Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica

Pacientes com doença leve (fraqueza que não interfere nas atividades diárias) podem ser monitorados quanto à deterioração sem tratamento.[131]Elovaara I, Apostolski S, van Doorn P, et al; EFNS. EFNS guidelines for the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases: EFNS task force on the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases. Eur J Neurol. 2008 Sep;15(9):893-908. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-1331.2008.02246.x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18796075?tool=bestpractice.com ​​

Aproximadamente 75% a 85% dos pacientes responderão à monoterapia com imunoglobulina intravenosa (IGIV), corticosteroides ou plasmaférese.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com ​​​[58]Bus SRM, Broers MC, Lucke IM, et al. Clinical outcome of CIDP one year after start of treatment: a prospective cohort study. J Neurol. 2022 Feb;269(2):945-55. https://link.springer.com/article/10.1007/s00415-021-10677-5 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34173873?tool=bestpractice.com [60]van Lieverloo GGA, Peric S, Doneddu PE, et al. Corticosteroids in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a retrospective, multicentre study, comparing efficacy and safety of daily prednisolone, pulsed dexamethasone, and pulsed intravenous methylprednisolone. J Neurol. 2018 Sep;265(9):2052-9. https://link.springer.com/article/10.1007/s00415-018-8948-y http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29968199?tool=bestpractice.com [132]Eftimov F, Winer JB, Vermeulen M, et al. Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Dec 30;(12):CD001797. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD001797.pub3/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24379104?tool=bestpractice.com [133]Mehndiratta, MM, Hughes, RA, Pritchard, J. Plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Aug 25;(8):CD003906. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD003906.pub4/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26305459?tool=bestpractice.com [134]Hughes RA, Mehndiratta MM, Rajabally YA. Corticosteroids for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Nov 29;(11):CD002062. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD002062.pub4/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29185258?tool=bestpractice.com [135]Oaklander AL, Lunn MP, Hughes RA, et al. Treatments for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): an overview of systematic reviews. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Jan 13;(1):CD010369. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD010369.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28084646?tool=bestpractice.com

Os corticosteroides são eficazes no tratamento da PDIC.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com [60]van Lieverloo GGA, Peric S, Doneddu PE, et al. Corticosteroids in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a retrospective, multicentre study, comparing efficacy and safety of daily prednisolone, pulsed dexamethasone, and pulsed intravenous methylprednisolone. J Neurol. 2018 Sep;265(9):2052-9. https://link.springer.com/article/10.1007/s00415-018-8948-y http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29968199?tool=bestpractice.com [134]Hughes RA, Mehndiratta MM, Rajabally YA. Corticosteroids for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Nov 29;(11):CD002062. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD002062.pub4/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29185258?tool=bestpractice.com ​ Terapia de pulso de metilprednisolona ou dexametasona em altas doses geralmente são usadas primeiro, pois são fáceis de administrar, têm poucos efeitos adversos, têm efeito rápido e são baratas.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com [134]Hughes RA, Mehndiratta MM, Rajabally YA. Corticosteroids for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Nov 29;(11):CD002062. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD002062.pub4/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29185258?tool=bestpractice.com [136]van Schaik IN, Eftimov F, van Doorn PA, et al. Pulsed high-dose dexamethasone versus standard prednisolone treatment for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (PREDICT study): a double-blind, randomised, controlled trial. Lancet Neurol. 2010 Mar;9(3):245-53. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20133204?tool=bestpractice.com ​​​​​ A eficácia e a melhora na incapacidade após o tratamento com pulso de dexametasona em alta dose ou esquemas diários típicos de prednisolona são equivalentes; no entanto, a prednisolona oral diária pode causar muito mais efeitos adversos e pode levar mais tempo para mostrar benefícios.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com [134]Hughes RA, Mehndiratta MM, Rajabally YA. Corticosteroids for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Nov 29;(11):CD002062. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD002062.pub4/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29185258?tool=bestpractice.com ​​[135]Oaklander AL, Lunn MP, Hughes RA, et al. Treatments for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): an overview of systematic reviews. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Jan 13;(1):CD010369. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD010369.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28084646?tool=bestpractice.com [136]van Schaik IN, Eftimov F, van Doorn PA, et al. Pulsed high-dose dexamethasone versus standard prednisolone treatment for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (PREDICT study): a double-blind, randomised, controlled trial. Lancet Neurol. 2010 Mar;9(3):245-53. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20133204?tool=bestpractice.com

