A expectativa de vida dos pacientes com trombocitemia essencial (TE) é relatada como modestamente reduzida em comparação com a da população em geral. A sobrevida global mediana (estratificada por idade) foi estimada em:[68]Szuber N, Vallapureddy RR, Penna D, et al. Myeloproliferative neoplasms in the young: Mayo Clinic experience with 361 patients age 40 years or younger. Am J Hematol. 2018 Dec;93(12):1474-84.
https://www.doi.org/10.1002/ajh.25270
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30157297?tool=bestpractice.com
A sobrevida global mediana (todas as idades) para pacientes com TE foi de 12.1 anos em um estudo, com base em dados de registro de 8,768 pacientes diagnosticados entre 2001 e 2015 (acompanhamento mediano de 5.8 anos). Durante o período do estudo, 134 (1.5%) pacientes com TE evoluíram para leucemia mieloide aguda (LMA); o tempo mediano para a transformação para LMA foi de 5.8 anos.[69]Smith CJ, Thomas JW, Ruan G, et al. A population-based study of outcomes in polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis in the United States from 2001 to 2015: comparison with data from a Mayo Clinic single institutional series. Am J Hematol. 2021 Dec 1;96(12):E464-8.
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.26377
O desenvolvimento de LMA ou mielofibrose é incomum. O risco cumulativo em 15 anos de transformação para LMA ou mielofibrose varia de 2% a 5.3% e de 4% a 11%, respectivamente.[70]Barbui T, Thiele J, Passamonti F, et al. Survival and disease progression in essential thrombocythemia are significantly influenced by accurate morphologic diagnosis: an international study. J Clin Oncol. 2011 Aug 10;29(23):3179-84.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21747083?tool=bestpractice.com
[71]Cerquozzi S, Tefferi A. Blast transformation and fibrotic progression in polycythemia vera and essential thrombocythemia: a literature review of incidence and risk factors. Blood Cancer J. 2015 Nov 13;5:e366.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4670948
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26565403?tool=bestpractice.com
[72]Passamonti F, Rumi E, Pungolino E, et al. Life expectancy and prognostic factors for survival in patients with polycythemia vera and essential thrombocythemia. Am J Med. 2004 Nov 15;117(10):755-61.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15541325?tool=bestpractice.com
O status de mutação em Janus quinase 2 (JAK2), calreticulina (CALR) ou oncogene do vírus da leucemia mieloproliferativa (MPL) não afeta a sobrevida em pacientes com TE.[39]Tefferi A, Vannucchi AM, Barbui T. Essential thrombocythemia: 2024 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2024 Apr;99(4):697-718.
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.27216
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38269572?tool=bestpractice.com
No entanto, mutações em JAK2 e MPL foram associadas a maior risco de trombose arterial. As mutações em MPL também foram associadas à progressão fibrótica.