Critérios
5ª edição da classificação de tumores hematolinfoides da Organização Mundial da Saúde (OMS): neoplasias mieloides e histiocíticas/dendríticas[2]
Critérios primários
Contagem plaquetária ≥450 x 10⁹/L (≥450,000/microlitro)
Biópsia da medula óssea mostrando proliferação principalmente da linhagem dos megacariócitos com aumento do número de megacariócitos maduros e aumentados com núcleos hiperlobulados. Nenhum aumento significativo ou deslocamento à esquerda na granulopoiese de neutrófilos ou eritropoiese e, muito raramente, discreto aumento (grau 1) nas fibras de reticulina.
Não atender aos critérios da OMS para BCR::ABL1+, leucemia mieloide crônica (LMC), policitemia vera (PV), mielofibrose primária (MFP), síndromes mielodisplásicas (SMD) ou outras neoplasias mieloides.
Mutações genéticas no Janus quinase 2 (JAK2), calreticulina (CALR) ou oncogene do vírus da leucemia mieloproliferativa (MPL).
Critério menor
Presença de um marcador clonal ou ausência de evidência de trombocitose reativa.
O diagnóstico de trombocitemia essencial (TE) requer que todos os 4 critérios primários sejam atendidos ou os 3 primeiros critérios primários e o critério secundário.
Classificação de Consenso Internacional de neoplasias mieloides e leucemias agudas[1]
Critérios primários
Contagem plaquetária ≥450 x 10⁹/L (≥450,000/microlitro)
Biópsia de medula óssea mostrando proliferação principalmente da linhagem megacariocítica, com número aumentado de megacariócitos maduros e aumentados com núcleos coraliformes hiperlobulados, aglomerados raramente densos; nenhum aumento significativo ou deslocamento à esquerda na granulopoiese de neutrófilos ou eritropoiese; ausência de fibrose relevante da medula óssea (muito raramente, um discreto aumento nas fibras de reticulina pode ocorrer no diagnóstico inicial [grau 1])
Critérios de diagnóstico para LMC, PV, FMP ou outras neoplasias mieloides positivas para BCR::ABL1 não são atendidos
Mutações genéticas de JAK2, CALR ou MPL.
Critérios secundários
Presença de um marcador clonal ou ausência de evidências de trombocitose reativa.
O diagnóstico de TE requer todos os critérios primários ou os 3 primeiros critérios primários associados aos critérios secundários.
Critérios diagnósticos do British Committee for Standards in Haematology para trombocitemia essencial (modificado em 2014)[42]
A1: contagem plaquetária sustentada ≥450 × 10⁹/L (≥450,000/microlitro).
A2: presença de uma mutação patogenética adquirida (por exemplo, nos genes JAK2, CALR ou MPL).
A3: Nenhuma outra neoplasia mieloide, especialmente as seguintes:
PV (excluída por um hematócrito normal em um paciente em estado repleto de ferro)
FMP (indicada pela presença de fibrose significativa da medula óssea [≥2/3 ou 3/4 de reticulina] com esplenomegalia palpável, anormalidades no esfregaço [células progenitoras circulantes e células em forma de lágrima] ou anemia inexplicada)
LMC (descartada pela ausência da fusão do gene BCR-ABL1 na medula óssea ou sangue periférico)
SMD (descartada pela ausência de displasia ao exame de esfregaço e de aspirado de medula óssea).
A4: nenhuma causa reativa para trombocitose e estoques normais de ferro.
A5: aspirado de medula óssea e biópsia por trefina mostrando aumento nos números de megacariócitos, revelando um espectro de morfologia com predominância de megacariócitos grandes com núcleos hiperlobulados e citoplasma abundante. A reticulina geralmente não está aumentada (graus 0 a 2/4 ou grau 0/3).
O diagnóstico requer A1 a A3 ou A1 mais A3 a A5.
Escore revisado do International Prognostic Scoring System para trombocitemia essencial (IPSET-thrombosis)[43][44]
Risco muito baixo
Idade ≤60 anos, sem história de trombose, sem mutação de JAK2 V617F.
Baixo risco
Idade ≤60 anos, sem história de trombose, com mutação de JAK2 V617F.
Médio risco
Idade >60 anos, sem história de trombose, sem mutação de JAK2 V617F.
Alto risco
História de trombose em qualquer idade ou idade >60 anos com mutação em JAK2 V617F.
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