A IGIV é uma opção eficaz, com facilidade de uso, rápido início de benefício e baixa incidência de efeitos adversos.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com [59]Merkies ISJ, van Schaik IN, Léger JM, et al; PRIMA Trial Investigators and the PATH Study Group. Efficacy and safety of IVIG in CIDP: combined data of the PRIMA and PATH studies. J Peripher Nerv Syst. 2019 Mar;24(1):48-55. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jns.12302 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30672091?tool=bestpractice.com [131]Elovaara I, Apostolski S, van Doorn P, et al; EFNS. EFNS guidelines for the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases: EFNS task force on the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases. Eur J Neurol. 2008 Sep;15(9):893-908. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-1331.2008.02246.x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18796075?tool=bestpractice.com [132]Eftimov F, Winer JB, Vermeulen M, et al. Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Dec 30;(12):CD001797. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD001797.pub3/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24379104?tool=bestpractice.com [135]Oaklander AL, Lunn MP, Hughes RA, et al. Treatments for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): an overview of systematic reviews. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Jan 13;(1):CD010369. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD010369.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28084646?tool=bestpractice.com ​​[137]Nobile-Orazio E, Pujol S, Kasiborski F, et al. An international multicenter efficacy and safety study of IqYmune in initial and maintenance treatment of patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: PRISM study. J Peripher Nerv Syst. 2020 Dec;25(4):356-65. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jns.12408 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32808406?tool=bestpractice.com ​​​ Não há evidência de diferença na eficácia do tratamento entre as preparações de IGIV.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com [138]Kuitwaard K, van den Berg LH, Vermeulen M, et al. Randomised controlled trial comparing two different intravenous immunoglobulins in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2010 Dec;81(12):1374-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20587484?tool=bestpractice.com ​​ Se eficaz, a IGIV pode ser repetida a cada 2 a 6 semanas.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com  Para otimizar a terapia, a dose deve ser reduzida antes da diminuição da frequência de administração, para atingir efeitos máximos com quantidades mínimas de IGIV. No entanto, deve-se tomar cuidado para evitar deterioração antes da próxima dose.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com ​[131]Elovaara I, Apostolski S, van Doorn P, et al; EFNS. EFNS guidelines for the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases: EFNS task force on the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases. Eur J Neurol. 2008 Sep;15(9):893-908. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-1331.2008.02246.x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18796075?tool=bestpractice.com [132]Eftimov F, Winer JB, Vermeulen M, et al. Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Dec 30;(12):CD001797. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD001797.pub3/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24379104?tool=bestpractice.com

A plasmaférese é eficaz e relativamente segura, resultando em melhora significativa em curto prazo na incapacidade, no comprometimento clínico e na velocidade de condução nervosa motora em pacientes com PDIC.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com [133]Mehndiratta, MM, Hughes, RA, Pritchard, J. Plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Aug 25;(8):CD003906. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD003906.pub4/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26305459?tool=bestpractice.com ​ No entanto, alguns pacientes que apresentam melhora pioram posteriormente.[133]Mehndiratta, MM, Hughes, RA, Pritchard, J. Plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Aug 25;(8):CD003906. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD003906.pub4/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26305459?tool=bestpractice.com  A plasmaférese requer bom acesso vascular e equipamento especializado, o que pode torná-la menos conveniente que outros tratamentos, especialmente em pacientes pediátricos.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com [133]Mehndiratta, MM, Hughes, RA, Pritchard, J. Plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Aug 25;(8):CD003906. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD003906.pub4/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26305459?tool=bestpractice.com [139]McMillan HJ, Kang PB, Jones HR, et al. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: combined analysis of a large cohort and eleven published series. Neuromuscul Disord. 2013 Feb;23(2):103-11. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23140945?tool=bestpractice.com ​ O esquema inicial geralmente é de 5 trocas em 2 semanas, com dosagem adicional com base na resposta.

