Etiologia
Não existem fatores de risco genéticos ou ambientais claramente definidos.[2] Infecção, imunização ou procedimentos cirúrgicos precedem a polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) em aproximadamente 10% a 30% dos pacientes.[4][6][17] Há aumento da incidência de PDIC em pacientes com diabetes mellitus, e a gravidade da PDIC pode ser maior nesses pacientes.[18][19][20]A PDIC também pode ocorrer em associação com infecção, incluindo vírus da imunodeficiência humana (HIV).[19][20] Cerca de 10% a 15% dos pacientes apresentam gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) benigna, geralmente acompanhada, na maioria dos casos, da presença de paraproteína do tipo imunoglobulina A (IgA) ou imunoglobulina G (IgG); a MGUS pode afetar a evolução da doença e a resposta ao tratamento.[2][19][20] A PDIC também pode coexistir com outras doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico (LES), doença do tecido conjuntivo, doença inflamatória intestinal, doença tireoidiana, sarcoidose, glomerulonefrite, hepatite crônica ativa ou doença do enxerto contra o hospedeiro.[19][20]
Fisiopatologia
As evidências sugerem que a polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) é uma doença autoimune direcionada contra a mielina de nervos periféricos. As biópsias de nervo dos pacientes com PDIC sugerem imunidade celular subjacente como mecanismo da doença. Infiltrados endoneurais consistem principalmente em células T CD4+ e CD8+ e macrófagos.[21][22] Imunoglobulina e complemento foram imunolocalizados nas bainhas de mielina dos nervos afetados, e uma variedade de citocinas, quimiocinas, moléculas coestimulatórias, moléculas de adesão, fatores de crescimento e fatores de transcrição são suprarregulados em biópsias de pacientes com PDIC.[2] Provavelmente, a imunidade humoral também desempenha um papel (especialmente com a descoberta da doença mediada por anticorpos antiparanodais e antinodais), mas os anticorpos direcionados contra proteínas de mielina e lipídeos, como gangliosídeos, sulfatidas, galactocerebrosídeo e proteína zero da mielina, foram encontrados somente em uma minoria de pacientes.[2]
Classificação
European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society (EAN/PNS)[1]
As diretrizes de 2021 da EAN/PNS definem dois níveis de certeza diagnóstica para PDIC:[1]
PDIC
PDIC possível.
A apresentação mais comum é PDIC típica.[1][2]
As variantes da PDIC são:[1]
PDIC distal (também conhecida como neuropatia simétrica desmielinizante adquirida distal)
PDIC multifocal (também conhecida como neuropatia desmielinizante multifocal com bloqueio de condução persistente, síndrome de Lewis-Sumner; neuropatia sensorial e motora desmielinizante adquirida multifocal [MADSAM]; neuropatia desmielinizante inflamatória multifocal)
PDIC focal
PDIC motora
PDIC com predominância motora
PDIC sensorial
PDIC com predominância sensorial.
Consulte Critérios de diagnóstico.
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