Caso clínico

Caso clínico #1

Uma mulher de 60 anos de idade se apresenta com cefaleia e dor com queimação nas mãos e nos pés. Os membros inferiores apresentam descoloração escura condizente com eritromelalgia. A contagem plaquetária é de 740 x 10⁹/L (740,000/microlitro).

Caso clínico #2

Uma mulher de 64 anos de idade se apresenta com tontura e ataques isquêmicos transitórios repetidos. A ultrassonografia das carótidas não revela nenhuma estenose significativa. A contagem plaquetária é de 820 x 10⁹/L (820,000/microlitro).

Outras apresentações

Aproximadamente 40% a 50% dos pacientes com trombocitemia essencial (TE) são assintomáticos no momento do diagnóstico, sendo a trombocitose um achado incidental em exames de sangue de rotina.[3][4]

Os pacientes sintomáticos costumam apresentar sintomas vasomotores ou complicações provenientes da trombose ou sangramento.[3][5]

Os sintomas vasomotores podem incluir cefaleia, tontura, dor torácica, parestesia, vertigem e eritromelalgia (caracterizada por dor com queimação e congestão escura dos membros). Síncope, convulsões e distúrbios visuais transitórios são manifestações vasomotoras incomuns.

Os eventos trombóticos podem incluir AVC, ataques isquêmicos transitórios, oclusões da artéria retiniana ou venosas, oclusão da artéria coronária, embolia pulmonar, trombose da veia porta ou hepática, trombose venosa profunda e isquemia digital.[6]

Geralmente, os eventos hemorrágicos são leves e se manifestam como epistaxe ou facilidade em apresentar hematomas. O trato gastrointestinal é o local mais comum para sangramento importante.[7]

A esplenomegalia está presente em aproximadamente 10% a 20% dos pacientes com TE no momento do diagnóstico e, geralmente, tem grau apenas modesto.[8][9]

Entre gestantes, a TE está associada a aumento do risco de aborto espontâneo.[9]​ Pode ocorrer infarto placentário por trombose vascular, que pode causar retardo de crescimento intrauterino e morte fetal. Na maioria das mulheres, há perda fetal no primeiro trimestre.[10]​ Sangramento excessivo durante o parto é possível, mas incomum.[11]

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