Ensaios clínicos randomizados e controlados comparando a eficácia entre corticosteroides, IGIV e plasmaférese não mostram benefício significativo de nenhuma opção em relação às outras.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com [2]Bunschoten C, Jacobs BC, Van den Bergh PYK, et al. Progress in diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lancet Neurol. 2019 Aug;18(8):784-94. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31076244?tool=bestpractice.com [135]Oaklander AL, Lunn MP, Hughes RA, et al. Treatments for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): an overview of systematic reviews. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Jan 13;(1):CD010369. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD010369.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28084646?tool=bestpractice.com ​ A decisão final sobre qual tratamento usar é determinada pela disponibilidade, riscos, contraindicações e gravidade da doença; no entanto, como os corticosteroides e a IGIV são mais fáceis de administrar e, geralmente, são bem tolerados, costumam ser recomendados antes da plasmaférese.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com  Caso ocorram efeitos adversos significativos com uma terapia inicial, ela deve ser substituída por uma alternativa.

A corticoterapia não é recomendada como tratamento de primeira linha para pacientes com PDIC motora, devido a evidências de deterioração após essa terapia.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com ​[68]Kimura A, Sakurai T, Koumura A, et al. Motor-dominant chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neurol. 2010 Apr;257(4):621-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20361294?tool=bestpractice.com [69]Pegat A, Boisseau W, Maisonobe T, et al. Motor chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) in 17 patients: clinical characteristics, electrophysiological study, and response to treatment. J Peripher Nerv Syst. 2020 Jun;25(2):162-70. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32364302?tool=bestpractice.com [135]Oaklander AL, Lunn MP, Hughes RA, et al. Treatments for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): an overview of systematic reviews. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Jan 13;(1):CD010369. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD010369.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28084646?tool=bestpractice.com

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os pacientes com dor neuropática devem receber terapia sintomática.

Com base nas diretrizes atuais, pregabalina, gabapentina, antidepressivos tricíclicos (por exemplo, amitriptilina) e inibidores da recaptação de serotonina-noradrenalina (venlafaxina ou duloxetina) são comumente usados como agentes de primeira linha.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com ​[157]Attal N, Cruccu G, Baron R, et al. EFNS guidelines on the pharmacological treatment of neuropathic pain: 2010 revision. Eur J Neurol. 2010 Sep;17(9):1113-e88. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-1331.2010.02999.x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20402746?tool=bestpractice.com [158]Finnerup NB, Attal N, Haroutounian S, et al. Pharmacotherapy for neuropathic pain in adults: a systematic review and meta-analysis. Lancet Neurol. 2015 Feb;14(2):162-73. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4493167 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25575710?tool=bestpractice.com

Tramadol e outros analgésicos opioides (por exemplo, oxicodona) são recomendados como agentes de segunda e terceira linha, respectivamente, para dor neuropática.[157]Attal N, Cruccu G, Baron R, et al. EFNS guidelines on the pharmacological treatment of neuropathic pain: 2010 revision. Eur J Neurol. 2010 Sep;17(9):1113-e88. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-1331.2010.02999.x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20402746?tool=bestpractice.com  A orientação dos Centros de Controle e Prevenção de Doenças dos EUA observa que as evidências de eficácia da terapia com opioides para dor neuropática são limitadas e que os opioides só devem ser considerados depois que outras opções forem tentadas e se os benefícios esperados superarem os riscos para o paciente.[159]Dowell D, Ragan KR, Jones CM, et al. CDC clinical practice guideline for prescribing opioids for pain - United States, 2022. MMWR Recomm Rep. 2022 Nov 4;71(3):1-95. https://www.cdc.gov/mmwr/volumes/71/rr/rr7103a1.htm http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36327391?tool=bestpractice.com

Com todos esses medicamentos, uma titulação crescente lenta da dose pode ajudar a evitar efeitos adversos, especialmente aqueles relacionados à sedação.

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Dependendo da gravidade da fraqueza, fisioterapia, terapia ocupacional e avaliação ortótica poderão ser necessárias.

