM; por exemplo, enoxaparina) é o anticoagulante preferido para gestantes.[10][38]​​​

A HBPM não atravessa a placenta e, em gestantes, está associada a um menor risco de osteoporose e trombocitopenia induzida por heparina (TIH) do que a heparina não fracionada (HNF).[63]

Opções primárias

enoxaparina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

heparina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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