Outras apresentações
Aproximadamente 40% a 50% dos pacientes com trombocitemia essencial (TE) são assintomáticos no momento do diagnóstico, sendo a trombocitose um achado incidental em exames de sangue de rotina.[3]Fenaux P, Simon M, Caulier MT, et al. Clinical course of essential thrombocythemia in 147 cases. Cancer. 1990 Aug 1;66(3):549-56.
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/1097-0142(19900801)66:3%3C549::AID-CNCR2820660324%3E3.0.CO;2-6/epdf
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2364366?tool=bestpractice.com
[4]Bentley MA, Taylor KM, Wright SJ. Essential thrombocythaemia. Med J Aust. 1999 Aug 16;171(4):210-3.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10494240?tool=bestpractice.com
Os pacientes sintomáticos costumam apresentar sintomas vasomotores ou complicações provenientes da trombose ou sangramento.[3]Fenaux P, Simon M, Caulier MT, et al. Clinical course of essential thrombocythemia in 147 cases. Cancer. 1990 Aug 1;66(3):549-56.
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/1097-0142(19900801)66:3%3C549::AID-CNCR2820660324%3E3.0.CO;2-6/epdf
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2364366?tool=bestpractice.com
[5]Michiels JJ, van Genderen PJ, Jansen PH, et al. Atypical transient ischemic attacks in thrombocythemia of various myeloproliferative disorders. Leuk Lymphoma. 1996 Sep;22(suppl 1):65-70.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8951774?tool=bestpractice.com
Os sintomas vasomotores podem incluir cefaleia, tontura, dor torácica, parestesia, vertigem e eritromelalgia (caracterizada por dor com queimação e congestão escura dos membros). Síncope, convulsões e distúrbios visuais transitórios são manifestações vasomotoras incomuns.
Os eventos trombóticos podem incluir AVC, ataques isquêmicos transitórios, oclusões da artéria retiniana ou venosas, oclusão da artéria coronária, embolia pulmonar, trombose da veia porta ou hepática, trombose venosa profunda e isquemia digital.[6]Elliott MA, Tefferi A. Thrombosis and haemorrhage in polycythaemia vera and essential thrombocythaemia. Br J Haematol. 2005 Feb;128(3):275-90.
https://www.doi.org/10.1111/j.1365-2141.2004.05277.x
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15667529?tool=bestpractice.com
Geralmente, os eventos hemorrágicos são leves e se manifestam como epistaxe ou facilidade em apresentar hematomas. O trato gastrointestinal é o local mais comum para sangramento importante.[7]Carobbio A, Ferrari A, Masciulli A, et al. Leukocytosis and thrombosis in essential thrombocythemia and polycythemia vera: a systematic review and meta-analysis. Blood Adv. 2019 Jun 11;3(11):1729-37.
https://www.doi.org/10.1182/bloodadvances.2019000211
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31175128?tool=bestpractice.com
A esplenomegalia está presente em aproximadamente 10% a 20% dos pacientes com TE no momento do diagnóstico e, geralmente, tem grau apenas modesto.[8]Andriani A, Latagliata R, Anaclerico B, et al. Spleen enlargement is a risk factor for thrombosis in essential thrombocythemia: evaluation on 1,297 patients. Am J Hematol. 2016 Mar;91(3):318-21.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26748894?tool=bestpractice.com
[9]Accurso V, Santoro M, Raso S, et al. Splenomegaly impacts prognosis in essential thrombocythemia and polycythemia vera: a single center study. Hematol Rep. 2019 Nov 29;11(4):8281.
https://www.doi.org/10.4081/hr.2019.8281
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31871612?tool=bestpractice.com
Entre gestantes, a TE está associada a aumento do risco de aborto espontâneo.[9]Accurso V, Santoro M, Raso S, et al. Splenomegaly impacts prognosis in essential thrombocythemia and polycythemia vera: a single center study. Hematol Rep. 2019 Nov 29;11(4):8281.
https://www.doi.org/10.4081/hr.2019.8281
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31871612?tool=bestpractice.com
Pode ocorrer infarto placentário por trombose vascular, que pode causar retardo de crescimento intrauterino e morte fetal. Na maioria das mulheres, há perda fetal no primeiro trimestre.[10]Gangat N, Tefferi A. Myeloproliferative neoplasms and pregnancy: overview and practice recommendations. Am J Hematol. 2021 Mar 1;96(3):354-66.
https://www.doi.org/10.1002/ajh.26067
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33296529?tool=bestpractice.com
Sangramento excessivo durante o parto é possível, mas incomum.[11]Wright CA, Tefferi A. A single institutional experience with 43 pregnancies in essential thrombocythemia. Eur J Haematol. 2001 Mar;66(3):152-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11350483?tool=bestpractice.com