O encaminhamento para um ou mais especialistas em reabilitação e medicina física, um psiquiatra ou psicólogo, um especialista em controle da dor e um podólogo deve ser considerado de acordo com cada caso.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com

Um programa de exercícios em casa sob a supervisão de um fisioterapeuta pode ser útil.[162]Ruhland JL, Shields RK. The effects of a home exercise program on impairment and health-related quality of life in persons with chronic peripheral neuropathies. Phys Ther. 1997 Oct;77(10):1026-39. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9327818?tool=bestpractice.com

Reduzir o uso de sedativos, melhorar a higiene do sono e tratar a depressão pode ajudar na fadiga relacionada à PDIC.[160]Gable KL, Peric S, Lutz MW, et al. A longitudinal evaluation of fatigue in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Brain Behav. 2022 Aug;12(8):e2712. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/brb3.2712 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35862228?tool=bestpractice.com [161]Gable KL, Attarian H, Allen JA. Fatigue in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve. 2020 Dec;62(6):673-80. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32710648?tool=bestpractice.com

Para pacientes cuja condição não melhora suficientemente em resposta a uma combinação de dois agentes iniciais (isto é, dois de corticosteroides, IGIV e plasmaférese), a reavaliação do diagnóstico e o encaminhamento a um centro especializado são apropriados.[16]Broers MC, Bunschoten C, Drenthen J, et al. Misdiagnosis and diagnostic pitfalls of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Eur J Neurol. 2021 Jun;28(6):2065-73. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14796 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33657260?tool=bestpractice.com [42]Kaplan A, Brannagan TH 3rd. Evaluation of patients with refractory chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve. 2017 Apr;55(4):476-82. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27463215?tool=bestpractice.com

O agente inicial ao qual o paciente produziu a resposta parcial deve ser continuado. Consulte acima para obter mais informações sobre as opções de tratamento (ou seja, monoterapia inicial: IGIV, corticosteroides ou plasmaférese).

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Uma vez confirmado o diagnóstico de PDIC, um imunossupressor alternativo deve ser adicionado. Embora existam evidências limitadas, ciclosporina, rituximabe, ciclofosfamida, azatioprina ou micofenolato podem ser considerados agentes alternativos após falha dos tratamentos iniciais ou como medicação adicional.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com [141]Mahdi-Rogers M, Brassington R, Gunn AA, et al. Immunomodulatory treatment other than corticosteroids, immunoglobulin and plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2017 May 8;(5):CD003280. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD003280.pub5/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28481421?tool=bestpractice.com [142]Cocito D, Grimaldi S, Paolasso I, et al. Immunosuppressive treatment in refractory chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. A nationwide retrospective analysis. Eur J Neurol. 2011 Dec;18(12):1417-21. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21819489?tool=bestpractice.com ​​ Pode ser usada qualquer combinação de agentes iniciais e alternativos, e as decisões devem se basear na gravidade da doença e no perfil de efeitos adversos.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com

As diretrizes não recomendam o uso de betainterferona 1a, metotrexato, fingolimode, alentuzumabe, bortezomibe, etanercepte, fampridina, fludarabina, imunoadsorção, alfainterferona, abatacepte, natalizumabe e tacrolimo.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com

Em uma análise retrospectiva, aproximadamente 25% dos pacientes refratários à terapia padrão apresentaram resposta a um imunossupressor alternativo; os autores observaram que os efeitos adversos devem ser monitorados rigorosamente.[142]Cocito D, Grimaldi S, Paolasso I, et al. Immunosuppressive treatment in refractory chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. A nationwide retrospective analysis. Eur J Neurol. 2011 Dec;18(12):1417-21. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21819489?tool=bestpractice.com

A ciclosporina é bem tolerada, os níveis do medicamento podem ser monitorados para orientar o tratamento e, geralmente, produz benefícios em 3-6 meses.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com [141]Mahdi-Rogers M, Brassington R, Gunn AA, et al. Immunomodulatory treatment other than corticosteroids, immunoglobulin and plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2017 May 8;(5):CD003280. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD003280.pub5/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28481421?tool=bestpractice.com A combinação de ciclosporina com plasmaférese pode dificultar o alcance de intervalos terapêuticos de ciclosporina.

A ciclofosfamida (muitas vezes em combinação com um corticosteroide) pode ser usada para tratar a doença refratária.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com  Em uma metanálise, a ciclofosfamida produziu uma taxa de resposta de 68% em pacientes com PDIC refratária; entretanto, na prática, a ciclofosfamida deve ser usada com cautela devido à sua toxicidade, e os pacientes devem ser monitorados quanto a efeitos adversos.[143]Xiang Q, Cao Y, Song Z, et al. Cyclophosphamide for treatment of refractory chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a systematic review and meta-analysis. Clin Ther. 2022 Aug;44(8):1058-70. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35872028?tool=bestpractice.com

O rituximabe pode ser considerado na PDIC refratária ou PDIC associada a outras doenças autoimunes ou doenças hematológicas (por exemplo, gamopatia monoclonal).​[62]Menon D, Katzberg HD, Bril V. Treatment approaches for atypical CIDP. Front Neurol. 2021 Mar 15;12:653734. https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fneur.2021.653734/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33790853?tool=bestpractice.com [141]Mahdi-Rogers M, Brassington R, Gunn AA, et al. Immunomodulatory treatment other than corticosteroids, immunoglobulin and plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2017 May 8;(5):CD003280. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD003280.pub5/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28481421?tool=bestpractice.com ​​[144]Muley SA, Jacobsen B, Parry G, et al. Rituximab in refractory chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve. 2020 May;61(5):575-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31922613?tool=bestpractice.com [145]Kilidireas C, Anagnostopoulos A, Karandreas N, et al. Rituximab therapy in monoclonal IgM-related neuropathies. Leuk Lymphoma. 2006 May;47(5):859-64. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16753870?tool=bestpractice.com ​​​​ O rituximabe também pode ser considerado com anticorpos nodais/paranodais (por exemplo, IgG4 anti-contactina-1 ou anticorpos anti-neurofascina-155) após falha de corticosteroides ou IGIV.[64]Godil J, Barrett MJ, Ensrud E, et al. Refractory CIDP: clinical characteristics, antibodies and response to alternative treatment. J Neurol Sci. 2020 Nov 15;418:117098. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32841917?tool=bestpractice.com [104]Burnor E, Yang L, Zhou H, et al. Neurofascin antibodies in autoimmune, genetic, and idiopathic neuropathies. Neurology. 2018 Jan 2;90(1):e31-8. https://n.neurology.org/content/90/1/e31 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29187518?tool=bestpractice.com [146]Gorson KC, Natarajan N, Ropper AH, et al. Rituximab treatment in patients with IVIg-dependent immune polyneuropathy: a prospective pilot trial. Muscle Nerve. 2007 Jan;35(1):66-9. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mus.20664 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16967492?tool=bestpractice.com [147]Benedetti L, Briani C, Franciotta D, et al. Rituximab in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a report of 13 cases and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011 Mar;82(3):306-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20639381?tool=bestpractice.com ​​​​ É recomendado para crianças em vez de ciclofosfamida devido a um melhor perfil de efeitos adversos.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com

Em geral, a azatioprina é bem tolerada.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com [141]Mahdi-Rogers M, Brassington R, Gunn AA, et al. Immunomodulatory treatment other than corticosteroids, immunoglobulin and plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2017 May 8;(5):CD003280. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD003280.pub5/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28481421?tool=bestpractice.com ​​​​​[148]Dyck PJ, O'Brien P, Swanson C, et al. Combined azathioprine and prednisone in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Neurology. 1985 Aug;35(8):1173-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4022350?tool=bestpractice.com ​ No entanto, o início da ação pode levar de 6 a 18 meses, portanto, não é recomendado para tratamento inicial de casos recidivantes ou ativos refratários, a menos que combinado com outros agentes.

O micofenolato é usado de forma semelhante à azatioprina como um agente adicional quando uma melhora rápida não é necessária.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com Alguns estudos, mas não todos, mostraram benefícios.[149]Radziwill AJ, Schweikert K, Kuntzer T, et al. Mycophenolate mofetil for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: an open-label study. Eur Neurol. 2006;56(1):37-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16914929?tool=bestpractice.com [150]Bedi G, Brown A, Tong T, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy responsive to mycophenolate mofetil therapy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2010 Jun;81(6):634-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20176598?tool=bestpractice.com

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os pacientes com dor neuropática devem receber terapia sintomática.

Com base nas diretrizes atuais, pregabalina, gabapentina, antidepressivos tricíclicos (por exemplo, amitriptilina) e inibidores da recaptação de serotonina-noradrenalina (venlafaxina ou duloxetina) são comumente usados como agentes de primeira linha.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com [157]Attal N, Cruccu G, Baron R, et al. EFNS guidelines on the pharmacological treatment of neuropathic pain: 2010 revision. Eur J Neurol. 2010 Sep;17(9):1113-e88. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-1331.2010.02999.x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20402746?tool=bestpractice.com [158]Finnerup NB, Attal N, Haroutounian S, et al. Pharmacotherapy for neuropathic pain in adults: a systematic review and meta-analysis. Lancet Neurol. 2015 Feb;14(2):162-73. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4493167 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25575710?tool=bestpractice.com

Tramadol e outros analgésicos opioides (por exemplo, oxicodona) são recomendados como agentes de segunda e terceira linha, respectivamente, para dor neuropática.[157]Attal N, Cruccu G, Baron R, et al. EFNS guidelines on the pharmacological treatment of neuropathic pain: 2010 revision. Eur J Neurol. 2010 Sep;17(9):1113-e88. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-1331.2010.02999.x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20402746?tool=bestpractice.com  A orientação dos Centros de Controle e Prevenção de Doenças dos EUA observa que as evidências de eficácia da terapia com opioides para dor neuropática são limitadas e que os opioides só devem ser considerados depois que outras opções forem tentadas e se os benefícios esperados superarem os riscos para o paciente.[159]Dowell D, Ragan KR, Jones CM, et al. CDC clinical practice guideline for prescribing opioids for pain - United States, 2022. MMWR Recomm Rep. 2022 Nov 4;71(3):1-95. https://www.cdc.gov/mmwr/volumes/71/rr/rr7103a1.htm http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36327391?tool=bestpractice.com

Com todos esses medicamentos, uma titulação crescente lenta da dose pode ajudar a evitar efeitos adversos, especialmente aqueles relacionados à sedação.

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Dependendo da gravidade da fraqueza, fisioterapia, terapia ocupacional e avaliação ortótica poderão ser necessárias.

O encaminhamento para um ou mais especialistas em reabilitação e medicina física, um psiquiatra ou psicólogo, um especialista em controle da dor e um podólogo deve ser considerado de acordo com cada caso.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com

Um programa de exercícios em casa sob a supervisão de um fisioterapeuta pode ser útil.[162]Ruhland JL, Shields RK. The effects of a home exercise program on impairment and health-related quality of life in persons with chronic peripheral neuropathies. Phys Ther. 1997 Oct;77(10):1026-39. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9327818?tool=bestpractice.com

Reduzir o uso de sedativos, melhorar a higiene do sono e tratar a depressão pode ajudar na fadiga relacionada à PDIC.[160]Gable KL, Peric S, Lutz MW, et al. A longitudinal evaluation of fatigue in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Brain Behav. 2022 Aug;12(8):e2712. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/brb3.2712 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35862228?tool=bestpractice.com [161]Gable KL, Attarian H, Allen JA. Fatigue in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve. 2020 Dec;62(6):673-80. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32710648?tool=bestpractice.com

A terapia de manutenção pode exigir o uso prolongado de um agente inicial, um agente alternativo ou uma combinação de dois ou mais agentes iniciais ou alternativos, dependendo de quais tratamentos produziram uma resposta na fase aguda do tratamento. A IGIV e os corticosteroides são os agentes mais comumente usados. A plasmaférese geralmente não é recomendada em longo prazo para pacientes nos quais imunoglobulina e corticosteroides são ineficazes, devido à necessidade de acesso vascular.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com

Com uma boa resposta a um agente inicial, o paciente geralmente tem até 1-2 anos de terapia (dependendo do agente usado) com um esquema de retirada gradual lento. Se houver uma exacerbação na doença durante o esquema de retirada gradual, a dose deverá ser aumentada para a dose inicial que resultou em uma boa resposta.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com Alguns pacientes talvez precisem de 5-15 anos de tratamento, mas a eventual supressão deve ser considerada, pois aproximadamente um terço dos pacientes entrarão em remissão e não precisarão de terapia subsequente. Assim, a necessidade de terapia de manutenção continuada deve ser reavaliada a cada 6-12 meses.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com

A IGIV como tratamento de manutenção está associada a poucos efeitos adversos. A dose ideal e o intervalo para o tratamento de manutenção com IGIV não são conhecidos. Assim que o paciente estiver estável, o tratamento pode ser reduzido gradualmente com base na experiência clínica, reduzindo a dose ou aumentando o intervalo de tratamento. O ajuste deve ser feito a cada 6-12 meses nos primeiros 2-3 anos de tratamento.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com ​ Em pacientes com uma resposta completa ou quase completa (a fraqueza distal pode não melhorar totalmente), a IGIV deverá ser reduzida até a suspensão e um teste terapêutico sem imunossupressores deve ser instituído.

A imunoglobulina subcutânea (IGSC) é aprovada para terapia de manutenção em pacientes com PDIC que estejam recebendo uma dose estável de IGIV. A IGSC é normalmente administrada uma vez por semana, mas pode ser administrado em 2-3 dias para doses maiores. Não há evidências suficientes de que uma dose mais alta de IGSC seja superior a uma dose mais baixa, mas a taxa de recidiva foi menor no grupo de dose mais alta.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com [151]van Schaik IN, Bril V, van Geloven N, et al. Subcutaneous immunoglobulin for maintenance treatment in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (PATH): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Neurol. 2018 Jan;17(1):35-46. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29122523?tool=bestpractice.com [152]van Schaik IN, Mielke O, Bril V, et al; PATH study group. Long-term safety and efficacy of subcutaneous immunoglobulin IgPro20 in CIDP: PATH extension study. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2019 Sep;6(5):e590. https://nn.neurology.org/content/6/5/e590 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31355323?tool=bestpractice.com ​​ Ao mudar de IGIV para IGSC, é aconselhável usar a mesma dose média por semana.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com  A IGSC pode ser benéfica para pacientes com efeitos adversos ou flutuações relacionadas ao tratamento da IGIV que não são resolvidas por pré-medicação ou ajuste de dose.[153]Karam C. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: five new things. Neurol Clin Pract. 2022 Jun;12(3):258-62. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35747539?tool=bestpractice.com ​ A IGSC pode ser administrado em casa pelo paciente e elimina os problemas associados ao acesso venoso. No entanto, alguns pacientes acham difícil autoadministrar a IGSC devido à fraqueza; outros podem experimentar reações locais no local de infusão.

O tratamento em longo prazo com corticosteroides pode induzir efeitos adversos significativos (por exemplo, osteoporose, ulceração gástrica, diabetes mellitus, catarata, necrose avascular de ossos longos, hipertensão arterial). No entanto, corticosteroides pulsados em altas doses estão associados a menos efeitos adversos do que a dosagem oral diária.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com O esquema de retirada gradual do corticosteroide pode envolver a redução da dose, redução da frequência ou ambos; consulte a orientação local sobre o esquema de retirada gradual.

Ciclosporina, azatioprina e micofenolato podem ser usados como agentes alternativos para diminuir a dose ou frequência de corticosteroides ou imunoglobulina, ou quando os pacientes apresentam efeitos adversos dessas terapias, embora a evidência de eficácia seja de baixa certeza.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com

A ciclosporina geralmente mostra benefício dentro de 3-6 meses, enquanto azatioprina e micofenolato podem levar até 6-18 meses. Eles podem aumentar o risco de neoplasia maligna quando usados por >10 anos. Outros agentes alternativos só devem ser considerados depois que esses medicamentos se mostrarem ineficazes.

Devido à falta de evidências de eficácia e/ou perfis de segurança adversos, as diretrizes recomendam contra o uso dos seguintes agentes: metotrexato, tacrolimo, betainterferona 1a, alfainterferona, fingolimode, alentuzumabe, bortezomibe, natalizumabe, etanercepte, abatacepte, fampridina, fludarabina, e imunoadsorção.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os pacientes com dor neuropática devem receber terapia sintomática.

Com base nas diretrizes atuais, pregabalina, gabapentina, antidepressivos tricíclicos (por exemplo, amitriptilina) e inibidores da recaptação de serotonina-noradrenalina (venlafaxina ou duloxetina) são comumente usados como agentes de primeira linha.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com ​[157]Attal N, Cruccu G, Baron R, et al. EFNS guidelines on the pharmacological treatment of neuropathic pain: 2010 revision. Eur J Neurol. 2010 Sep;17(9):1113-e88. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-1331.2010.02999.x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20402746?tool=bestpractice.com [158]Finnerup NB, Attal N, Haroutounian S, et al. Pharmacotherapy for neuropathic pain in adults: a systematic review and meta-analysis. Lancet Neurol. 2015 Feb;14(2):162-73. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4493167 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25575710?tool=bestpractice.com

Tramadol e outros analgésicos opioides (por exemplo, oxicodona) são recomendados como agentes de segunda e terceira linha, respectivamente, para dor neuropática.[157]Attal N, Cruccu G, Baron R, et al. EFNS guidelines on the pharmacological treatment of neuropathic pain: 2010 revision. Eur J Neurol. 2010 Sep;17(9):1113-e88. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-1331.2010.02999.x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20402746?tool=bestpractice.com  A orientação dos Centros de Controle e Prevenção de Doenças dos EUA observa que as evidências de eficácia da terapia com opioides para dor neuropática são limitadas e que os opioides só devem ser considerados depois que outras opções forem tentadas e se os benefícios esperados superarem os riscos para o paciente.[159]Dowell D, Ragan KR, Jones CM, et al. CDC clinical practice guideline for prescribing opioids for pain - United States, 2022. MMWR Recomm Rep. 2022 Nov 4;71(3):1-95. https://www.cdc.gov/mmwr/volumes/71/rr/rr7103a1.htm http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36327391?tool=bestpractice.com

Com todos esses medicamentos, uma titulação crescente lenta da dose pode ajudar a evitar efeitos adversos, especialmente aqueles relacionados à sedação.

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Dependendo da gravidade da fraqueza, fisioterapia, terapia ocupacional e avaliação ortótica poderão ser necessárias.

O encaminhamento para um ou mais especialistas em reabilitação e medicina física, um psiquiatra ou psicólogo, um especialista em controle da dor e um podólogo deve ser considerado de acordo com cada caso.[1]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34327760?tool=bestpractice.com

Um programa de exercícios em casa sob a supervisão de um fisioterapeuta pode ser útil.[162]Ruhland JL, Shields RK. The effects of a home exercise program on impairment and health-related quality of life in persons with chronic peripheral neuropathies. Phys Ther. 1997 Oct;77(10):1026-39. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9327818?tool=bestpractice.com

Reduzir o uso de sedativos, melhorar a higiene do sono e tratar a depressão pode ajudar na fadiga relacionada à PDIC.[160]Gable KL, Peric S, Lutz MW, et al. A longitudinal evaluation of fatigue in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Brain Behav. 2022 Aug;12(8):e2712. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/brb3.2712 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35862228?tool=bestpractice.com [161]Gable KL, Attarian H, Allen JA. Fatigue in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve. 2020 Dec;62(6):673-80. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32710648?tool=bestpractice.com

A ausência de resposta a todos os tratamentos é extremamente improvável. Se isso acontecer, o diagnóstico deve ser revisto. Praticamente todos os pacientes apresentam resposta clínica, pelo menos parcial, a algum tipo de terapia farmacológica.

Cuidados de suporte são o tratamento padrão para pacientes com uma resposta incompleta.